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重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床表现变异较大，给临床诊治带来一定困难。自1996年至今，我院共收治本病13例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组共13例，均为女性，年龄7个月～4岁，平均2岁。其中左侧11例，双侧2例。均经手术及病理证实为重复肾、重复输尿管并开口异位。
1.2 临床表现
以排尿异常、尿失禁为主要表现者4例；以反复脓尿、尿路感染为主要表现者3例；以腹部膨隆、经查腹部巨大囊肿入院者1例；无明显临床症状，因其他原因发现肾盂积水、输尿管扩张者1例。体格检查：3例可见有混浊的脓尿排出；2例在正常尿道口旁可见有异常排尿开口；1例可在中下腹触及巨大囊性肿物。
1.3 辅助检查
11例行静脉肾盂造影检查，发现7例病人有重复肾、重复输尿管征象；1例显示双肾正常，1例显示右肾正常，左肾位置下降；2例左肾正常，左肾显示模糊或不显影。7例逆行膀胱造影，4例显示有输尿管迂曲、扩张；2例显示有输尿管囊肿。10例行B超检查，9例提示有肾积水，其中7例提示重复肾、重复输尿管畸形；4例膀胱内可见输尿管囊肿。3例可见前庭异常开口者，经异常开口逆行造影，均可见同侧迂曲输尿管和扩张的肾盂。2例行CT检查，1例显示中下腹有巨大囊肿同侧肾脏位置显著异常；1例囊肿占据全腹，而双肾大体正常。
1.4 合并畸形
4例合并输尿管囊肿；4例合并开口异位，其中3例开口于前庭；2例合并肾发育不良，均为上肾。
1.5 治疗方法
本例病人均经手术治疗。重复肾、重复输尿管切除6例，包括1例输尿管囊肿者，2例单侧肾脏全部切除者；保留重复肾、重复输尿管并行输尿管膀胱再植者7例，包括3例输尿管囊肿者。所有切除均经病理检查证实。
1.6 并发症
术后肠粘连者1例，经保守治疗后好转。
2 结果
13例中10例得到随访，经2～5年随访，肾功能正常，保留肾脏者经B超检查未见肾盂及输尿管继续扩张，其中2例经逆行膀胱造影，未见输尿管返流。
3 讨论
本组在临床上女性明显多于男性，本组13例均为女性，无地域和家庭差别，单侧明显多于双侧，左侧多于右侧，上肾多于下肾。其临床表现的变异和对本病的认识不足是临床诊断和治疗的主要障碍。
3.1 病因病理
在胚胎第4～7周时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管。进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及集合系统。如果在这个过程中出现两个输尿管芽或输尿管的重复畸形［1］。常分为上下两肾，一般上肾较小，常形成畸形中不正常部分，表现为肾发育不良、肾及输尿管积水等，肾功能低下；下肾一般较为正常，无发育不良、肾及输尿管积水等表现，肾功能正常。输尿管可分别进入膀胱，亦可在不同部位汇合成一条输尿管进入膀胱，称Y形输尿管。分别进入膀胱的输尿管中，来自下肾的输尿管一般正常，常无积水，其开口亦从正常部位进入膀胱；而来自上肾的输尿管常有积水，其进入膀胱部位亦不正常，常自正常输尿管口的下内方进入膀胱。来自中肾管的输尿管芽下端腔化，与膀胱逐渐相通，在最后形成一层隔膜时，如果最后因为某种原因隔膜没有被吸收或破裂，则可在输尿管口造成狭窄、梗阻，导致输尿管扩张，形成输尿管囊肿［2，3］。另一种原因可以是输尿管鞘发育不良，导致膀胱输尿管黏膜松弛，形成囊肿［4］。对于输尿管没有进入膀胱者，则可开口于前庭、阴道、尿道等处，表现为遗尿症状。对于男性，如果异位开口于外括约肌以上的膀胱颈、后尿道、精囊、射精管及直肠等处，此时可无遗尿症状。
本组大多数病例均符合上述规律。但亦有较大变异，1例左重复肾、重复输尿管合并输尿管囊肿畸形病例，手术过程中发现其有输尿管跨过中线，开口于左侧输尿管囊肿的膀胱部位，最终分别行输尿管再植术。
3.2 临床诊断
