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【摘要】 目的 总结67例6个月以内婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗经验。方法 男42例,女25例;年龄2~6个月,<3个月20例,平均(4.71±1.01)个月;体重4.0~6.0kg,平均(5.05±0.41)kg。所有患儿术前均有慢性心功能不全、肺动脉高压,49例术前有反复呼吸道感染。24例因肺炎或心衰行急诊手术治疗。手术均在静吸复合全身麻醉体外循环下完成,体外循环结束后常规行超滤。结果 术后呼吸机辅助通气时间12~26h,平均17.8±3.35h。监护室停留时间48h~21d,平均(3.25±1.07)d。术后死亡2例(死亡率2.99%),低心排2例(3%),肺动脉高压危象4例(5.97%),2次气管插管8例(11.94%),呼吸机相关性肺炎6例(8.96%),肺不张6例(8.96%),渗漏综合征1例(1.5%),右侧气胸2例(3%)。残余分流2例(2.99%),随访1~2年后自愈。结论 6个月以内婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压早期外科治疗,效果满意。
关键词 婴儿 室间隔缺损 肺动脉高压 外科治疗
从2001年1月~2004年10月,我科手术治疗6个月以内婴儿室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(PH)67例,效果满意。现总结报告如下。
1 临床资料
1.1一般资料本组67例中,男42例,女25例。年龄2~6个月,<3个月20例,平均(4.71±1.01)个月。体重4.0~6.0kg,平均(5.05±0.41)kg。所有患儿术前均有慢性心功能不全,49例术前有反复呼吸道感染史。24例因肺炎或心衰内科无法控制而行急诊手术治疗。术前常规行心电图、X线胸片和二维超声心动图检查确诊。超声检查肺动脉压力(MPAP)38~72mmHg,平均(52±6)mmHg。VSD类型:膜周VSD49例,肺动脉瓣下VSD10例,双动脉瓣下VSD8例。合并畸形:ASD12例,PDA8例,ASD+PDA6例,二尖瓣重度返流(MR)2例。术中测VSD直径7~15mm,平均12mm。
1.2 手术方法 本组67例均在静吸复合全身麻醉体外循环下行手术治疗。12例经口腔插管,术后2例改鼻腔插管,其余直接经鼻腔插管。胸骨正中切口,常规建立体外循环。使用Medtronic或dideco膜式氧合器,尽量减少预冲量,维持适当的红细胞压积和胶体渗透压。经主动脉根部灌注冷晶体高钾停跳液保护心肌,术中维持肛温25℃~30℃。合并PDA者先在常温平行循环下结扎PDA。膜周VSD经右房切口,早期采用间断缝合,Dcron补片修补,近期采用自身心包片连续缝合修补。瓣下VSD均采用间断缝合Dcron补片修补,2例双瓣下VSD经右室流出道切口修补,其余经肺动脉切口修补。常规向右心室注入冷生理盐水,了解有无三尖瓣返流(TR)。若有TR,应予纠治。心脏自动复跳62例,去颤复跳5例。肛温升至36℃~37℃时停止体外循环,行改良超滤(MUF)10~15min。依病情置心房或肺动脉测压管。本组体外循环时间58~130min,平均(64.57±6.27)min。主动脉阻断时间34~62min,平均(40.43±5.62)min。
2 结果
术后呼吸机辅助通气时间12~26h,平均(17.8±3.35)h。监护室停留时间48h~21d,平均(3.25±1.07)d。术后死亡2例(死亡率2.99%),均为VSD合并重度MR,二尖瓣前叶裂缺,后瓣发育不良,术后仍有二尖瓣返流。撤机后因误吸并发肺部感染,再次气管插管呼吸机辅助通气,但肺部感染难以控制,无法撤离呼吸机,家属要求放弃治疗。术后低心排2例(3%),肺动脉高压危象4例(5.97%),二次气管插管8例(11.94%),呼吸机相关性肺炎6例(8.96%),肺不张6例(8.96%),渗漏综合征1例(1.5%),右侧气胸2例(3%),经治疗后均痊愈出院。残余分流2例(2.99%),随访1~2年后自愈。术后随访心电图,完全性右束支传导阻滞12例(17.91%),不完全性右束支传导阻滞32例(47.76%)。
3 讨论
由于婴幼儿麻醉、体外循环、手术和术后监护技术的进步,外科对小儿先天性心脏病的干预已不受年龄和体重的限制。上海儿童医学中心于1996年提出了对婴幼儿危重型先天性心脏病施行急诊手术的观点,并取得了良好的效果,使大量的危重型先天性心脏病患儿得以生存。单就VSD合并PH而言,如不手术,1岁以内死亡率高达23%。国内多家报道,6个月以下VSD合并PH的手术死亡率为4%~7.1% [1,2] ,本组为2.99%,与国外报道 [3] 相比仍有一定的差距。
