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【摘要】 目的 分析96例抽动症患者的临床特征、脑电图和治疗效果及预后。方法 回顾性分析第四军医大学西京医院神经内科门诊2007年1—12月门诊就诊的96例抽动症患者的临床资料。结果 32%(31/96)的患者脑电图为异常，其中27%(26/96)的患者脑电图为轻度异常，表现为各区低功率慢波分布;5%(5/96)患者脑电图有癫痫样放电，癫痫样放电多发生在睡眠期;脑电图伴有癫痫样放电的抽动症患者病史相对较长，药物治疗后临床症状改善不理想。结论 对于治疗效果不佳，病程长的抽动症患者，长程视频脑电图监测非常必要，该项检查对于疾病的诊断、治疗及预后均有重要意义;托吡酯对于脑电图伴有癫痫样放电的抽动症患者可能更为适用。
【关键词】 抽动症;脑电图;癫痫样放电
Study on clinical feature and electroencephalogram in 96 children with Tourette′s syndrome
LIU Yong-hong,DENG Yan-chun,HUANG Yuan-gui,et al. Department of Neurology,Xijing Hospital, Fourth Military Medical University, Xi'an 710032,China
Objective To evaluate the clinical feature, electroencephalogram( EEG), therapeutic efficacy and prognosis in 96 children with Tourette′s syndrome (TS). Methods Retrospective data was included in the patients with TS from out-patient clinic of neurology between January 2007 to December 2007.Results 32%(31/96)patients' EEG is abnormal. 27%(26/96) patients' EEG showed that low power slow wave in the brain, and epileptic discharge in sleep period was revealed in 5%(5/96)patients, some of whom had a long case history and poor prognosis.Conclusion Long-term video-EEG monitoring is necessary for those patients with poor prognosis and long case history. Topiramate may be a good choice for those TS patients with epileptic discharge in EEG.
[Key words] Tourette′s syndrome; electroencephalogram; epileptic discharge
抽动症(Tourette syndrome，TS )是一种儿童时期起病，以头面部、肢体或躯干多发性肌肉抽动和(或)发声性抽动为特征的慢性神经精神性疾病[1]，近年来发病率有明显增多趋势[2]，且治疗困难,难治性病例增多。发病后如不能很快控制,对患儿学习、生活、社会交往造成危害,给家庭带来沉重心理负担, 所以越来越受到人们的关注。近年来研究发现，部分抽动症患者脑电图异常，而且，少数患者脑电图表现为癫痫样放电。就2007年经本院神经内科门诊确诊的抽动症患者进行至少1年的随访，现将结果报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2007年1—12月经本院神经内科门诊确诊的TS患者，所有患者均符合下列标准：(1)具有不自主运动抽动，任何一次抽动不超过3组肌肉，或具有发声抽动;(2)抽动症状表现和强度持久不变;(3)能受意志控制短暂时间;(4)排除慢性锥体外系或其他神经系统疾病;(5)智商在正常范围;(6)所有患者头颅CT或头颅MRI检查均未见异常。共计96例患者，其中男72例，女24例;年龄5～14岁，平均(9.0±2.4)岁;病程5个月～8年。
1.2 临床表现 90例眨眼、弄鼻、嘴角抽动、做鬼脸，42例清喉、干咳、吸鼻声和高声尖叫，33例点头、转头、伸脖、耸肩，20例说秽语，12例摆手、跳跃、全身耸动。患者自感抽动不由自主，但可控制短暂时间，症状以清醒、紧张时明显，入睡后或全神贯注时减轻，所有病例抽动的部位、频度、严重程度及持续时间变化不一。
1.3 脑电图检查 所有患者行脑电图检查，其中50例患者行常规脑电图检查，46例行长程视频脑电图监测。
1.3.1 常规脑电图检查 常规脑电图检查采用太阳1018型16导脑电图仪，按国际10/20系统安放电极，患者清醒、安静、坐位、放松状态下，所有患者均进行睁闭眼试验和3min过度换气试验。描记时间10～15min，由专人统一检测阅图分析。
