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【关键词】 肠疝;肺囊肿;新生儿
1 病历摘要
患儿男，出生后一天因哭声减低，吮奶反射差，呼吸急促，出现阵发性面部青紫，易惊3 h，以“新生儿缺氧缺血性脑病”于2008年10月6日转入小儿科病房。患儿系孕1产1，足月顺产，其父母非近亲婚配，其父27岁，其母25岁，身体健康，自然受孕，否认家族有遗传病史，无放射及毒物接触史，无服药史。产前7天超声示：胎头位于耻骨联合上，双顶径9.9 cm，胎心规律，羊水17 cm，略混浊，胎盘附着子宫前壁，胎盘回声呈环状钙化，股骨长7.4 cm。出生时有胎盘老化，羊水略多，轻度污染，生后Apgar评分10分。出生后哭声稍响亮，吮奶反射差。查体：体温37.2 ℃，脉搏136次/min，呼吸35次/min，体重3.4 kg，反射差，头皮血管无扩张，前囟未闭，双眼球无震颤及落日征，双侧瞳孔等大等圆，直径4.0 mm，对光反应敏感，视乳头无改变。五官端正，颈部无抵抗，气管居中，口唇紫绀，精神差，反应迟钝，左侧胸部呼吸运动减低，胸壁叩诊为鼓音;听诊左侧胸部呼吸音消失，右侧胸部呼吸音比正常呼吸音稍弱，并听到湿啰音。听诊心音左侧胸部减低，右侧胸部心音较强，心率136次/min。血常规：WBC 12.3×109/L，中性粒细胞0.765，淋巴细胞0.139，Hb 240 g/L，RBC 5.91×1012/L，血小板169×109/L，经吸氧、消炎，监测血中PaO2、PaCO2、pH值，血气分析示：血pH值降低，PaCO2升高>60 mm Hg。PaO2降低<75 mm Hg。胸部X线片示：左肺肺囊肿?心脏位置右移。临床考虑肺囊肿并请小儿外科会诊，经过积极治疗抢救，最后治疗抢救无效患儿3天后死亡，为进一步明确死亡原因，而进行尸体解剖。尸检结果：切开胸腹腔：(1)小肠在膈肌左后方疝入胸腔，心脏位置右移，左肺被疝入胸腔的小肠掩盖下面(图1);(2)小肠还复位于腹腔，右膈肌左后方可见一直径约2.8 cm大小的疝孔;(3)腹腔有少量出血约50 ml，部分结肠呈出血坏死。最后诊断：(1)小肠经膈肌疝孔疝入胸腔;(2)左、右肺发育不良;(3)部分结肠扭转出血坏死;(4)死亡原因：呼吸、循环功能障碍。
2 讨论
先天性膈疝在新生儿的发病率相关报道为1∶2 200～1∶5 000，是由于横膈发育缺损致腹腔内脏器疝入胸腔并影响肺的发育，限制肺膨胀的疾病[1，2]，以男婴多见，该疾病发病急，易误诊，死亡率较高。发病机制目前尚不清楚，可能是HOX基因或其表达在胚胎发育过程中受到干扰或破坏所致[3]。以左后外侧(Bochdalek孔疝)为多见，约为80%，因裂孔大，疝入的腹部脏器较多，出生后不久即出现呼吸急促或口唇紫绀等，处理不及时即可发生死亡，其死亡主要原因常见于先天性肺发育不良和肺动脉高压。此例患儿由于技术上缺陷和不足，临床上误诊为肺囊肿造成诊断不明确而误诊。新生儿出生后有以下情况应考虑先天性膈疝：患儿不明原因的气促，以进食后呕吐、烦躁不安、呼吸困难、紫绀为突出表现，体征有明显纵隔偏移，患侧肺因受压萎缩，呼吸音低或消失，因小肠疝入胸腔有时可闻及肠鸣音，同时腹部有空虚表现，除以上典型症状外，需X线检查辅助诊断，在鉴别困难的情况下，应以钡剂或碘油造影明确诊断。手术是治疗本病唯一有效的方法[4]，明确诊断后应早期急诊手术，若不急诊手术死亡率高达90%。
【参考文献】
1 Wisemen NE，Maceone JT.“Acquired”congenital diaphragmatic hemia.J Pediae，1997，12：657-665.
2 Van Meure KP，Roonice Reed VL.Congenital Diaphragmatic hemia：hung etcome in neonates treated with extracopreal membraue.J Pediatr Surg，1992，122：893-899.
3 夏慧敏，Diz-Pardo JA.先天性膈疝实验模型气管及支气管发育观察.中华小儿外科杂志，2000，21：242-244.
4 肖德龙，戴家瑗，左侧胸腔裂孔疝的治疗(附13例报告).江苏医药，1995，21(8)：531.