点击显示 收起
【摘要】 目的 探讨新生儿大疱性表皮松解症的护理方法。方法 对本院7例新生儿进行观察治疗及护理。结果 经治疗5例患儿治愈，2例好转出院，平均住院天数14天。结论 通过有效的皮肤护理，预防感染可缓解症状，促进疾病康复，达到良好治疗效果。
【关键词】 新生儿;表皮松解，大疱性;护理，预防感染
新生儿大疱性表皮松解症是一种少见的遗传性疾病。其临床有一个共同特征：皮肤脆性增加，轻微创伤后就发生水疱，因此称为机械性大疱疾患[1]。起病初期为麻疹样或多形性红斑样皮疹，常遍布全身。皮损处很快出现松弛性大疱或大片表皮松解，稍摩擦即剥脱。糜烂面大量渗液，易继发感染，常因并发败血症而死亡。加强护理，预防感染是减少死亡的关键[2]。治疗成功与否，护理工作起着决定性的作用。广东省人民医院2007年1月至2009年5月收治7例新生儿大疱性表皮松解症的患儿。现将护理体会报告如下。
1 临床资料
7例为足月新生儿，日龄为2～14天，体重为3～3.5 kg，其中男5例，女2例(双胞胎)。出生时一般情况好，出生24 h后逐渐出现散在性红色疱疹，皮损从肢体远端开始，表现为淡红斑，随后发生水疱、大疱，逐渐发展到足背、四肢、背部、肛门等处均见大小不等的水疱，数毫米至数厘米，以四肢末端肘关节多见，疱液清亮，表皮剥脱，创面鲜红。边缘糜烂，有淡黄色液体渗出。2例患儿发热，其中血培养阳性1例。大小便正常，X线胸片无异常，余无感染症状。 经抗感染、输白蛋白、丙种球蛋白、血浆及胃肠外静脉、短期应用肾上腺皮质激素等营养支持对症治疗及精心护理，5例治愈，2例好转后家属签字出院。住院天数平均14天。
2 护理
2.1 做好感染的预防和处理 采取保护性隔离[3]将患儿安排正压单人层流病房，暴露裸体于保暖台上，保暖台温度调至31 ℃～32 ℃，室内湿度以50%～60%为宜，室内温度22 ℃～24 ℃。患儿所用尿布、床单、包被、毛巾均要高压灭菌后使用。工作人员接触患儿前后必须洗手、戴口罩、帽子、穿隔离衣。严格无菌操作，各种护理集中进行，预防医源性感染。
严格限制探视人员探视时间，探视人员必须严格洗手、戴口罩、帽子、穿隔离衣才能入室探视。
做好病情的观察和处理：观察患儿生命体征、神志、精神状态、吸吮能力、哭声情况等。如患儿出现发热、精神萎靡、嗜睡、高热、呼吸急促、心率加快等症状提示有感染，应及时报告医生予以及时处理。根据患者的情况使用合理的抗生素及免疫支持治疗。
2.2 皮肤护理
2.2.1 破损及水疱皮肤的护理 对张力性水疱在严格消毒下应用无菌注射器抽吸尽液体，抽吸时要从水疱最下边缘进针。对于散在小疱，抽出液体后涂少许湿润烧伤膏即可。有临床报道湿润烧伤膏应用于新生儿剥脱性皮炎，其优点是治愈率高，疗程短，预后瘢痕少[3]。我科应用聚维酮碘软膏于新生儿大疱性表皮松解症的创面护理，疗效显著。
对已破溃的创面，先用生理盐水清洗，然后使用灭菌棉签在创面均匀涂1 mm聚维酮碘软膏消毒，予覆盖创面为宜，再予无菌棉垫包扎，对于颈、腹股沟、臀部、骶尾部不宜包扎的创伤，尽量给予暴露，渗出多时可于消毒后进行氧气吹干疗法，4～6次/d，20～30 min/次[4]。促使创面干燥，改善局部血液循环，促进皮肤愈合，对臀骶尾创面尤要注意局部清洁护理。避免大小便污染。换药次数随病情而定，一般每日或隔日1次。随着渗液减少，逐渐延长间隔换药时间，保持皮肤清洁干燥。
2.2.2 预防新的水疱及皮损的出现 患儿因疼痛影响较烦躁，肢体摩擦增多，导致干痂脱落或加剧皮损，影响皮肤愈合，因此，要减少患儿的哭闹，减少患儿皮肤的摩擦和刺激而引起的皮肤破损。主要护理措施有保持床单位平整、与患者接触的床单要柔软、患者使用柔软高压灭菌的布尿布;患者哭闹时要及时寻找原因，及时处理，如及时喂养及更换尿布，避免饥饿等因素引起的哭闹，必要时按医嘱使用镇静剂;此外用无菌消毒的柔软无菌棉垫抬高，分隔双腿，避免摩擦导致干痂脱落，露出鲜红糜烂面[5]。