1.3.2 长程视频脑电图监测 白天8h视频EEG监测采用意大利EBNeuro公司的SIRIUS数字化脑电图仪，采用24导EEG描记，按照国际标准10/20系统安放电极，监测期间，所有患者均行睁闭眼试验，3min过度换气和闪光刺激试验。所有病人记录包括清醒期及至少Ⅰ、Ⅱ期睡眠。监测结束后根据需要可切换多种导联组合方式回放EEG，并与同屏分割的录像资料对照，对患者的临床发作记录进行逐秒同步分析。
1.4 疗效判定 采用YGTSS 量表的运动抽动、发声抽动及综合损伤( Tic Impairment Scale,TIS) 三方面进行评估。抽动的评估范围由抽动的部位数、频率、强度、复杂度、干扰度五要素组成,每要素评分:0分表示无影响,5分表示严重影响,运动抽动总分和发声抽动总分各25分;综合损伤从0～50分6个等级,每等级10分,0分表示无综合损伤,50分表示严重综合损伤。于治疗后第6个月、12个月复诊。按YGTSS总分判断疗效:痊愈:0～24分;好转:25～39分;未愈:40～50分[3]。
2 结果
2.1 脑电图检查结果
2.1.1 常规脑电图检查结果 50例患者行常规脑电图检查，26%(13/50)患者EEG异常。EEG异常主要表现为：(1)各区低功率慢波分布;(2)枕导a波失对称。
2.1.2 长程视频脑电图监测结果 46例患者行长程视频脑电图检查， 39%(18/46)患者EEG异常，其中5例患者(11%，5/46)有痫样放电，表现为：(1)枕导慢a节律，调幅差;(2)慢波背景上可见爆发性短程的尖波、棘波、尖慢或棘慢综合波;(3)爆发性短程的正相尖、棘波;(4)爆发性慢波节律。异常放电均出现在浅睡期，其中1例患者在浅睡期和清醒期均有痫样放电，另1例患者在浅睡期和深睡期均有痫样放电。痫样放电多位于额、颞叶、中线导(表1)。表1 伴有痫放电的抽动症患者的临床资料
2.2 药物治疗结果 主要治疗药物为氟哌啶醇，其余药物为硫必利及托吡酯。随访时间：均在1年以上。33例患者(34%)痊愈，54例(56%)好转，9例(9%)未愈，其中4例脑电图伴有癫痫样放电的抽动症患者均未愈。
3 讨论
抽动症是影响儿童身心健康常见的心理行为疾病。抽动症的病因及发病机制迄今不清，可能与下列因素有关：遗传因素、神经生化因素、中枢神经系统器质性疾病、社会心理因素等。近年研究发现链球菌、肺炎支原体感染、微量元素失衡、铅中毒等与抽动症的发病也有一定关系[4]。每一位抽动症患儿的病因及发病机制各不一样，应当具体情况具体分析。神经生化研究认为抽动症是由于脑内基底节多巴胺能神经元的靶细胞膜受体功能异常所致， 因此长期以来，多巴胺D2 受体阻滞剂氟哌啶醇是治疗的首选药物，有效率达70%～80%。但部分病例不能完全控制。新近研究表明， 新型抗癫痫药物托吡酯治疗有一定疗效。另有一部分抽动症患者可能同时合并癫痫，如二者无法进行鉴别时，可以为患者选用托吡酯兼顾抽动症和癫痫的治疗。国内外均有文献报道抽动症患者的脑电图有少数表现为痫样放电。本组患者脑电图有痫样放电者5例，均是经长程视频脑电图监测发现，占EEG异常患者的22%(5/23)，较其他文献报道偏高，可能与脑电图监测的时间长短有关。而且，我们的研究发现，抽动症患者痫样放电多出现在睡眠期，如患者进行常规脑电图检查，监测时间不足;其次，即使监测时间足够长，但没有监测到患者的睡眠期，均可导致痫样放电检出率低。因此，对于拟诊为抽动症或无法判定患者的诊断是抽动症或癫痫的患者，有必要进行长程脑电图监测。因为抽动症的发病症状睡眠后多数消失，因此应为患者进行白天视频脑电图长程监测，并且要包括至少一个睡眠周期。与癫痫患者不同，抽动症患者的脑电图痫样放电与患者的临床发作没有锁时关系。通过视频脑电图监测发现，抽动症患者发作时，脑电图为肌电伪差。因此长程视频脑电图检查对于抽动症的诊断及鉴别诊断有重要意义。其次，我们发现脑电图有痫样放电的抽动症患者病程长(1～3年)，单用氟哌啶醇或硫必利症状改善不明显，经脑电图证实有痫样放电后，我们为患者加用托吡酯，4例患者1年后随访仍未愈，脑电图复查仍有痫样放电;1例患者病情好转，但脑电图复查仍有痫样放电。抽动症患者为何脑电图表现为痫样放电，目前尚不十分清晰。目前尚未找到一种特异性的实验指标用于确诊抽动症。长程视频脑电图监测作为神经系统最重要的辅助诊断方法之一, 对脑功能异常的敏感性非常高，且具有安全、无刺激、无痛、无创伤的特点, 可重复进行。因此，长程视频脑电图检查在抽动症的鉴别诊断, 排除癫痫等发作性疾病, 评估病情及预后, 随访追踪病例方面有独特的优势。
【参考文献】
1 Bloch MH, Leckman JF. Clinical course of Tourette syndrome. Journal of Psychosomatic Research. 2009, 67 (6):497-501.
2 Robertson MM. The prevalence and epidemiology of Gilles de la Tourette syndrome: Part 1. The epidemiological and prevalence studies. J Psychosom Res，2008, 65(65):461-472.
3 王健,谭钊安,林节.Tourette综合征患研究.中华精神科杂志, 1999,32:62.
4 Olson LL, Singer HS, Goodman WK, et al. Tourette syndrome: diagnosis, strategies, therapies, pathogenesis, and future research directions. Child Neurol, 2006, 21(8):630.