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先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种罕见的肺发育异常，可发生于任何年龄，1岁以下儿童多见。CCAM的临床表现多种多样。新生儿期发病的CCAM以出生时或出生后不久即出现呼吸窘迫、严重呼吸困难、发绀等重要表现，婴儿及儿童则以周期性或反复发作及局限于一叶的肺感染为主要表现。本文将1例先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）在初诊时被误诊为肺炎心衰的病例报告如下。
1 病历摘要
患儿，男，40天，因发现呼吸急促30天入院。患儿自生后10天即发现呼吸急促，吃奶和哭闹后加重，出现面色紫绀，呼吸困难，无呻吟、发热、抽搐及阵发性烦躁。
其母孕产史：G2P1，孕38+4周，因羊水少，妊高征，行剖宫产，无早破水及脐绕颈，胎盘、脐带无异常，否认宫内窘迫及产后窒息史。即往因妊高征在孕6个月时引产，喂养史无异常。
入院查体：T 36℃，P 160次/min，R 55次/min，BP 62/35mmHg，发育正常，营养中等，神志清，反应可，呼吸急促，鼻翼煽动，三凹征（+），口周微绀，前囟平软，张力正常，双侧胸廓对称，右侧肋间饱满，双侧呼吸动度一致，右侧叩诊过清音，呼吸音减低，左肺叩诊正常，可闻及中小水泡音。心音有力，律齐，心率160次/min，未闻及病理性杂音。腹软不胀，未及包块，肝右肋下2.5cm，质软，边略钝，脾未及，肠鸣音存在。四肢肌张力正常，毛细血管充盈时间正常，无杵状指（趾）。
入院后治疗：结合患儿呼吸急促，鼻翼煽动，三凹征（+），口周微绀，左肺可闻及中小水泡音，心率160次/min，肝脏右肋下2.5cm，边缘略钝，考虑支气管肺炎合并急性充血性心力衰竭，予以抗感染、纠正心衰等对症支持治疗，未见好转。
实验室检查：血常规：Hb 16.4g/dl，WBC 8400/mm3，N 22%，L 73%，M 5%，PLT 28.7×109/L。血气分析：pH 7.398，PCO2 39.6mmHg，PO2 81.43mmHg，BE 0.5mmol/L。血生化：Na+ 134.3mmol/L,K+ 5.26mmol/L,Cl- 104.7mmol/L,CO2 26.5mmol/L,Ca2+ 9.9mg/dl,Glu 77mg/dl,GPT 18u/L,γ-GT 43u/L,GOT 35u/L,CK-MB 22u/L,HBDH 215u/L,CK 66u/L。UCG：卵圆孔未闭（房间隔中部可见微量左-右穿隔血流）。X线胸片：右肺气肿可见纵隔肺疝，右肺野可见纹理紊乱，可见似有分隔样改变，考虑右肺气肿，右肺发育不良，腺瘤样畸形首先考虑。胸部CT：胸廓对称，诸骨质结构未见异常，纵隔窗下见心脏及大血管影清晰，纵隔结构明显左移。右侧胸膜增厚。肺窗下右肺上叶、中叶明显气肿伴片状阴影，右肺下叶可见片状致密影像，其内部可见右肺下叶支气管影。考虑：右肺上叶、中叶气肿伴炎性实变；右肺下叶片状致密影像，考虑：（1）肺不张；（2）发育不良。
患儿入院后第1天即完善上述检查，结合生后10天即出现呼吸急促，UCG除外心脏疾患病因，查体不支持颅内病变引起的呼吸急促，结合X线胸片及胸部CT考虑肺部先天性疾患引起呼吸急促，急请外科会诊考虑：右肺先天性囊性病变，先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）？即转外科手术治疗，患儿于入院第2天行右肺上叶切除、中叶部分切除。术中见：右肺上叶、中叶均产生气肿，质地脆弱，右肺下叶发育较差，充气状态3cm×2cm×1cm大小，上叶肺内可见囊状区，中叶较正常右肺体积大，予以右上叶及右中叶外侧段部分切除。病理诊断：（右肺上、中叶）腺瘤样畸形Ⅰ型（见图1）。术后予以抗感染、营养支持等治疗，患儿恢复较好，于住院第16天，呼吸平稳，三凹征（-），无紫绀，右肺呼吸音仍较低，好转出院。
2 讨论
该病例特点：（1）生后10天即出现呼吸急促；（2）X线胸片及胸部CT提示大范围气肿及多囊性改变；（3）手术及术后病理检查证实为右肺上中叶的CCAM；（4）手术切除病变的上中叶后，患儿呼吸急促缓解。
