点击显示 收起
［摘要］ 目的 探讨如何根据蚕豆病的病因，临床表现，护理问题及预防，提出相应的对策及预防措施。方法 自2001年1月～2005年12月对32例患儿进行临床监测，并采取相应措施。结果 32例全部治愈出院，未发现患儿第二次发病。结论 进行行之有效的护理对策及预护措施可以最大限度地降低其发病率、病死率及再发率。
［关键词］ 蚕豆病；监测；护理；预防
蚕豆病民间也称胡豆黄，是由于红细胞内先天缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的遗传性疾病，机体进食蚕豆及其制品后引起急性溶血性贫血。表现为全身发黄、发热、腹痛、呕吐，重者出现昏迷、惊厥、心肾功能衰竭等。蚕豆病是遗传性疾病，故我院在加强治疗、监测护理的同时加强了预防性健康教育，尽量减少发病率、病死率、再发率。
1 临床资料
32例患儿中，男31例，女1例，年龄1～12岁，32例均为进食蚕豆诱发，入院后经过输液、输血、吸氧、碱化尿液等治疗及细心护理，32例全部治愈出院，未发现患儿第二次发病。
2 临床监测与护理
2.1 临床特点 进食蚕豆后4～48 h出现进行性皮肤、巩膜黄染，发热、腹痛、呕吐，在无任何前驱症状下大量溶血、贫血，甚至出现昏迷、惊厥，心肾功能衰竭。
2.2 治疗与护理 卧床休息，去除诱因，按医嘱给予足够水分及保持电解质平衡，输血，口服碳酸氢钠碱化尿液。
2.3 护理要点 严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告医生给予处理：（1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。（2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常，同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。（3）输血是处理溶血危象的主要手段，可以输G-6-PD正常的新鲜血或者输成分血（浓集红细胞），因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。操作时严格执行无菌技术，认真执行三查七对。（4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。（5）饮食因给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓励患儿多饮水。（6）做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。
3 预防
做好健康教育，防止蚕豆病的发生：（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。（2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。（3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。（4）提醒患儿的家长要约束患儿去种蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。
作者单位： 201600 上海，上海市松江区中心医院儿科
（编辑：朱兆耘）