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【摘要】 分析川崎病的临床特征以提高对川崎病的认识及治疗。方法 回顾性分析1996～2005年我院收治符合川崎病标准的52例川崎病临床资料。结果 52例川崎病患儿中男34例、女18例，男女比例为1.89∶1。患儿年龄多在1～5岁，大约占68.35%。症状均为发热5天以上，抗生素治疗无效，其中皮疹50例，眼结膜充血44例，口唇干裂出血50例，杨梅舌46例，颈部非化脓性淋巴结肿大44例，手足末梢硬肿42例，2周后手足末梢及肛周皮肤膜状脱屑48例，冠状动脉扩张12例。丙种球蛋白加阿司匹林治疗有效51例，无效1例，在此基础上加用肾上腺皮质激素治疗有效。结论 进一步提高对川崎病的认识及治疗,可减少后天获得性心脏病的发病率。
【关键词】 川崎病 冠状动脉疾病 丙种球蛋白
Clinical analysis on 52 cases of Kawasaki disease
XU Ling-qiao.No.7 People’s Hospital,Zigong 643001，China
［Abstract］ Objective To analyse Kawasaki disease’ s clinical characteristic to improve the cognition and cure Kawasaki disease.Methods 52 Kawasaki disease’s clinical data from 1996 to 2005 in our hospital were reviewed.Results In the 52 examples,34 were males,18 were females,the proportion was 1.89∶1.Patients in 1～5 years old,took up 68.35%.Symptom was pyrexia for over 5 days,antibiotic cure was useless.In the whole 52 examples,50 were exanthem,44 were eye conjunctiva congestion,50 lip bleeding with evaporation and dehiscence,46 myrica tongue,44 apyetous lympha denectasis in the neck area of the body,42 hand and foot-tip stiff swell,48 membrane peeling from hand foot-tip and the skin around anus after two weeks,12 cadiovascular expansion.γ-globulin and aspirin treatment had effect in 46 examples,invalid in 1 example,with ACTH （adrenocorticotrophin hormone） treatment had valid.Conclusion Improving the cognition and treatment to Kawasaki disease that can be able to reduce the disease rate of non-congenital heart disease.
［Key words］ Kawasaki disease;cadiovascular disease;γ-globulin
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不明的血管炎综合征。也是儿童常见的后天获得性心脏病的重要原因之一［1］。川崎病的主要病理改变为急性全身性中、小动脉炎，最严重的危害是病程中、后期发生的大动脉损伤，尤其是冠状动脉损伤［2］。
据统计，发热10天内未经及时治疗者，冠状动脉病变发生率达20%～25%［3］。我院1996～2005年住院的川崎病患儿共52例，其中12例患有川崎病急性期冠状动脉病变。现将52例川崎病分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选择1996～2005年因川崎病住院治疗的患儿52例，其诊断标准均符合1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准。52例患儿均有发热5天以上，在各处经抗生素治疗无效，占100%，发热2～4天后出疹50例，占96%，双眼球结膜充血，无脓性分泌物44例，占85%，唇红干裂出血50例，占96%，杨梅舌46例，占88%，颈部非化脓性淋巴结炎48例，占92%，手足末梢硬肿42例，占80%，冠状动脉扩张12例，占23%（见表1）。实验室主要检查指标见表2。该52例患儿中男34例、女18例，男女比例为1.89∶1。发病年龄：年龄最小8个月，最大9岁。其中小于1岁1例，占1.9%，1～5岁46例，占88.5%，6～7岁4例，占7.7%，8～9岁1例，占1.9%。对12例冠状动脉扩张的患儿采用我院资料，即：二维超声心动图、冠状动脉内径正常值。内径超过该年龄的正常值为冠状动脉扩张，冠状动脉扩张程度分成轻、中、重度。冠状动脉内径<4mm为轻度扩张,多为一过性,中度扩张4～7 mm,重度扩张>8 mm,本组患儿冠状动脉扩张均在轻、中度之间。52例川崎病患儿年发病情况见表3。 表1 52例川崎病患儿主要临床表现 表2 52例川崎病患儿实验室部分指标情况 （例）实验室部分指标 例数 发生率
1.2 治疗方法 本组52例患儿均明确诊断后给予治疗。
1.2.1 阿司匹林 口服80～100 mg/（kg·d），热退后2～3天减至5～15 mg/（kg·d），根据病情再用6～8周，有冠状动脉病变者根据血小板数调整剂量。直到冠状动脉病变恢复正常。
1.2.2 静脉注射丙种球蛋白 与单用阿司匹林治疗比较， 发热、充血症状1天左右可缓解，冠状动脉 表3 52例川崎病患儿年发病情况
病变发生率明显下降。单次大剂量2 g/kg，比分次给药400 mg/kg，连用5天有更佳疗效，急性期症状缓解更快，冠状动脉病变发生率更低。但是如果在发病10天以后给药，即使大剂量丙球静脉注射，预防效果仍将显著下降。
1.2.3 肾上腺皮质激素 该52例患儿中有1例经阿司匹林加丙种球蛋白治疗症状无缓解，在此基础上加用肾上腺皮质激素,甲基强的松龙1.5～2 mg/（kg·d），2周后停药，症状缓解无反复。
2 结果
2.1 发病情况 我院收治的52例川崎病患儿中,符合川崎病诊断标准的6项主要表现者25例（48.1%）；符合5项主要表现者16例（30.8%）；符合4项表现者9例（17.3%）；有2例（3.9%）患儿病程中仅有发热，而无川崎病其他主要临床表现；合并冠状动脉病变12例（23.1%）。从表3可见，川崎病发病率总体上有逐年上升的趋势，但是并发症逐渐下降。
2.2 年龄和性别 该52例川崎病患儿中男34例,女18例。男女比例1.89∶1，年龄最小8个月,最大9岁,多发年龄段1～5岁。
2.3 冠状动脉恢复情况 本组12例患儿中8例轻度扩张,在恢复期及随访期间经二维超声心动图检查，完全恢复正常，时间为6～9个月。中度扩张4例，有3例完全恢复，时间为9～18个月。其中有1例约2年恢复正常。
2.4 治疗情况 10天之内应用丙种球蛋白的比例逐年上升,以单次大剂量应用丙种球蛋白比例逐年提高。治疗有明显效果。文献报道,早期应用丙种球蛋白（10天内）治疗,对防止冠状动脉瘤发生有重要作用。
3 讨论
目前,虽然川崎病的病因尚不清楚,但在许多国家川崎病是儿科缺血性心脏病的主要原因：（1）发病率：近9年来我院川崎病总体发病人数有上升趋势，但是发生冠状动脉病变的比例有下降趋势，可能与儿科医生对该病的认识逐渐加深，以及治疗手段明显提高有关。（2）好发年龄：根据资料显示，川崎病好发于1～5岁年龄段。（3）对发热患儿抗生素治疗5天以上无效的要引起重视，应考虑到有川崎病的可能，及时应用丙种球蛋白治疗，以预防冠状动脉病变的发生［4］。
【参考文献】
1 白克敏.小儿肾脏病学术会议纪要.中华儿科杂志，1988，26（2）：104.
2 龚方戚.川崎病患儿冠状动脉病变的随访及超声与造影的对照研究.中华儿科杂志，2000，10：20.
3 常健.川崎病患儿急性期Th1/Th2细胞功能状态的研究.中华儿科杂志，2000，5：377-378.
4 张永兰，冀万梅，郭艳华.川崎病冠状动脉病变九年的回顾分析.中华儿科杂志，2002，8：501.
作者单位：643001 四川自贡，自贡市第七人民医院