6个月以内婴儿VSD合并PH,往往VSD很大或合并有PDA或大的ASD。此类患儿常有喂养困难,营养不良,低体重,各器官发育不成熟的特点,加之反复的上呼吸道感染、肺炎、心衰,使单纯的内科治疗难以奏效,并且其自愈的可能性极小。笔者认为对这类患儿,一旦确诊,应及早手术,不必等待。外科早期治疗,可避免器质性PH的发生,并使患儿得以正常生长发育。对于合并肺部感染者,只要体温和血常规正常即可手术,不必等待肺部体征如干、湿音完全消失。由于大量的左向右分流,部分患儿即使没有肺部感染也可听到音。若合并肺炎、心衰内科治疗效果不佳者,可急诊手术治疗。笔者体会,若术前患儿没有反复肺部感染,即使小年龄、低体重,术后恢复也往往比较顺利。而术前有反复肺部感染者,则术后肺部并发症发生率较高。
良好的体外管理是保证手术成功的关键。应采 用进口膜式氧合器,尽量减少预冲量,维持较高的胶体渗透压和适当的红细胞压积。本组预冲量为650ml左右,红细胞压积为(23.01±2.49)%。婴儿心血管系统对麻醉和扩血管药物比较敏感,转流中应以流量为准,灌注压作为参考。由于小婴儿组织疏松,体外循环期间大量水分蓄积体内。体外结束后行MUF,可除去体内多余的水分和部分炎性因子,有利于术后心肺等功能的恢复 [4] 。笔者在术中也观察到,随着MUF的进行,心脏搏动逐渐加强。加强围术期心肌保护,轻柔、准确的手术操作和畸形的完全解剖学纠治是保证术后患儿顺利康复的重要因素。笔者的措施为:(1)尽量采用右房或肺动脉切口,避免右室切口影响右心功能。(2)术中保证有效的左心减压;(3)小婴儿心肌脆弱,牵拉和打结容易撕破心肌。采用自身心包片连续缝合修补可减少打结数量,并缩短手术和体外循环时间;(4)合并二、三尖瓣返流者一并纠治。VSD合并二尖瓣畸形较少见,本组1例合并二尖瓣前叶裂缺和后瓣发育不良,术中整形效果不佳,术后肺部感染难以控制,无法撤机。膜周VSD常合并三尖瓣隔瓣裂缺,应予缝合。瓣环扩大者行环缩术。以冷生理盐水灌注观察三尖瓣返流情况。6个月以下婴儿瓣膜胶原发育尚未成熟,若术前明确有二、三尖瓣发育不良或畸形者,条件允许时,尽量在1岁左右手术。(5)术毕止血要彻底。严密监护,及时处理术后并发症是保证小婴儿VSD合并PH修补手术后顺利康复的又一重要因素。此类患儿术前大多营养不良,反复肺部感染,肺炎、心衰。术后必须给予心肺功能和营养支持,防止肺动脉高压反应和肺动脉高压危象发生。笔者的对策是:(1)应用肌肉松弛剂或芬太尼保持绝对镇静;(2)应用婴幼儿专用呼吸机SIMV辅助通气,常规加用PEEP和PS,根据血气结果调整吸入氧气浓度,维持PaO 2 80~160mmHg、PaCO 2 30mmHg左右;(3)常规应用多巴胺、氨力农或米力农,加强心功能支持。重度肺动脉高压应用前列腺素E。前列腺素E的降压效果与NO相似,而副作用较后者少;(4)术后24h,定期监测电解质和酸碱平衡,尤其要维持血清钾、钙的正常;(5)术后维持尿量1~2ml/(kg·h),必要时应用利尿剂。术后前2d保持出量大于入量。若有肾功能衰竭,则及早行腹膜透析;(6)加强肺部治疗。重度PH患儿术后极易发生肺不张,应定期吸痰和胸部物理治疗,防止肺不张的发生。术前有反复肺部感染或术后并发肺炎者,常规送痰培养,明确致病菌,及早应用敏感抗生素。(7)营养支持。尽早拔除气管插管,恢复患儿饮食。48h不能撤离呼吸机者,给以静脉营养或经胃管鼻饲营养。有低蛋白血症者,可静脉注射白蛋白和丙种球蛋白。
参考文献
1 郑景浩,徐志伟,苏肇伉,等.8kg以下婴儿室间隔缺损伴肺动脉高压手术治疗.中华心胸外科杂志,1997,13:260-261.
2 朱雄凯,胡劲,薛品荣,等.婴儿期室间隔缺损外科治疗.中华胸心 血管外科杂志,1998,14:1-3.
3 Nygren A,Sunnegardh J,Berggren H.et al.Preoperative evaluation and surgery in isolated ventricular septal defects:a21year perspective.Heart,2000,83(2):198-204.
4 Journois D,Israel-Biet D,Pouard P,et al.High-volume,zero-balˉanced hemofiltration to reduced delayed inflammatory response to carˉdiopulmonary bypass in children.Anesthesiology,1996,85:965-976.
作者单位:450052河南郑州郑州大学第三附属医院
(收稿日期:2004-11-10)
(编辑晓 青)