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【摘要】 目的 了解儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床、病理类型，并初步探讨该病临床表现、病理类型与预后的关系。方法 总结1998年6月～2004年6月在我院住院，具有完整临床、病理资料的紫癜性肾炎患儿79例，其中72例随访观察1～6年，并就其临床病理类型及预后的关系进行回顾性分析。结果 临床表现以血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征最多，急进性肾炎最少。肾脏病理：表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成，分级以Ⅱ级、Ⅲ级最多，Ⅱ级占73.3%。预后：临床痊愈占70.8%（51/72），少数预后不良。结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ级、Ⅲ级为主。其预后与临床表现、病理分级密切相关。
【关键词】 紫癜性肾炎；儿童；临床；病理
Clinical pathological and prognosis in children with Henoch-Schonlein nephritis
WANG Xu，LUAN Jiang-wei,YANG Xing-xian,et al.Wuhan Children Hospital,Wuhan 430016,China
【Abstract】 Objective To analyze the clinical and pathological characteristic in children with Henoch-Schonlein nephritics（HSPN），and to evaluate the associate factors of clinical outcome.Methods The clinical and pathological characteristics and the associated factors of clinical outcome were analyzed retropectively in 79 children with HSPN from June 1998 to June 2004，72 cases observed for one to six years.Results The clinical types show hematuria and proteinunia,simple hematuria and nephrotic syndrome were the most，the rapidly progressive glomerulonephritis was the least.The changes of pathological were mesangical proliferate,glomerulosclerosis and cresent.The majority had pathological changes of GradeⅡand Ⅲ,Grade Ⅱ occupied 73.3%.Clinical outcome：The rate of recovery was 70.5%（51/73）,the minority was bad.Conclusion The majority of the pathological changes of HPSN were Grade Ⅱ～Ⅲ and long-term prognosis was closely related with the clinical and pathology.
【Key words】 Henoch-Schonlei nepritis;children;clinical；pathological
紫癜性（HSPN）肾炎是儿童时期最常见的继发性肾小球疾病。本文总结了1998年6月～2004年6月住院的紫癜性肾炎患儿79例，旨在探讨其临床和病理对预后的影响。
1 资料与方法
1.1 一般资料 对1998年6月～2004年6月在我院住院并具有完整资料的紫癜性肾炎患儿79例进行回顾性分析,其中72例患儿随诊1～6年，临床诊断和病理分级按中华医学会儿科分会肾脏学组，2000年珠海会议制定的标准进行［1］。本组紫癜性肾炎患儿共79例，占同期住院的过敏性紫癜患儿385例的20.5%，其中男49例，女30例，男：女为1.6∶1，年龄最大16岁，最小2.2岁，平均（7.9±3.2）岁。
1.2 治疗方法 （1）临床表现为单纯性血尿或病理Ⅱa级，给予双嘧达莫或雷公藤多苷口服，疗程3个月；（2）急性肾炎或病理Ⅱb、Ⅲ级，给予雷公藤多苷或强的松口服，疗程3～6个月；（3）肾病综合征或病理Ⅲ、Ⅳ级，给予强的松口服和（或）环磷酰胺（CTX）冲击治疗；（4）急进性肾炎，给予甲基强的松龙+环磷酰胺双重冲击治疗，伴肾衰竭者必要时行血液透析治疗。
1.3 预后判定标准 按Counahan 提出的判断紫癜性肾炎预后标准，分A～D组［2］：正常组（A组）体格检查、尿检查及肾功能均正常，持续时间＞3个月；轻微尿异常组（B组）尿蛋白＜40mg/（kg·d），尿红细胞＜10/400倍，肾功能正常；活动性肾病组（C组）尿蛋白＞40mg/（kg·d），尿红细胞＞10/400倍，肾功能正常。肾小球滤过率＞60ml/（min·1.73m2)，伴或不伴高血压。肾功能不全组（D组）,血尿素氮和（或）血肌酐升高，肾小球滤过率＜60ml/（min·1.73m2）。