及时修剪指甲，避免患儿对自己的抓伤，减少使用约束带。不可避免要使用的约束带应使用柔软和经灭菌消毒后的约束带，我们使用的是自制棉布的、易清洗消毒、方便使用和观察的约束带。在使用的过程中未出现因约束而导致的水疱和皮损。
减少各种护理治疗对皮肤的刺激。如静脉穿刺、静脉抽血、留置胃管时的刺激以及胶布的黏贴和去除。不可避免要使用胶布时使用透气性好、刺激性小、容易去除的胶布，去除胶布时先使用医用石蜡油润滑，以减少对表皮的刺激。根据患者的需要，留置中心静脉避免反复的静脉穿刺。有2例患者进行了锁骨下静脉穿刺及留置。
加强翻身护理，q 2 h翻身一次，翻身时将患儿抱起，避免推、拉、拖等动作，防止损伤皮肤。
2.2.3 做好皮肤损害情况的观察 观察患儿有无新发水疱，口腔黏膜有无充血，水肿。认真观察皮肤的动态变化(如松弛性大疱是否向躯干及四肢发展，有否破损脱皮及范围、程度)，特别是刚脱皮的创面，有无水肿、渗出、糜烂及循环不良情况，尤其是观察松解皮肤的破损处有无感染先兆(如松解皮肤潮湿或渗出多)，出现异常及时报告医生，并积极采取措施及时处理、准确记录。
2.2.4 口腔护理 由于大剂量激素及抗生素的应用，易继发口腔真菌感染，我们则采用了 2%碳酸氢钠液口腔护理，2次/d，密切观察口腔黏膜情况，若发现有口腔感染或白色假膜予制霉菌素外涂及时汇报医生。
2.3 营养支持 患儿皮肤剥落，大疱渗液多，丢失大量蛋白质和体液，患儿病情长，抵抗力低，吸吮及消化力差，易致体液不足和低蛋白血症。应加强营养支持，口腔不能进食的使用胃管用注射器进行滴奶。饮食不能保证需要的患儿使用胃肠外营养。保证电解质平衡，予以白蛋白、丙种球蛋白、血浆及完全胃肠外营养支持疗法(胃肠外营养即TPN)，TPN组成包括氨基酸溶液、脂肪乳、葡萄糖液、维生素、电解质和微量元素，热量供应从低能量负荷开始，供应满足维持基础代谢，婴幼儿提供热量80～100 kcal/(kg·d)，其中氨基酸、脂肪乳应用剂量为1.0～3 g/(kg·d)剩余热量由葡萄糖补充，并根据血气分析补充钙、钾、钠、镁等电解质，应用复合维生素及适当给予微量元素，保证营养全面供给，TPN输注可经周围静脉和经中心静脉进行。肠外营养使用期间，由于婴幼儿糖原异生功能差，糖原生成减少，血糖不稳定，应监测血糖水平，定时监测血脂，避免高脂血症的发生。
3 讨论
先天性大疱表皮松解症是一种少见的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷使皮肤容易发生松解出现大疱。如果护理操作不注意，表皮剥脱暴露糜烂面则易继发感染，合并败血症可使病情加重甚至危及生命。通过护理该患儿我们体会到保护创面预防感染、加强营养、加强无菌操作对患儿的康复起到至关重要的作用。由于治疗护理得当，7例患儿未发生皮肤损害处感染，大面积皮损创面预后未留瘢痕。3例治愈出院，2例基本治愈由于经济原因提早出院。
【参考文献】
1 靳培英.大疱性表皮松解症.中华皮肤科杂志，2004，37(9)：560-562.
2 石伟，黄勇，陈昌辉.新生儿先天性大疱性表皮松解症综合分析.中国优生与遗传杂志，2002，10(5):93.
3 唐月璐.4例恶性肿瘤合并HIV感染患者化疗的护理.护理学杂志，2008，23(13):17.
4 王静茹，王德侠，曹荣芳.湿润烧伤膏治疗新生儿剥脱性皮炎1例.现代中西医结合杂志，2003，12(14)：1474.
5 杨玉玲，谢艳荣，梁成英，等.大疱性表皮松解型药疗 5例的护理体会.职业与健康，2005，21(7):1116.