Marfans综合征脊柱侧凸症术前后的护理

　　【摘要】  目的  提高对Marfans综合征的认识和护理水平。方法  总结我院收治的5例Marfans综合征的病例特点和护理经验。结果  5例就诊年龄10～18岁，4例在术前经过系统护理，5例术后均未出现严重并发症。结论  加强对Marfans综合征的术前系统护理是预防术后出现心肺功能不全的重要措施之一。

　　【关键词】  Marfans综合征，脊柱侧凸；护理

　　The nursing on Marfans syndrome around the operation on scoliosis
SHEN Huan-lian,LIU Rui-yun,LIU Hui-yun,et al.The Third Hospital Affiliated to Guangzhou University of Traditional Chinese Medicine,Guangzhou 510000,China

　　【Abstract】  Objective  To improve the nursing skills for Marfans syndrome.Methods  5 patients with Marfans syndrome,who received surgical therapy,were reviewed about clinical traits and the experience of nursing.Results  Of 5 cases aged 10～18years,4 patients received systemic nursing before procedure.No patients suffered from severe complications.Conclusion  The pre-operative systematic nursing is one of most important means to prevent the complications of cardiopulmonary dysfunction post-operation.

　　【Key words】  Marfans syndrome;scoliosis;nursing

　　Marfans综合征又称蜘蛛指（趾）征（Arachnodactyly），有公认的家族遗传性［1］，是一种涉及到心脑血管、眼、骨骼及骨骼肌系统的临床综合征。而骨骼系统畸形主要包括胸段或胸腰段脊柱及胸壁畸形（漏斗胸或鸡胸）,可导致胸腔容积的改变使肺通气功能受限。最近的研究证实,其发病原因是胶原纤维形成酶的先天性缺陷所致［2］。基因与遗传学的最新研究结果表明,Marfans综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,由第17对染色体短臂位置异常所致［3］,其涉及范围包括骨骼肌系统、心脑血管系统及眼。Marfans综合征合并脊柱畸形近几年报道越来越多。患者的术前术后护理，对于患者的恢复起到很大的作用，我院1992～2005年共收治5例Marfans综合征合并脊柱侧凸的患儿,通过系统的术前术后护理，达到满意的疗效。现总结如下。

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料  本组共5例患者，男2例，女3例。就诊年龄10～18岁，KINGⅠ型2例，KINGⅡ型1例，KINGⅢ和KING Ⅳ型各1例，Cobb角（主弯）在40°～60° 3例，Cobb角在60°以上2例，术前经过系统护理者4例，未作系统护理者1例，伴有严重心肺疾患者2例。

　　1.2  诊断标准［3］  （1）顶椎偏移：弧度顶点椎体偏离躯干中线的距离（apex vertebral translocation,AVT）的变化。（2）顶椎旋转度：弧度顶点椎体旋转度（apex vertebral rotation,AVR）的变化。（3）Cobbs角的变化。（4）躯干移位程度（trunk shift,TS）的变化。（5）身高/坐高的变化。（6）查体:瘦长体型,长型头,手指细长,双手和双足伸长如蜘蛛指（趾）样,腕征、拇征阳性。胸廓可见鸡胸、漏斗胸畸形,呼吸活动度不对称,胸廓呼吸运动受限,腹式呼吸为主,双上肺可闻管状呼吸音,双下肺闻及少量胸膜摩擦音。脊柱侧凸,平背畸形,肩胛骨后凸。四肢感觉、运动均正常。（7）血生化检查示：碱性磷酸酶升高（129u/L）,血磷稍高（4.7mg/dl）。心电图检查，心脏彩超检查。肺功能:呈限制性通气障碍,用力肺活量（FVC）＜0.9/L,用力呼气容量（FEV）0.1%,最大肺活量（VC Max）84.4%［4］。

　　1．3  手术方法  单纯后路矫形4例，前路矫形1例，中华长城撑开4例,Ｕ形杠1例。融合范围应比特发性脊柱侧弯多2～3个椎体,并加大植骨量,以防止术后假关节出现,必要时可重复植骨,以获得稳定的融合。前路采用右侧开胸前路T5～12松解植骨融合术。手术中发现右侧胸腔积液1例，后路采用后正中切口。

　　2  护理方法

　　2.1  术前护理  患者的术前护理对患者术中的安全和术后的恢复起到关键的作用。Marfans综合征常合并后凸畸形使矫形困难,并易出现神经系统并发症。基于本病特点,如果确诊此病,应尽早治疗。早期保守治疗除佩戴支具外,牵引、体操、电刺激都应考虑进行。而且支具的佩戴时间应适当延长,并严密观察弯度的变化。如果保守治疗无效,应尽早手术治疗。

　　2.1.1  支具的佩带  患者Cobb角＜20°，无神经症状，发展较慢，患者年龄较小，应该加以佩戴支具，在医师的指导下，按照身体的尺寸来佩戴。注意骨骼隆突处避免压伤，每年进行复查，观察患者的身体以及骨骼的发育情况，如病情发展快或者出现神经症状，进行手术治疗［5］。

　　2.1.2  牵引治疗  患者在保守治疗时应该在医师指导下进行腰椎牵引，牵引重量根据患者的身体情况来决定，一般重量约10kg，每次30min，每天一次，如果患者在牵引过程中出现四肢麻木情况应该停止牵引治疗。

　　2.1.3  电刺激治疗  电刺激能够兴奋肌肉，减少肌肉的萎缩，同时也能够兴奋神经，促进神经的恢复。一般情况下，刺激量在患者能够忍受为度，时间约每次30min。

　　2.1.4  腰背肌锻炼  加强腰背肌锻炼能够预防脊柱畸形或者减少畸形的发生，使术后的患者能够维持手术的矫正效果，具体锻炼方法可以分为五点式、三点式等，力度要循序渐进，应以患者不感到过累为度，更不能出现神经症状。