CCAM是一种罕见的肺发育异常，通常男性高于女性，可发生于任何年龄，1岁以下儿童多见。多因出生后呼吸困难就诊，较大年龄者则以反复肺部感染为主要表现，本患儿生后10天即出现。CCAM在1949年首次作为独立的病理病种由CH’in和Tang报道［1］。它可发生于两肺各叶，以中上肺叶较多见，大多发生于单个肺叶，本患儿为右肺上中叶；也可双侧发生，但相当罕见，只占CCAM病例的2%［2］。本病的遗传学和病因学尚不清楚，可能在胚胎发育时终末细支气管发育受到影响所致。
CCAM的临床表现多样。它可能是胎儿或新生儿的一种致死性疾病，也可表现为非免疫性水肿或羊水过多。新生儿期发病的CCAM以出生时或出生后不久即出现呼吸窘迫、严重呼吸困难、发绀为重要表现，有时被误诊为肺炎合并急性充血性心力衰竭。本患儿与此相符。婴儿及儿童则以周期性或反复发作及局限于一叶的肺感染为主要表现［3～5］，小病变的CCAM可能无症状，可在以后拍X线胸片时偶然发现。X线表现为肺内有肿块或大小不等的囊性透亮区，病肺扩大，可压迫纵隔向健侧肺移位。CT可更清晰地显示囊性病变。
病理组织学按Stocker［6］分类，分为3型：Ⅰ型：病变最显著，其特点是存在大的厚壁囊腔，直径＞2cm，周围可有小囊腔。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力组织，在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在像肺泡样结构，并常常与较小的上皮内衬空间相交通。这些类似肺泡样结构，通常2～10倍于正常肺泡结构。Ⅱ型：病变以许多平均分隔的囊腔为特性，最大直径很少超过1cm，囊肿衬立方或高柱状纤毛上皮，只有很少显示假复层。Ⅲ型：病变大体上看是大的坚实的肺组织肿块，产生显著的纵隔移位。病变类似细支气管结构，衬有纤毛的立方上皮。
放射学检查结果通常是特征性的，X线胸片可以显示多发或单个囊肿或实性肿块，胸部CT更清晰显示病变肺组织。最后的诊断依据是组织病理学检查。胎儿期（出生前）的诊断可能在妊娠期16周以后由超声波检查发现。对明确诊断且有症状者应手术治疗，完全切除病变肺组织，对于仅侵犯解剖肺叶亚段的CCAM，通过逐步分离节段的肺动脉、静脉、支气管而行节段切除和（或）病变清除。由于儿童肺叶切除范围影响今后肺功能和增加将来患肺部感染的几率，对生后无症状者，是手术切除还是继续随访观察尚存在争议。本病禁行胸腔穿刺，因可导致气胸，囊肿很大时为缓解症状可行胸腔闭式引流。
综上所述，CCAM是一组先天性严重肺部畸形病变，较少见且易误诊。探讨其临床表现、病理分型、治疗等以便大大提高对此病的认识，对于以婴幼儿呼吸困难为表现者，在抗感染治疗心衰效果不好时，应及时行X线胸片及胸CT检查，有助于CCAM的即时诊断，做到早发现、早手术，缓解症状，减轻患儿病痛。
（本文图片略）
【参考文献】
1 Ch’in KY, Tang MY. Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca. Arth Pathol,1949,48:221-229.
2 Maas KJ, Feldstein VA, Filly RA. Sonographic detection of bilateral fetal chest masses: report of three cases. J Ultrasond Med,1997,16:647-652.
3 Berry CL. Pediatricpathology Berlin: Heidelberg Springer-Verlag,1981，323-324.
4 Zang Will BC, Stocker JT. Congenital cystic adenomatoid malformation within an extralobar pulmonary sequestration. Pediatr Pathol,1993,13:309-315.
5 Kim WS, Lee KS, Kim I, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: CT-pathologic correlation. AJR,1997,168:47-53.
6 Stocker JJ, Madwell JE, Drake RM. Congonital cystic adenomantoid malformation of lung classification and morphologic spectrum. Hum Pathol,1977,8:155-171.
作者单位： 300074 天津，天津市儿童医院呼吸内科
（编辑：朱兆耘）