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1995～2004年我院诊治发作性睡病10例，除1例住院治疗外余均为门诊病人。现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组10例中，男8例，女2例，发病年龄最小10岁，最大36岁，教师3岁，职工5例，农民2例，可疑家族史1例，除3例发病3年后心电图报告心肌缺血外，10例的脑电图、颅脑CT及MRI、血脂、血糖、肝功能、肾功能、血K + 、血Na + 、血Cl - 、血Ca 2+ ，血Mg 2+ ，甲状腺、尿10A等，均经反复检查正常。
1.2 典型病例
例1，患者，女，42岁，小学教师，无家族史。睡觉醒后不能动作和出声6年，劳累和情绪异常为诱因，病初数月一次，近半年一日多次，午夜睡醒后均发作，最重时，依在沙发上闭目休息也发作，被触动或对话后缓解，需翻身或坐起后再入睡，否则连续发作。误诊TiA，脑动脉硬化。
例2，男，38岁，家电修理工。睡则抽动16年为主诉住院，缺睡疲劳和精神创伤为诱因，常在看书或闲聊时，突发不可抗拒之睡意，轻时数月数年一次，重时日可频发并伴双下肢抽动，曾一次发作持续10余小时。住院期间，昼夜入睡则抽动与发作性不可抗拒之睡眠，失眠并存，抽动为仅限于下肢或先始于下肢的，渐加重而波及躯干的强直性肌阵挛，致下肢、臀部、躯干下部一次次抬离床面，但双上肢、眼、口轮匝肌正常，面部表情自然，呼吸平稳，无颜面发绀及翻白眼，无牙关紧闭及咬伤唇舌，无尿便失禁，对光反射正常，瞳孔直径3mm，呼吸或刺激身体各部位致醒，若处睡眠醒转初期，抽动减轻，若迅又熟睡则抽动继续加重，若完全睡醒则抽动即刻停止，病人对肢体的抽动无察觉，应用苯丙胺有疗效。误诊癫痫16年。 例3，男，33岁，农民。自幼常睡在田间地头草堆边，未介意。近8年，说睡就睡，不可阻止，轻时伴颈部前俯、膝关节屈曲跌倒，重时摔倒就睡，醒后全身不能动，被搬动后缓解。误诊为癔病、癫痫。
2 结果
本组10例均为原发性发作性睡病，其中单独发作的睡瘫症2例（20%），发作性睡病伴睡瘫症3例（30%），伴猝倒症2例（20%），伴睡瘫症和猝倒症2例（20%），伴失眠和睡眠中周期性动作（PMS）1例（10%），门诊病例9例，可疑家族史1例，发作时均无意识障碍。误诊癫痫2例，癔病3例，神经症5例，脑梗塞3例，脑动脉硬化3例，TiA4例。误诊最 长时间16年，最短6年。
3 讨论
发作性睡病属睡眠障碍的一种类型，可分原发性和继发性，前者少有家族史，主要表现为长期的警醒程度减退和发作性不可抗拒的睡眠，儿童和成年早期发病，多伴有一种或数种其它症状:猝倒症、睡瘫症、入睡性幻觉等，又称发作性睡病四联症 ［1］ 。病程长，不直接影响生命，若能平稳情绪，改善睡眠等，可数月数年不发。例2为发作性睡病伴失眠伴睡眠中周期性动作（PMS），最为少见，PMS又称夜间性肌阵挛，肌阵挛多局限于下肢，个别严重者可波及全身，但很少波及上肢和眼口轮匝肌，日间假寐也可发作，患者不能觉察到肢体的抽动，应以睡眠和发作时脑电活动正常及苯丙胺有疗效与癫痫鉴别。
睡瘫症主要表现为睡醒后或入睡时发生的肌肉松弛性瘫痪，被触动和对话后缓解，可见于20%～30%的发作性睡病。
猝倒症也是发作性睡病的伴发症状，轻则为个别肌群突发短暂的肌张力松弛和运动抑制，而产生的膝关节屈曲，颈部前俯、手握不紧、睑下垂、复视等，重时全身肌张力松弛，突然倾倒不能动弹，待激情消退和被触动后消失。
入睡性幻觉也常与睡瘫症伴发，与梦魇难以鉴别。继发性发作性睡病，多继发于低血糖，低血钠、低血钙、低血镁、高血钠、脑病、颅内占位、脑卒中，颅脑外伤、甲状腺机能减退等易与之鉴别。
综上述，发作性睡病，临床表现复杂，实验室及诊断仪器检查无相关阳性发现及“打一枪换一个地方”的门诊游动式的就诊方式，均为误诊的主要原因。
参考文献
史玉泉.实用神经病学.上海:上海科学技术出版社，1992，1127.
（收稿日期:2004-08-02）
作者单位:463000河南省驻马店市第三人民医院 （编辑李 木）