点击显示 收起
【摘要】 目的 观察先天性直肠狭窄的治疗效果。 方法 对20例先天性直肠狭窄的患者，根据狭窄的位置高低和程度采用不同的治疗方法，对低位狭窄行单纯扩张法，即用扩肛器、手指进行扩张。对狭窄严重者进行手术治疗，经后矢状入路进行狭窄处纵切横缝或环状切除狭窄部端端吻合术。 结果 20例患者均治愈。单纯扩张者17例，有3例经常便秘，2例对症治疗后好转;其中1例伴发巨结肠，经手术治疗后痊愈。 结论 直肠狭窄处直径在0.3cm以上者皆可进行狭窄处扩张。直径小于0.3cm的高位狭窄或经扩张失败者可考虑手术治疗。
关键词 先天性直肠狭窄 诊断 治疗
Treatment and diagnosis of congenital rectum stenosis
Song Cuiping
Department of Pediatric Surgery，The First Affiliated Hospital of Xinxiang Medical College，Henan453100.
【Abstract】 Objective To observe the curative effect of treatment of congenital rectum stenosis（CRS）.Methods 20patients with congenital rectum stenosis were treated with corresponding approach according to degree of stenosis.The dilatation was performed by a dilater and finger to the cases of low variety of rectum stenosis.That cases with severe rectum stenosis were treated by operation that segment of rectostenosis was operated by longitudinal section cutting and cross section suture and was resected and obtained rectoplasty.Results 20cases were cured.Three cases of17CRS that were performed by a dilator appeared constipation，and one case was performed to identify megacolon-associated anoma-lies.Conclusion The cases are all adopted dilatation that there are more than0.3cm diameter of foramen of stenosis.Operation is performed for patients failed in bougie anal dilatation and is superior rectum stenosis.
Key words congenital rectum stenosis diagnosis treatment
先天性肛门直肠畸形占消化道畸形的首位，但肛门正常的先天性直肠狭窄临床上较为少见，自1988年9月～2003年6月我院收治20例患儿，现就临床资料分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组20例，其中男14例，女6例，发病年龄在新生儿期者5例，3个月以下者3例，6个月～1岁者9例，1岁以上者3例。确诊年龄见表1。其主要临床症状为排便困难、便秘和便条细，50%的病例大便带血丝;有2例患儿因低位肠梗阻就诊。3个月以上就诊的患儿可触及左下腹粪块。直肠指诊可以明确诊断。20例患儿均行钡剂灌肠或碘油灌肠检查，其中16例狭窄处距肛齿状线约1.5cm，4例距肛齿状线2～3cm。狭窄段长约0.3～1.2cm，直径小于0.3cm者6例。乙状结肠冗长者9例，继发性乙状结肠扩张者6例，伴发先天性巨结肠者1例，尿道狭窄者1例。
表1 20例先天性直肠狭窄患儿确诊年龄 （略）
1.2 治疗方法 单纯扩张者17例，10例采用单纯扩张法，其中1例在骶管麻醉下进行首次扩张，余7例都是住院后在直视下扩张。从6mm扩肛器扩张逐渐扩至14mm扩肛器，每天扩张1次，每次10～15min。然后改用手指扩张，从小指扩起并逐渐扩至食指，改为每周扩张2次，坚持扩张6个月。3例行手术治疗的均为高位直肠狭窄，分别经后矢状入路行狭窄处纵切横缝、环状切除狭窄部端端吻合，术后扩张狭窄处3～6个月。
2 结果
