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首页医源资料库在线期刊中华现代儿科学杂志2009年第6卷第5期

婴儿重症胆汁淤积综合征1例

来源:中华现代儿科学杂志
摘要:【关键词】胆汁淤积。入院诊断:黄疸原因待查,婴肝综合征。2&mu。mol/L,直接胆红素66&mu。...

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【关键词】  胆汁淤积;阴黄;中医治疗;温阳燥湿;活血

 1 病历摘要

  患儿男,82天。2007年9月17日接种疫苗时发现皮肤巩膜黄染,当日即在当地医院住院治疗。入院诊断:黄疸原因待查,婴肝综合征?予抗感染、支持对症处理,两天后转省儿童医院治疗。入院查肝功:总胆红素125.2 μmol/L,直接胆红素66 μmol/L,间接胆红素59.2 μmol/L,总蛋白35.6 g/L,白蛋白27.5 g/L,球蛋白8.1 g/L,谷丙转氨酶24 u/L,谷草转氨酶168 u/L,碱性磷酸酶1 419 u/L,谷氨酰转肽酶216 u/L,总胆固醇5.39 mmol/L。血尿粪常规基本正常,肾功、电解质、心肌酶阴性,乙肝五项及前SI抗原阴性、丙肝抗体(Hcv-Ab)阴性、巨细胞病毒(CMV-DNA)、宫内感染、病原微生物(TORCH)阴性,血培养(-),肝胆ECT示,肝脏增大,胆汁排泄延迟,24 h肝脏影像仍未消退。腹部超声示:肝脏轻度肿大,肝光点粗密,胆囊壁毛糙,脾、双肾未见明显异常。心脏超声示:卵圆孔未闭,动脉导管未闭。彩色血流显示:房水平左向右分流,大血管左向右分流,左室假腱索。头颅CT示:缺血缺氧性脑病恢复期。入院按婴肝综合征治疗,于2007年10月10日出院来我院门诊诊治。出院时查肝功能:总胆红素108.2 μmol/L,直接胆红素55.9 μmol/L,间接胆红素52.3 μmol/L,总蛋白45.4 g/L,白蛋白35.2 g/L,球蛋白10.2 g/L,谷丙转氨酶28 u/L谷草转氨酶169 u/L,碱性磷酸酶

  1 514 u/L,谷氨酰转肽酶217 u/L,总胆固醇3.82 mmol/L。

  10月12日初诊,患儿系第一胎早产,新法接生,出生时无窒息,母乳喂养。出生后第五天发现皮肤有轻微黄染,未治疗。否认有家族史。一般情况较差,呼吸平稳,表情淡漠,营养状况差,体重2.5 kg,全身皮肤及巩膜明显黄染,色晦暗(呈古铜色),前囟稍凹,双目无神,颈软,两肺呼吸音清,心音低钝,心前区可闻及Ⅱ级吹风样杂音。腹软,皮下脂肪<0.4 cm,肝肋下1 cm,质软,脾未及,肠鸣音存在。病理反射未引出。食纳尚可,易吐乳,易惊,大便溏4~5次/d,小便黄,舌质淡苔白滑腻。依据病史及实验室检查,西医诊断:(1)胆汁淤积综合征;(2)营养不良中度;(3)先天性心脏病?(4)缺血缺氧性脑病恢复期。中医辨病辨证:黄疸(阴黄),脾肾两虚。治宜温阳利湿退黄,活血健脾疏肝。方选茵陈术合五苓汤化裁,茵陈6 g,白术6 g,云苓6 g,泽泻2 g,猪苓2 g,车前子(包煎)1 g,薏仁 2 g,丹参2 g,郁金2 g,制附片(先煎)0.5 g,虎杖2 g,白蔻1 g,肉桂0.5 g,红参1 g,肉蔻1 g,蝉身7只,开水煎服温服,并嘱乳母忌口。11月1日复诊,患儿精神状态明显好转,双目有神,食欲增加,大便溏,睡眠安宁,舌淡苔白滑腻。此为正气始复,寒湿初化。继服原方去红参、肉桂、肉蒄、蝉身,加金钱草6 g。12月5日患儿在西安唐都医院行3DMRI胆道水成像示:肝、胰、脾MR平扫未见异常,肝内、外胆管未见显示。肝功:胆红素67.3 μmol/L,直接胆红素40.5 μmol/L,间接胆红素26.8 μmol/L,总蛋白58.7 g/L,白蛋白43.6 g/L,球蛋白15.1 g/L,谷丙转氨酶28 u/L,谷草转氨酶101 u/L,总胆汁酸145.8 μmol/L。院方教授同意胆汁淤积综合征之诊断,建议继续中药治疗。12月7日复诊,患儿神情活泼,面色黄中泛红,全身皮肤黄色减退,巩膜轻度黄染,食欲明显增加,体重增至6 kg。近日感冒鼻塞,舌淡苔白厚滑腻,继守原方加麻黄1 g,桂枝2 g,细辛0.5 g,黄芪6 g,荆芥穗(后下)5 g,苍耳子3 g,莪术2 g,开水煎服。12月21日复诊,黄疸明显消退,鼻塞已通,上方去荆芥穗、苍耳子,加重制附片(先煎)1.5 g。

