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1 病历摘要
患儿，男，10个月，因“发热6天”于2005年1月10日入院。入院查体：T 39℃ R 30次/min P 126次/min，急性病容，嗜睡。双侧颈部可扪及数个直径约1.5cm淋巴结，无粘连。双侧结膜充血，口唇鲜红。咽部充血。双侧呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心音稍低钝，心率126次/min，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部稍膨隆，叩诊呈鼓音，肝脾肋下未扪及，无包块，肠鸣音正常。肛周及四肢末端脱皮。神经系统未见异常。实验室检查：WBC 24.4×109/L，N 0.83，L 0.17，RBC 3.5×1012/L，HB 90g/L，PLT 350×109/L，ESR 42mm/h，CRP 80 mg/L。心脏超声及心电图正常。生化检查正常。诊断：川崎病。入院即给予阿司匹林50mg/(kg·d)，次日加静脉用免疫球蛋白（IVIG）2g/kg静滴，体温渐降。入院第5天，体温达正常。复查WBC 12×109/L，N 0.75，L 0.25，Hb 108g/L，PLT 250×109/L，CRP 43mg/L。心脏彩超亦未示异常。入院第10天阿斯匹林开始减量，入院第20天减至5mg/(kg·d)时，患儿体温复升高，最高达38.5℃，再次给予IVIG 1g/kg静滴，并辅以抗生素治疗，体温正常。入院第3周，再次心脏彩超检查提示左右冠状动脉轻度扩张。又追加1次IVIG 1g/kg，阿斯匹林维持5mg/(kg·d)。入院第35天患儿突发烦躁不安，呼吸急促，口唇发绀，心电图示：广泛ST段抬高，急查心肌酶谱，明显升高，提示发生急性心肌梗死，并迅速出现呼吸、循环衰竭，抢救无效死亡，家长拒绝尸检。
2 讨论
川崎病（Kawasaki disease,KD）多于婴幼儿期发病，约15%～20％患儿发生冠状动脉病变，心脏超声可表现为冠状动脉扩张或狭窄，临床上发生心肌梗死致死的几率较低［1］。本例患儿在发病第4周发现冠状动脉轻度扩张，第8周发生心肌梗死死亡，与Heaton等［2］报道的2例KD患儿在急性起病后心脏超声和心电图均无冠状动脉狭窄或缺血等表现，却分别于发病第9周和第10周死于广泛的心肌梗死相一致。上述2例患儿尸检后组织学表明存在严重的心内膜纤维化增生，累及3支冠状动脉，并有大面积心肌梗死［2］，由于本例患儿未行尸检，推测其冠脉病理改变亦可能与之相似。
目前国内外对该病的治疗均以阿斯匹林和IVIG为主。FuKunishi M等［3］对大约35000例KD患儿全面分析后，认为患儿在发病的第8天之前接受2g/(kg·d)的IVIG治疗，心脏方面的预后较好。本例患儿在入院第2天即发病第7天，笔者即给予2g/kg的IVIG，并在发现冠状动脉异常时又追加1次，仍未阻止患儿冠状动脉病变的进展。据报道少数小年龄组患儿尽管已用常规的治疗措施并且心脏超声显示冠状动脉正常或病变不显著，这些患儿仍发生进行性冠状动脉炎，可检测到多种炎性细胞因子，最终导致严重冠状动脉狭窄［4，5］。分析本例患儿发生严重冠状动脉病变，除年龄小外，还可能与大量炎症因子持续作用有关。
【参考文献】
1 杨锡强,易著文.儿科学，第6版.北京：人民卫生出版社，2004，211.
2 Heaton P,Wilson N.Fatal Kawaski disease caused by early occlusive coronary artery disease.Arch Dis Child，2002,87(2):145-147.
3 Fukunishi M,Kikhawa M,Hamanak,et al.Prediction of non-responsiveness to intraveneous high-dose gamma globulin therapy in patient with Kawasaki disease at onset.J pediatr，2000,137(4):172-176.
4 Burke A,Perry L,Ling L,et al.Fatal Kawaski desease with corony arteritis and no coronary aneurysms.Pediatr，1998,101(1):108-112.
5 Zhang T,Yangawa H,Okil,et al.Factors related to cardiac sequence of Kawasaki disease.Eur J pediatr，1999,158(5):694-696.
作者单位： 261031 山东潍坊，潍坊医学院附属医院儿科
(编辑：晓 青)