20例患者均治愈，随访18例。手术治疗的3例扩张6个月后排便正常;单纯扩张治疗的15例，其中3例经常便秘，2例改变饮食或加用缓泻药后好转，4年后钡剂灌肠检查有继发性结肠扩张的存在;1例便秘较重并伴腹胀，有间断性不全梗阻的症状，须经常生理盐水灌肠后症状好转，经肛门直肠测压和直肠黏膜活检诊断为先天性巨结肠，行巨结肠根治术，术后3个月排便恢复正常。余12例经扩张6个月后直肠指诊狭窄处可容一成人食指，排便正常。
3 讨论
先天性直肠狭窄的发病机制尚未完全明了，一般认为本病为胚胎发育7～8周时，后肠向会阴部伸展发育成直肠与原肛向体内凹入贯通不全，或系膜末端血供障碍而致的畸形。Putte ［1］ 研究肛门直肠发育发现，泄殖腔分化为尿生殖窦和直肠后，肛膜破裂，直肠与外界相通，但人胚在肛膜以上有直肠堵塞过程。因此，堵塞后的再空化过程中任何原因所致的空化异常可致不同高度的直肠狭窄或闭锁。另外肛门直肠畸形不仅可以独立存在，往往合并其它畸形 ［2］ 。直肠狭窄的程度决定着该病的发病年龄和临床症状。狭窄越重发病年龄就越早，表现为排便困难、便条细。由于40%以上的患者合并乙状结肠冗长，大便较同龄儿较稠，因狭窄处受大便的反复摩擦易出现炎性水肿，故有时大便带有血丝。发现上述症状行直肠指诊可以明确诊断。王氏 ［3］ 把直肠狭窄以距肛齿状线1.5cm为界线分为高、低两种。钡剂灌肠或碘油灌肠检查可以确定狭窄的位置和程度，以利于选择治疗方法。
对狭窄直径大于0.3cm且局部瘢痕不甚重者都可试行在直视下扩张治疗。尤其是新生儿，由于狭窄处黏膜无水肿及瘢痕出现，局部肠管黏膜弹性好，扩张易成功。在治愈的5例新生儿中，1例为高位狭窄，4例为低位，经扩张2周都从6号扩到14号扩张器，然后改用手指扩张。15例婴幼儿病例中高位狭窄者3例，皆经后矢状入路手术治疗，术后14天 开始用成人小手指扩张直肠吻合口，根据扩张的情况逐渐改用食指扩张，前3个月每日扩张1次，3个月后每周扩张2次，每次扩张均为10～15min，坚持扩张6个月。余12例低位狭窄患者经单纯扩张疗法治愈。李龙利用张力—应力原理采用球囊持续扩张方法治疗直肠狭窄取得良好的效果 ［4］ 。笔者认为，直肠狭窄处直径在0.3cm以上者皆可住院在直视下行狭窄处扩张，循序渐进，坚持扩肛6个月，成功率极高。坚决杜绝盲目扩张和强力扩张，以免造成肠穿孔。如扩张失败再行手术治疗，手术虽经后矢状入路对直肠功能影响不大，但在直肠周围分离时对其神经感受器仍有破坏 ［5］ ，且术后仍需扩张吻合口3～6个月，故只有对高位狭窄且直径小于0.3cm者或扩张失败者考虑手术治疗。
再者，有学者研究先天性直肠狭窄有伴发肠神经发育不良症和巨结肠症 ［6，7］ ，本组20例直肠狭窄患儿中有40%以上合并结肠冗长，伴发巨结肠症1例，伴发便秘者3例，结肠继发性扩张者2例。故对便秘的患儿应定期行钡剂灌肠检查以了解有无继发性结肠扩张，如有继发性结肠扩张者应行肛门直肠测压或直肠黏膜活检以排除巨结肠症和肠神经发育不良症。
参考文献
1 Sct Putte VD.Normal and abnormal development of the anorectum.Journal of Pediatric Surgery，1986，21（50）:434-440.
2 Cuschieri A.Descriptive epidemiology of isolated anal anomalies:a survey of4.6million births in Europe.Am J Med Genet，2001，103（3）:207-215.
3 王夫，王伟.先天性直肠狭窄38例报告.中国实用外科杂志，1995，15（5）:297-298.
4 李龙，张金哲，王燕霞，等.张力-应力定律在肛门直肠狭窄治疗中的应用.中华小儿外科杂志，1996，17（1）:20-22.
5 Alberto Pena，Dan Amroch，Carlos Baeza，et al.The effects of the posterior sagittal approach on rectal function.Journal of Pediatric Surgery，1993，6:773-778.
6 Martucciello G，Torre M，Pini Prato A，et al.Associated anomalies in in-testinal neuronal dysplasia.J Pediatr Surg，2002，37（2）:219-223.
7 Stockhofe-Zurwieden N，Buijs RM，De Jong M.Megacolon in pigs due to segmental colon aganglionosis.Dtsch Tierarztl Wochenschr，2001，108（6）:267-269.
（编辑川 夏）
作者单位:453100河南卫辉新乡医学院一附院小儿外科