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首页资料库在线期刊中华现代内科学杂志2004年第1卷第1期

进行性骨化性肌炎中医辨治初探

来源:中华现代内科学杂志
摘要:【文献标识码】B【文章编号】1681-6676(2004)01-0084-02进行性骨化性肌炎(MyositisOssificansProgresˉsive,MOP)是一种极为罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患,由第四对染色体长臂上的基因突变所致。虽然将其归为显性遗传疾病,但大多患者为突变、自然产生,不一定追溯到家族史。MOP的特征性表现是先天骨骼发育......

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  【文献标识码】 B    【文章编号】 1681-6676(2004)01-0084-02
 
  进行性骨化性肌炎(Myositis Ossificans Progresˉsive,MOP)是一种极为罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患,由第四对染色体长臂上的基因突变所致。虽然将其归为显性遗传疾病,但大多患者为突变、自然产生,不一定追溯到家族史。MOP的特征性表现是先天骨骼发育异常和进行性软组织异位骨化。最具特色的骨骼发育异常是足大趾为单一趾关节,外观粗短,并呈外翻姿势。进行性软组织骨化可自发,也可因创伤诱发,主要部位主要包括横纹肌、韧带、肌腱、筋膜及皮肤。患者全身肌肉逐渐硬化僵直,最后因躯体变形僵硬而无法活动,就像水底的珊瑚不断分泌钙质,塑造出交错坚硬的枝桠一般,使活人慢慢变成“珊瑚”,也有人称他们为“珊瑚宝宝”。最后,多因胸廓固化致呼吸衰竭,或长期卧床,反复感染而死亡。该病男女比例为1:1或男性稍高,发病主要开始于10岁前,发病率约1~6/1000万,自1692年Patin最早描述一位患者为“枯树枝样人”始,至1982年Connor报道为止,全世界报道的病例为550例,进入新世纪以来,该数字已超过600例,这些报道均来源于欧美、日本及非洲等国家,来自我国的报道较少。查阅近10年公开发表文献,我国大陆有4例报道 [1~4]  ,台湾目前通报的有3例(其中1例即为余在东直门医院特需门诊所诊治)。至今西医对MOP尚无任何有效的治疗方法,激素、类固醇、Etidronate(Ethane-1-Hyfroxy-1-diphosphonate)、二磷酸盐(EHDP)、放射疗法及手术疗法曾用于该病的治疗,但无确切疗效,而且手术切除及活检均可加剧病情进展。现代医学对该病处于束手无策的状,鉴于此1988年成立了国际进行性骨化性肌炎协会(IFˉPOP),旨在世界范围内推动对MOP的研究及国际间的沟通与交流。

    本病于中医典籍中未有记载,乍见此病,有无从借鉴、无处着手之感,绝无经验可谈。但中医学这一特殊的整体思辨体系并没有过时,反而迸发出鲜活的生命力。它是依据人体整体、恒动、综合状态,从复杂系统思维的角度,来探求治疗的思路,只要辨治得当,往往收到意想不到的疗效。“古法今病亦相能”,依据中医的基本理论,从脏腑辨证与卫气营血辨证相结合的角度来理解,变通施治,接诊MOP患者一月余,患者病情即有惊人的变化。于此不揣浅陋,略述一二,权作引玉之砖,以飨同道。

  1 病案介绍

    患者,女,11岁,台湾人,患“进行性骨化性肌炎”3年。2000年6月因意外撞伤后,出现局部红肿,肿退之后,肌肉变硬,于左腋下肿起如鸡蛋大的硬块,其后出现肩关节硬化,并且范围逐渐加大。2000年10月26日,于台湾经核磁共振检查确诊为“进行性骨化肌炎”,因此病极为罕见,这个“珊瑚儿”、“石宝宝”在台湾家喻户晓,她的病情牵动了万人心。此后其母带着她辛苦奔波,多方求医,但病情仍逐渐加重。2003年初,在社会各界帮助下,筹资500万台币前往美国接受“质子光放射治疗”,然美国医生称:时间太迟,因颈部肌肉已硬化,已无法进行插管或注射,需要研究其它治疗方法。患者母女只得回台湾等待消息。2004年春节前到北京求医。

  2004年1月2日,初诊:肩胛部、背部、左腿髋关节、踝关节骨化严重。肩胛、双肘关节、肌关节,腕关节,左髋关节活动受限。刻下服用Celebrex(西乐葆)100mg,每日3次。双眼睑充血,胸痛,二便可,寐不安宁,纳食一般。舌略暗红,苔薄白,脉沉细。

  辨证为肾虚营分有热,治以补肾清营。

    处方:生熟地各15g,骨碎补10g,丹皮10g,赤芍10g,连翘15g,玄参12g,虎杖10g,白花蛇舌草15g,夏枯草10g,青蒿10g,泽泻10g,紫河车10g,五灵脂包10g,桑枝15g,路路通10g,茯苓12g。3剂,2日1剂,水煎服  2004年1月9日,二诊:睡眠仍差,夜寐不安,服汤药后腹痛,有便意,但便出不多,两天前症状好转,小便略黄,纳可,舌略红,苔黄腻,脉细。

