点击显示 收起
【摘要】 目的 先天性小结肠畸形以往手术为行结肠远端造瘘、远端畸形肠段切除并行结肠直肠吻合，本文将对该病新术式的可行性进行探讨。方法 从2004年4～12月，我院共收住3例诊断“先天性小结肠畸形”的新生儿，其中男1例，女2例，日龄2～4天（平均3天），1例合并横结肠约4cm肠段闭锁，2例为单纯降结肠细小，直径平均5mm。诊断明确后行剖腹探查术。第一期做正常的结肠造瘘，嘱家长在6个月内每日坚持予温盐水灌肠，以刺激小结肠的发育，避免废用性萎缩，6个月后回院行钡灌检查提示：原狭窄肠段直径平均15mm，第二期术中送检小结肠黏膜提示有神经节细胞，故行结肠端—侧吻合术，术后予静脉营养1周。结果 3例病儿均生长良好，1例术后出现巨结肠症状，无肠瘘，但排便正常，2例无并发症，1例术后6个月曾出现不完全性肠梗阻，经保守治疗后好转，3例患儿随访至今。结论 本术式无需切除病变肠段，减少手术难度及术后并发症。
【关键词】 小结肠畸形；灌肠；造瘘
【Abstract】 Objective To discuss the confidence of operation newly of congenital microcolon malformation.Methods Three children have been treated since 2004.Their age ranged from 2 days 4 days (mean age 3 days).One of 3 patients was associated with atresia of transversecolon.Others were stricture of descending colon.The average diameter was 5mm.They were accepted coloproctia.With normal colon in one-stage operation.And ask their parents to saline enema.For the children every day in 6 months.For stimulating microcolon and contatrophy.According to the result of the bariam enema examination after 6 Months,the average diameter of microcolon was 15mm.And based on the pathological report by frozen section during the 2nd operation.Gangliocyte could be seen into the mucous layer of the microcolon.They were all accepted the end-to end intestinal conastomosis in two-stage operation and be used intravenous feeding for 7 days.Results One of three has symption of macrocolon after operation.But the excretory function was fine and no colonic fistala.Others were fine.And one of the three has incomplete obstruction and cured by conservative treatment.They were all normotrophic from now on.Conclusion The new way could be reduced the difficulty of operation and neopathy without cutting the microcolon.
【Key words】 congenital microcolon malformation;saline enema;coloproctia
先天性小结肠畸形是一种较少见的消化道畸形，病因与血管闭塞、宫内血管受损有关，其病理类型多样，严重威胁患儿生命，在以往手术中以行结肠远端造瘘，近端畸形肠段切除并行结肠、直肠吻合术多见［1］。我院在2004年收治先天性小结肠闭锁和狭窄3例，治疗效果满意，现将该手术治疗方式报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组3例患儿，男1例，女2例，均为足月剖宫产娩出低体重出生儿，日龄2～4天（平均3天），通过钡灌检查1例合并横结肠约4cm肠段闭锁，2例为单纯降结肠细小，直径平均5mm。
1.2 手术方式
经诊断明确后行剖腹探查术，第一期先行正常段结肠造瘘，畸形段不切除保留，切口拆线后嘱家长出院后6个月内每日坚持给予温盐水做畸形段灌肠，以刺激小结肠发育，避免废用性萎缩，6个月后，回院以钡灌检查提示：畸形肠段直径平均为15mm。第二期术中送检小结肠黏膜行冰冻病理检查，均提示有神经节细胞，同时术中观察肠段有正常蠕动，故行结肠端—侧吻合术，术后予静脉营养1周。
2 结果
3名患儿均生长良好，1例术后出现巨结肠症状，但排便正常，2例无并发症，均未见有肠瘘症状，其中1例术后6个月曾出现不完全性肠梗阻，回院经保守治疗后好转，3例患儿随访至今。
3 结论
先天性小结肠畸形偶有病例出现，1673年Bininger描述了第1例；1922年Gaub报道1例结肠闭锁在做结肠造瘘后成活；1947年Potts报道第1例成功地治疗结肠闭锁，也见到在先天性巨结肠、空肠闭锁和某些骨骼畸形，该病近期成活率在90%～100%，死亡率常见于合并少见的畸形或长期延续诊断合并穿孔及腹膜炎。
回顾本病报告的出现巨结肠征象的病例，在治疗全过程（造瘘→肛门成型→关瘘）后，病儿均无排便困难，仅关瘘后出现腹胀。故考虑有无合并巨结肠，笔者认为在治疗该病关瘘术中均应取畸形段及结肠近端的肠黏膜送检，术中如证实合并先天性巨结肠（HD）存在时，可一次手术处理。对已完成手术的病例，出现腹胀、排便困难应想到合并HD的可能［2］。如未及时诊断，术后结肠近端肠段可能会扩大，而与之做端—侧吻合的小结肠则需要较长时间的发育，造成肠管管径大小悬殊，粪便未能及时排空，而造成病儿长期腹胀而影响发育，无论如何，对该病采取上述措施，无需切除病变肠段，减少手术难度及术后并发症。
【参考文献】
1 施诚仁.新生儿外科学.上海：上海科学普及出版社，2002，539-542.
2 李桂生，刘钧澄.肛门直肠畸形合并先天性巨结肠.大肠肛门病外科杂志，1995，5（1）：28.
作者单位： 537000 广西玉林，玉林市第一人民医院小儿外科
(编辑：朱兆耘)
(收稿日期：2005-11-27)