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膀胱外翻在临床并不象过去那样罕见，但它是很复杂的先天畸形病，是由于胚胎时期泄殖腔向前移、下腹壁的中胚层结构未发育所致，可分为完全性与不完全性，以前者多见。现收集X线表现典型且经手术治疗证实的8例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 8例中，男6例，女2例。患儿年龄最大14岁，最小2岁，均于出生后见下腹壁肿物外翻，且可见鲜红的膀胱粘膜，易出血。4例可见合并尿道上裂畸形，尿液不断的自输尿管口流出，易发生尿路感染。
1.2 X线表现 膀胱外翻典型的X线表现是骨盆发育异常，骨盆张开呈马蹄形，耻骨联合分离，两侧股骨外旋（见图1），耻骨联合分离宽度可与骶骨宽度相同。8例中6例患儿行排泄性尿路造影，可见下段输尿管往往轻度扩张，先弯向外侧然后转向内侧，并轻微向上呈“钩”形进入膀胱（见图2箭头所示）。其中年龄较大的患儿长期未经治疗，粘膜擦伤、感染和鳞状化生，致使膀胱输尿管交界处轻微梗阻，使上部泌尿道轻度积水、扩张。
2 讨论
2.1 病因病理及临床X线联系 此病最早发生于胚胎第6周，表现为中胚层衍化的脐部下方的腹壁在中线部未能正常融合，同时伴有泌尿生殖窦或生殖结发育上的缺陷，其结果可产生各种各样的畸形（如双阴茎、尿道上裂或伴尿道重复畸形、膀胱上裂、膀胱外翻），其中典型的膀胱外翻约占60%，且8例报告中见4例合并尿道上裂。膀胱外翻在X线片上显示为耻骨联合分离，其原因是两侧的髂骨向外旋转与向外移位，两侧耻骨向外旋转，并均有腹直肌分离。耻骨联合的宽度随膀胱外翻轻、重程度的不同而改变，有时可伴发脊柱畸形，形成脊膜膨出，患儿可有摇摆步态。
2.2 诊断与鉴别诊断 膀胱外翻由于其临床表现非常典型，故临床诊断并不难，x线检查主要为了鉴定其外翻程度，是否为完全外翻或不完全外翻，而排泄性尿路造影则是为了排除尿路上段是否合并畸 形，及是否合并肾功能异常。其鉴别诊断主要与下腹部肿块、腹壁包块及关节脱位等病鉴别，但根据膀胱外翻的典型症状及体征一般不难作出鉴别。
（收稿日期:2004-09-15）
作者单位:433200湖北省洪湖市人民医院
（编辑毅 文）