1.4 统计学方法 计量资料以均数±标准差（x±s）表示，SPSS软件进行统计学处理。计数资料组间进行卡方检验或精确概率检验，P＜0.05为差异有显著性。
2 结果
2.1 临床表现与病理分级 见表1。临床表现为单纯性血尿23例（29.1%），血尿和蛋白尿25例（31.6%），急性肾炎综合征11例（13.9%），肾病 综合征18例（22.8%），急进性肾炎2例（2.5%）。病理类型表现为Ⅱa 19例（24.1%），Ⅱb 36例（45.6%）。Ⅲ级19例（24.1%），Ⅳ级4例（5.1%），Ⅴ级1例（1.3%），以Ⅱ级最多见占55例。表现为急进性肾炎的2例病理损害严重，为Ⅳ级、Ⅴ级，新月体形成＞50%，预后也差。
表1 紫癜性肾炎79例临床表现与光镜下病理分级关系 （略）
2.2 病理分级与预后 见表2。
表2 紫癜性肾炎患儿病理分级与预后 （略）
79例紫癜肾炎患儿中除7例失访外，余72例均随访1～6年，按Counahan提出的判断标准，A组为临床痊愈，51例，占70.8%；B组有轻度蛋白尿或镜下血尿，肾功能正常14例占19.4%；C组为活动性肾病组4例，占5.1%；D组为肾功能不全组1例占1.4%，死亡1例，病理为Ⅴ级。Ⅱ级临床痊愈42例占82.4%，好转8例占15.7%，Ⅲ级痊愈9例占21.4%，好转6例占42.9%。统计学比较，Ⅱ级预后好于Ⅲ级（χ2=11.49）。
3 讨论
过敏性紫癜是儿童时期最常见的全身性毛细血管炎，其中约80%以上有或轻或重的肾脏损害。因此紫癜性肾炎是小儿时期最常见的继发性肾小球疾病，据国外统计占小儿肾小球疾病的5.87%。
紫癜性肾炎临床表现多种多样，本组资料显示以单纯性血尿和血尿并蛋白尿最多，与其他医院报道相似［3］，未见单纯性蛋白尿者。其次为肾炎综合征及肾病综合征，急进性肾炎占少数。病理分型以Ⅱ型最多，占69.6%，其中Ⅱb多于Ⅱa，Ⅲ级占24.1%，Ⅳ级占5.1%，Ⅴ级占1.3%，未见Ⅵ级。说明单纯性弥漫性系膜增生是HSPN最常见的病理改变。上海市儿童医院92例紫癜性肾炎病理报道中Ⅱ级占54.3%，Ⅲ级占19.1%，Ⅳ级占16.3%，Ⅴ级占6.1%，Ⅵ级占3.2%，普遍重于我院，考虑可能与医院病人本源不同有关。临床表现与病理改变有一定的相关性，表现为血尿蛋白尿与表现为急性肾炎综合征的病理分级差异有显著性（χ2=13.39，P＜0.05），表现为急进性肾炎的病理分级为Ⅳ级、Ⅴ级，说明临床表现与肾脏受损的病理改变密切相关。病理改变级别最高，相对临床症状较重。
紫癜性肾炎的治疗需根据临床表现和病理改变综合治疗。表现为单纯性血尿，病理多为Ⅱ级，常规多给予潘生丁或中药活血化瘀辅助治疗，但仍有一部分病理分级达Ⅲ级，伴有新月体形成者，我院给予了肾上腺皮质激素治疗。此外，近年来血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和受体拮抗剂己广泛应用于临床，其减轻蛋白尿、抑制系膜细胞增生、保护肾功能、延缓慢性肾损害的作用已在多种肾小球疾病中得到肯定。本组病例中有大量蛋白尿和肾病综合征者除给予糖皮质激素治疗外，均给予ACEI治疗，取得满意的临床疗效。
本组72例随访病人中临床痊愈达51例（占70.8%），说明该病总体预后良好。其中Ⅱ级预后好于Ⅲ级。表现为急进性肾炎的2例病理分级为Ⅳ级、Ⅴ级，其中Ⅴ级死亡，表现为Ⅳ级的病人经过血液透析、甲基强的松龙和环磷酰胺双重冲击治疗，度过急性期，转为慢性肾功能不全。说明病理分型与预后密切相关，Ⅲa级以下预后良好，Ⅲb级以上预后差，与国外报道相符［4］。
紫癜性肾炎多数预后良好，但仍有少数病情凶险，英国、日本、美国进行随访319例紫癜性肾炎中的38例（11.9%）处于慢性肾功能衰弱或死亡。本组中仅有1例死于急性肾衰竭，1例转为慢性肾衰竭，占2.5%，产生差异原因考虑为种族差异及与随访时间不够长有关。因此对儿童紫癜性肾炎也不应过于乐观。应严格掌握肾穿刺指征，尤其对于临床表现为急性肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎的儿童应及早进行肾穿刺，明确病理类型，指导治疗，改善预后。
【参考文献】
1 中华医学会儿科学会肾脏病学组.小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗.中华儿科杂志，2001，39（12）：746-747.
2 Counahan R, Winterborn MH, White RHR, et al. Prognosis of Henoch-Schonlein nephritis children. Brit Med J,1977,2(2):11-14.
3 陈晓英，庄捷秋.紫癜性肾炎38例的临床病理及转归.实用儿科临床杂志,2004，19（1）：25-26.
4 Copp R, Mazzucco G, Cagnoli L, et al. Long-term prognosis of Henoch-Schonlein nephritis in adults and children. Nephrol Dial Transplant,1997,12(11):2277-2283.
作者单位： 1 430016 湖北武汉,武汉市儿童医院（△武汉大学医学院在职硕士生）2 湖北武汉，武汉大学医学院
（编辑：杨 熠）