  2008年2月23日复诊,全身皮肤巩膜无黄染,面色红润,体重8 kg。复查肝功(唐都医院),胆红素7.3 μmol/L,直接胆红素1.4 μmol/L,间接胆红素5.9 μmol/L,总蛋白60.9 g/L,白蛋白43.7 g/L,球蛋白17.2 g/L,谷丙转氨酶27 u/L,谷草转氨酶41 u/L,总胆汁酸3.2 μmol/L。心脏彩超示:二维超声心动图未见异常,多普勒超声心动图大致正常。给予温阳健脾之剂而愈。随访2年一切正常。

  2 讨论

  胆汁淤积综合征是各种原因造成胆汁的生成、排泄及转输障碍,以发病机制和病理命名的一组综合征。这例患儿出生后2个月黄疸逐渐加重,持续不退,体重不增,肝功能损害严重,尤其是直接胆红素高于间接胆红素,总胆汁酸显著增高,符合胆汁淤积的临床表现。

  患儿超声及肝胆ECT均提示无肝外梗阻及胆管扩张;乙肝系列及前SI抗原,HCV-Ab、CMV-DNA,TCRCH-IgM均阴性,肝外胆汁淤积及感染可排除,有可能是肝内胆汁淤积。因条件所限,代谢及遗传学检查未做,因此难以确诊。但肝内胆汁淤积是婴幼儿的一种严重的胆汁淤积肝病,常因病因不清,现代医学尚缺乏特效治疗,半数患儿可发展成肝硬化,多在2~15岁因肝功能衰竭而死亡。

  此病属中医“胎黄”、“黄疸”范畴,临床以“阳黄”多见。该患儿属“阴黄”。因阳虚之体,湿浊内阻,湿从寒化,寒湿阻滞,肝胆疏泄失常,致胆汁不循常道,溢于肌肤所成。若治疗不当或不及时,日久寒湿凝滞,势必影响气血的运行而生痞满,最终出现脏腑功能衰竭的危象。

  阴黄之治,温化利湿退黄为基本治法:方以附子、干姜、肉桂、人参、黄芪温补脾肾,五苓散加车前子、苍术、苡仁健脾利湿,使阳复气化行则寒湿自除,以治其本,除其因。茵陈、金钱草、虎杖利湿退黄以治其标。黄疸的发生与血分相关,故有“黄发自血分”之说。加以阳虚无力助血运,寒湿又碍血运,故方用赤芍、郁金、丹参、莪术、虎杖活血化瘀之品贯穿始终。值得一提的是在上述诸法之外,此例还运用“汗法”以退黄,提高了疗效,缩短了病程。

  现代药理研究证实,人参、黄芪、附子、白术等均能提高网状内皮系统的吞噬功能,升高血清补体和免疫球蛋白含量,促进淋巴细胞转化率和玫瑰花环形成率,促进天然杀伤细胞活性,诱生干扰素和白细胞介素2。附子还有明显的强心、抗心肌缺血缺氧作用。茵陈、金钱草、虎杖均有明显的利胆作用,在增加胆汁分泌的同时,也增加胆汁中胆酸和胆红素的排出量,能显著地降低血清谷丙和谷草转氨酶。丹参、郁金、虎杖、莪术有改善肝脏微循环、促进肝细胞DNA的合成、复制,这对肝细胞再生、恢复肝功能有临床意义,并有抗肝纤维化作用。上述药物还有抗炎、抗病毒作用。

  由于该患儿病因未查清,其治疗机理还有待进一步研究证实。

  

作者: 张卫东 2011-6-29
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