在本病的诊断中，发生误诊的主要原因是出现变化的临床表现和对本病的认识不足。本组病例的临床表现基本可分为以下几种：（1）以尿失禁为主要表现，由输尿管开口异位导致。（2）以排尿困难为主要表现，由输尿管囊肿导致。（3）以泌尿系感染为主要表现的，由尿液反流和尿路积水导致。（4）以腹部包块为主要表现的，由重复肾、重复输尿管积水导致。以上每一种表现都不会完全一样，在诊断中要加以注意。本组有1例病人，因患皮肌炎在我院皮肤科治疗，治疗过程中腹部膨隆，逐渐增大，经B超检查发现左腹部有一巨大囊肿，因正行激素治疗，加之无其他症状，当时未给予处理。但该囊肿继续增大，最后占据整个腹腔，甚至经股管进入左股上部，形成一囊肿，胃肠被挤到肝下极其狭小区域。IVU显示右侧重复肾及输尿管，左肾大体正常。在这种情况下，思路被干扰，诊断有一定困难。本例病人术前未明确诊断，剖腹探查，手术中发现该巨大囊肿有一扩张输尿管相连，左侧肾脏较小，位于该囊肿内，位置稍低，另有一输尿管与左肾连接，和与囊肿相连的输尿管无关，始明确诊断。
3.3 辅助检查
B超因其无损伤、特异性强、对条件要求低、易重复等优势在辅助检查中应为首选。本组90%有阳性显示，对重复肾、重复输尿管的特异性诊断为70%。其表现为：可见到双肾盂影像，上下排列，诊断即明确。同时，还可观察肾脏的大小形态、有无扩张及皮质厚度等信息；对扩张之输尿管亦显示良好，对其是否开口于膀胱、有无合并囊肿能做出很好的判断，对异位开口者，具体部位不能显示；由于不扩张的输尿管较细，显示欠佳，故B超很少能同时显示双输尿管。本组全部均未同时显示双输尿管。
IVU是一种常用的检查方法，但对该病则效果欠佳。常见的征象为上肾显影模糊或不显影，可伴或不伴输尿管积水扩张的表现。下肾表现常为肾盂形态异常，肾盏数目减少，向下外方移位，在移位的同时，常向下翻转，呈低垂之“百合花”影。输尿管可见，无扩张，但走行会有变化。前者是由于积水和功能下降所致，后者是由于被上肾挤推所致。本组仅有6例可见明确的双输尿管（上肾输尿管多显示扩张）、双肾盂（上肾肾盂多显影模糊）显像。但临床上如果根据上述直接或间接征象，结合其他临床资料，亦可做出正确判断。
逆行输尿管造影对该病有重要意义，它不但可明确输尿管开口异位，而且可明确开口异位之输尿管的位置，对于能发现输尿管外口的病例应常规进行。本组可找到异位输尿管开口之病例行此项检查，均得到明确结果。故对有遗尿症状的病例要仔细查找，前庭、阴道、尿道等处常可发现。位于阴道内者，可试行阴道注入造影剂，也常有效果。本组有1例即以此法获得明确结论。逆行膀胱造影可发现输尿管囊肿（可见边缘光滑的充盈缺损，单侧或双侧），对有输尿管反流的病例亦有参考价值。
此外，核素检查对判定肾功能灵敏度高，残存5%的功能即可显影，对形态学判断亦有一定作用，而CT常能准确显示扩张之肾盂和输尿管，在需要鉴别时可做有益的补充。
3.4 治疗原则
鉴于本病的症状和危害实际上来源于并发症，故对于无症状、肾功能良好的病人可不予治疗，仅随访观察即可；对于有症状、影响到肾功能者，则需治疗。手术是主要治疗手段，手术方案的确定要根据实际情况：对于肾功能尚可的病例如果有输尿管积水，则可保留重复的肾脏及输尿管，仅行输尿管膀胱内再植术，解决积水和反流的问题即可；如果合并输尿管囊肿，较小的囊肿（直径＜3cm）则可经尿道仅仅切开囊壁（不宜过大，更不能切除囊壁）［5］或是囊肿去顶或切除［6，7］，各家看法不同。笔者无这方面经验。如有膀胱输尿管反流，再行输尿管膀胱再植术；如果合并输尿管开口异位，则可将重要的输尿管再植入膀胱或与正常输尿管行Y形吻合。对于肾功能很差或丧失的病例，则应行重复肾和输尿管切除术。双肾均需治疗时，可分次治疗，时间间隔不应少于3个月。手术时，应注意其结构的变异。本组就有1例右侧输尿管进入左侧输尿管囊肿内，最终行两侧输尿管同时再植；另有1例有巨大积水呈囊状的重复肾，将正常肾完全包裹在其内，如不注意，则可能将正常肾脏误切。本组按上述原则治疗，效果满意。
对本病的诊断时，有上述临床症状之一，即应考虑到该病的可能性，由于各辅助检查都有一定局限性，同时做2种或2种以上的检查相互印证，诊断不难，加上合适的治疗，疗效将令人满意。
【参考文献】
1 吴阶平.泌尿外科.济南：山东科技出版社，1993，262.
2 张学衡，季海萍.新生儿外科学.北京：人民卫生出版社，1984，185.
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6 王常林，王宪刚，赵国贵，等.小儿重复肾畸形的病理解剖改变及其临床意义.中华泌尿外科杂志，2000，21：146.
7 曾甫清，鲁功成，张齐钧，等.输尿管囊肿9例报告.临床泌尿外科杂志，1996，11：24.
作者单位： 457100 河南濮阳，濮阳县人民医院
(编辑：黄鉴一)
(收稿日期：2005-12-14)