　　2.1.5  生命体征的检测  此类患者常伴有呼吸、心脏疾患。术前对患者生命体征全面的评估在手术过程中非常重要。对伴有胸膜炎或者胸腔积液的患者要了解患者的体温变化，注意保暖，了解患者的肺活量和血氧饱和度变化。对于伴有心脏疾患者，要了解患者的心率和脉搏变化。

　　2．2  术中护理  此类患者在手术时有较大的风险，术中可以导致瘫痪或者有生命危险，无论麻醉医师、手术医师或者护士都应该观察患者的病情和生命体征的变化。

　　无论是前路手术或者是后路手术，皆采用在全麻下行矫形术。手术过程中,血氧饱和度维持在98%～100%之间，心率80～100次/min,血压100/70mmHg,PCO245mmHg。脊髓损伤是矫形过程中常见的并发症，为增加术中的安全性，1973年Stagnara描述了一种痛觉与意识分离方法，即临床常用的唤醒试验（wake-up test）。但是由于此方法有很多不便，近几年逐渐被淘汰。目前临床多采用脊髓功能的电子监护，其原理是：当周围神经受到刺激时，可产生诱发电位，通过精密电子设备可以在脊髓或大脑皮质测到体感诱发电位（somatosensory evoked potential,SEP），SEP的变化有效反映了脊髓后柱的功能情况。如果术中发现SEP的变化，特别是潜伏期的变化，应该采取相应的治疗措施［6］。

　　2．3  术后护理  由于此类患者并发症较多，术后要严密观察患者的生命体征改变，如血氧饱和度、心率、呼吸、潮气量等的改变。发现有急性肺水肿的要紧急气管切开，有大量胸腔积液和气胸的要进行胸腔穿刺，必要时转入ICU进行治疗。本组患者无1例出现此类严重并发症。除进行基本的护理外，还要观察患者双下肢和二便的变化，如出现双下肢麻木进行性加重者应及时报告，采取紧急处理。对该类患者远期的护理，要求患者卧床休息1～2月外，还要患者佩戴1个月～半年的支具，逐渐进行腰背肌肉的锻炼，定期复查了解术后的改变

　　3  讨论

　　Marfans综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾患，常累及心脏、眼睛及骨骼、肌肉系统。其骨科的主要临床表现为脊柱侧凸、胸廓畸形、硬膜膨出、关节韧带松弛和髋臼突出等。其诊断标准为：典型的家族史;心血管系统异常（主动脉根部扩张和/或二尖瓣脱垂）;晶状体脱位;骨骼异常（四肢过长、上下身比例失调、脊柱侧凸等）。以上四项中出现二项就可确诊［1］。Marfans综合征合并脊柱侧凸弯曲病情加重快,保守治疗效果不佳,融合后假关节发生率高是该病的特点。1978年Dr.Winter［7］较系统地介绍了该病合并脊柱畸形的特点及治疗原则,并与同期治疗的特发性脊柱侧凸进行比较后指出,柔软及迅速加重的弯度是脊柱畸形的特点,而早期坚固的后路融合是防止侧凸加重的关键。Amis等［8］报道8例该病的治疗护理经过,重点介绍了保守治疗的经验,提出早期保守治疗应以支具治疗为主,佩戴支具的时间应适当延长,并辅以电刺激、体操、牵引等方法,以控制弯度的加重。我们通过对此类患者的治疗与护理，发现该病护理有以下特点应引起重视:（1）Marfans综合征合并脊柱侧凸的弯度发展很快,尤其是在青春发育高峰期比一般特发性脊柱侧凸的发展快1倍左右。所以对患者要不断观察脊柱的发育;（2）术前进行系统的肌肉和神经锻炼对术后的矫形有重要作用;（3）术中要进行神经和生命体征的监测，对于伴有气胸患者要观察血气的变化；（4）术后要进行必要的系统护理，发现有脊髓损伤的表现及时报告医师；（5）此类患者常合并后凸畸形使矫形困难,并易出现神经并发症。因此一旦确诊此病,应尽早治疗，术前后腰背肌锻炼、术中术后有效护理在疗效中起到一定的作用。

　　【参考文献】

　　1  Pyeritzre,Mckusick VA.The Marfan syndrome :Diagnosis and management.N Engl J Med,1979,300:772-777.

　　2  Boucek RJ,Noblele NL,Ganjasmithz,et al.The Marfans syndrome: A deficienty inchemically stable collagen cross links.N Engl J Med,1981,305:988-991；804-808.

　　3  张学军,于凤章,等.肩胛骨矫形术治疗先天性高肩胛症.中华小儿外科杂志，2003，24（1）：26.

　　4  刘广源，沈建雄,等.特发性脊柱侧凸与椎高肌肌纤维类型的改变.脊柱外科杂志，2004 ，2（6）:360-362.

　　5  Lipton G E,Guille J T,Kumar SJ.Surgical treatment of scoliosis in Marfan syndrome: guide lines for a successful outcome.J Pediatrorthop,2002,22:302-307.

　　6  金大地.现代脊柱外科手术学.北京：人民军医出版社，2001：312-314.

　　7  Robins PR,Moe JH,Winter RB.Scoliosis in Marfans syndrome.J Bone Joint Surg,1995,57:358-368.

　　8  Mesrobian RB,Epps JL.Midtracheal obstruction after Harringtonrod placement in a patient with Marfans syndrome.Anesth Analg,1986,65:411-413.

　　作者单位： 510000 广东广州，广州中医药大学附属第三医院（▲现在湖南省郴州市疾病防治中心）

　　（编辑：江  枫）