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1 病历摘要
患者，女，19岁，纳差、腹胀进行性加重1年，于2004年11月9日住院。患者自2003年11月起无诱因出现纳差、腹胀，并进行性加重，无腹痛、黑便、黄疸、发热、盗汗，对症治疗无缓解。起病后曾于当地医院行肝脏B超检查示肝大，肝炎标志物阴性，给予保肝、健胃治疗，疗效差。今来我院再次给予B超检查，提示Budd-chiari综合征。追问病史，患者15岁时曾因“青春期功血，月经稀发”服用己烯雌酚1mg，qd，22天，安宫黄体酮4mg，bid，5天，雌孕激素疗法3年。查体:T37℃，P90次/min，R15次/min，BP130/70mmHg，神志清，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，颈软，无颈静脉怒张，气管居中，心肺听诊无异常，腹膨隆，侧腹壁静脉曲张，下腹壁静脉血流方向自下而上，脐周静脉无曲张，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，腹水征（+），双下肢静脉曲张，伴有色素沉着，Ⅰ度浮肿。辅助检查:血常规、肝肾功能各项指标正常，肝炎病毒标志物阴性，腹水常规提示漏出液，色清，透明，无浑浊，利凡他试验（-），细胞数为0。腹水找癌细胞（-）。肝脏B超示肝脏形态大小基本正常，实质回声均匀，肝左静脉增宽，约1.4cm，肝中静脉未见增宽，远端宽约0.8cm，肝左右静脉探及交通支，肝中静脉和肝右静脉开口处闭塞，下腔静脉远端宽约1.3cm，近端开口处狭窄，宽约0.5cm，壁厚，CDFI示肝左静脉呈正向血流，肝中静脉呈逆向血流，下腔静脉局部血流速度加快，胆囊大小形态正常，壁光滑，腹腔内探及液性暗区，结论符合Budd-chiari综合征，肝左、中静脉闭塞并下腔静脉狭窄，腹水。入院后行下腔静脉球囊扩张术，术前下腔静脉压为35cmH 2 O，术后下腔静脉压20cmH 2 O，2周后腹水消失，静脉曲张血管改善，B超复查未见液性暗区，血流通畅。
2 讨论
Budd-chiari综合征又称巴德-吉亚 （下转第408页） （上接第406页） 利综合征，属肝后型门静脉高压症，病因多由血液高凝状态导致肝静脉、下腔静脉血栓，其他还见于下腔静脉发育异常、真性红细胞增多症、非特异性血管炎、腔外肿瘤压迫等。在我国山东、河南发病率较高，个别地区高达64/10万 ［1］ 。该患者有应用雌孕激素序贯疗法3年的病史，根据其临床和辅助检查资料排除肝前性、肝性门脉高压，为血液高凝状态、血栓形成所致肝后性门脉高压。大量研究表明，应用雌孕激素序贯疗法的妇女，血液呈高凝状态，雌激素有导致肝静脉血栓形成的危险，机制未明。妇女健康倡仪（WHI）报道接受雌激素治疗的妇女静脉血栓形成发生率较未接受雌激素治疗的妇女高达4倍，特别是发生在治疗的第1年最明显，且伴动脉血栓的发生率显著增加 ［2］ 。应用雌激素的妇女血液处于高凝状态而发生肝静脉、下腔静脉血栓。徐忠立等报道的25例女性Budd-chiari综合征患者中有19例应用雌激素2～10年的病史 ［3］ 。据以上资料得出应用雌孕激素序贯疗法的妇女，血液处于高凝状态，易出现肝静脉、下腔静脉血栓，致Budd-chiari综合征的危险性增加，特别是个人或家族中有过静脉血栓的以及有静脉曲张的妇女慎用。对于应用雌孕激素贯疗法的患者应行激素水平、凝血功能检测，定期复查B超，以早发现，早期干预，以防出现肝硬化等不可逆改变。
此病在临床上易误诊为肝硬化门脉高压，应特别注意鉴别。尤其是年轻女性患者，无慢性肝病史，病毒标志物阴性，肝功能正常，肝大，脾通常不大或稍大。B超显像对本病诊断有重要价值，下腔静脉造影是诊断本病的最佳方法，可清楚地显示病变部位、梗阻程度类型及范围。而肝硬化则肝脏缩小，常伴脾大、脾亢等，可资鉴别。
参考文献
1 陈孝平.外科学.北京:人民卫生出版社，2002，673.
2 Rossouw JE，Aanderson GL，Prentice RL，et al.Risks and benefits of es-trogen plas progestin in healthy pest menopausal women:principal results from the Women's Health Initiative randomized contiolled trial.JAMA，2002，288（3）:321-333.
3 徐忠立，王颖勃.直视根治术治疗Budd-Chiari综合征的系列临床研究.肝胆外科杂志，1999，7:423-427.
（编辑小 南）
作者单位:272400山东省嘉祥县人民医院妇产科（ △ 内科）