    处方:上方加青黛包3g,炒白芍10g,砂仁后3g,威灵仙10g,黄芪15g,知母10g,生麦芽15g。10剂。

  2004年2月6日。三诊:睡眠好转,左锁骨上疼痛,右肩肘部,有红色隆起伴瘀青状,疼痛,眼睑充血减,背部的增生部位已缩小。近半个月阴道排出深褐色分泌物,未间断,曾于去年9月份也曾有此发生,但一个月后自行停止,曾于台湾医院妇产科查B超:子宫未发育,卵巢发育尚可(未见报告,患者家属述),近几日胃脘痛,腹痛,大便成形不稀。纳可,口中有味,舌淡红苔腻略黄。

    处方:上方去白花蛇舌草,加:土茯苓15g,九香虫6g,三七粉冲3g,银花10g,刺猬皮6g。7剂。

    2004年2月13日。四诊:药后病情平稳,背后硬块有所消减,左肩已不疼痛,胃胀,偶腹痛,纳后重,纳眠可,二便调,口粘,舌淡苔薄白水滑。方药中的,继服。

    2004年2月20日。五诊:腹痛止,阴道分泌物已不排,胃脘痛不重,背部钙化处逐渐缩小,左背部横行骨化已基本消除,肩部已可以活动,口味大减,舌淡苔略黄腻,脉细。

    处方:上方加白蔻6g,元胡10g,藿佩各10g。5剂。

  因患者及家属欲回台,故拟带药:知母10g,生麦芽15g,炒白10g,砂仁后下3g,威灵仙10g,黄芪15g,白花蛇舌草15g,土茯苓15g,九香虫6g,刺猬皮6g,三七粉冲3g,银花10g,青黛包3g,紫河车10g,青蒿10g,生熟地各15g,骨碎补10g,丹皮10g,赤芍 10g,五灵脂10g,泽泻10g,连翘15g,玄参12g,虎杖10g,夏枯草10g,桑枝15g,路路通10g,茯苓12g。10剂。

    2 讨论

  本病实属罕见,症状表现奇特,肌肉化骨,进行性加重。本病多见骨骼发育异常,可知先天禀赋不足,肾藏先天之精,肾主骨,故本在肾虚;本病症状表现在肌骨之间,无大热,大汗,亦无斑疹、吐衄,病不在气分,亦不在血分,患者眼睑充血,舌红而暗,乃营分有热,营者,荣也,营分热,则营血流行不畅,络道淤滞,肌骨失却荣养,而变生异端,故标为营分热。先天禀赋充足,肾气充沛,生髓化骨,此为正常化生。本病肾本虚,兼之营分有热,阴分伏热,虚阳鼓动,肌骨之间,妄加化生,并非实性的增生,而为虚性的亢长。故治疗以补肾清营为总法。初诊方中以熟地、骨碎补、紫河车补肾培元;玄参咸寒入营分,可使虚火收敛;青蒿善清阴分无形之热,与生地、赤芍、丹皮相伍,共清营阴之热,对这种虚性的亢长加以抑制;茯苓补中气,益后天而养先天;泽泻、茯苓畅通水道,渗利湿浊,虚阳本在清和补之间,如此补中有泄,泄中寓补,不失古意;肾虚鼓舞乏力,营分热,则阴津耗,必致营血流动不畅,致肌骨之间络脉不通,亢生之物结聚不散。故配以五灵脂、桑枝、路路通,虎杖、白花蛇舌草、夏枯草活血通络散结。二诊时患者证情尚平稳,舌暗红略减。可知营分热稍清,方药对路,故加青黛续清营热;加生麦芽与紫河车相配,二者为胚芽类药物,蕴含生命之原动力,用以鼓舞先天生发之性;加黄芪益气,配知母防其温燥;威灵仙可化骨鲠,用于此别有一番深意;患者腹痛,欲便,故予白芍缓急止痛,砂仁温中行气。三诊时,营热之象渐减,患者无新发骨化,而原有骨化在逐渐消减。随证酌加补肾通络散结之品。四诊时患者背部左侧的横向骨化已基本消除,肩关节已可以活动,无新发骨化。因患者及家属欲回台湾,故随证拟方带药,嘱其及时反馈信息,并建议暂缓手术治疗。

  参考文献

  1 方强山,马永德.进行性骨化肌炎病人氯胺酮麻一例报告.临床麻醉学杂志,1994,2:112.

    2 孙毅,郑玉田.进行性骨化肌炎1例报告.黑龙江医学,2002,26(3):236-237.
 
  3 王林强,彭明惺,刘利君,等.进行骨化性肌炎并发骨软瘤1例.华西医学,2002,2:264.

    4 卢慧玲,陈绍军.儿童进行骨化肌炎一例.中华小儿外科杂志,2002,8,23(4):365

  作者单位: 1 100700北京中医药大学附属东直门医院

          2 100029 北京中医药大学02级博士
 
  (收稿日期:2004-06-28) (编辑李 木)

作者: 姜良铎付 义 刘 涓 2005-10-6
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