直背综合征2例

　　直背综合征为一临床少见病例，大多数患者在得到正  确诊断前，均有过误诊经历。现将我院2005年5月确诊的  2例直背综合征报告如下。   

　　1 病例介绍  

　　例1:男，25岁。间断心悸7年。1998年发现心悸，外  院心电图发现“早搏”，具体诊断不详。服用可达龙后好  转。未继续服药。反复出现心悸，2004年超声提示左室舒  末内径58mm。近1个月来患者自觉乏力，心悸。至某医院  就诊，门诊查超声报告左室舒末内径66mm，室性早搏呈二  联律。以扩张性心肌病收住院。治疗后效果不明显，为进  一步明确诊断至我院行MRI检查。接诊后查体:神志清，  自主体位。BP 120/80mmHg，未见颈静脉充盈怒张。双肺  呼吸音清晰。心浊音界略向左下扩大，HR 77bpm，律不齐，  1min可闻及3次早搏。胸骨左缘3、4肋间可闻及2/6级收  缩期杂音。腹平软。脊柱胸段平直，后凸消失。超声心动图回报左室壁活动度偏低，射血分数53%，舒张末内径  57mm。X线胸部后前位加侧位及胸部MRI均提示胸椎后  凸消失变直，测量胸廓前后径110mm，左右径310mm，两者  比值0.355。临床诊断:直背综合征。 

　　例2:男，33岁。阵发心前区发紧感2年加重半天于  2005年5月30日来诊。2年前类似发作时曾做相关检查正  常。平素每日打羽毛球2h无类似发作。今日午饭后出现阵  发性心前区紧缩感，每次数分钟，发作数次来诊，无胸闷胸痛  晕厥。既往体健，吸烟10余年，每日约20支。接诊后查体:  BP 145/80mmHg，神清，颈软，未见颈静脉怒张。双肺未闻及  干湿性 音。心浊音界正常，HR 73bpm，心律齐，未闻及病  理性杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，肝肾区无叩 痛，双下  肢不肿。X线胸片后前位加左侧位回报:心肺未见异常。侧  位示脊柱生理曲度尚可，剑突内陷，第8胸椎水平胸廓前后  径100mm，后前位胸廓横径314mm，两者比值0.32，心胸比  率0.47。结论:心脏X线检查符合扁胸综合征。 

　　2 讨论
      
　　直背综合征又称为扁胸综合征。由于胸椎生理曲度消  失变直，胸廓前后径变窄，使心脏置于狭小的胸骨与胸椎之  间，从而产生一系列症状。Rawlings称之为“假性心脏  病”    ［1］   。有的患者有活动后心慌、胸闷、头昏、乏力等症状，  有的则无自觉症状。在胸骨左缘2～3肋间可闻及1～3级  收缩期杂音，有时杂音粗糙，偶达4级。卧位杂音增强，坐  位、立位减弱，吸入亚硝酸异戊酯后杂音明显增强。可有轻  度震颤，P    2   亢进。心脏杂音的产生是由于胸廓前后径变  窄，使右心室流出道紧贴前胸壁，以致使正常的生理喷射性   音响易于传导出来    ［2］    。心电图可以正常或有早搏及非特  异性T波改变，出现不完全性右束支传导阻滞可能与右室  流出道长期受压而稍增厚有关;超声心动图检查多正常，少  数有心室略大，有二尖瓣脱垂，其原因是胸廓扁左室受压，  二尖瓣易向左房脱垂有关。但不能除外先天性二尖瓣脱垂  的可能    ［3］    。 

　　胸部X线片是诊断直背综合征的一个重要依据。在  正位胸片上两肺血管无明显改变，心影呈二尖瓣型，肺动脉  段轻凸或平直，心胸比正常。在侧位胸片上可见胸矢状径  变小，尤以第8胸椎平面显著，流出道紧贴前胸壁。当胸廓  横径与矢状径之比大于2.5时，则应考虑直背综合征的可  能。胸廓横径系指在右膈顶水平胸廓内缘之最宽径。矢状  径为第8胸椎椎体前中部至胸骨后缘之间径（成人减  2mm，小儿减1mm，作为胸内壁软组织厚度）。根据DeLeon  等的资料，直背综合征病人的胸廓前后径与胸廓横径之比  值明显减小。在正常男性，该比值为0.47，而患本症之男   性病人为0.358;在正常女性，该比值为0.457，而患本症之  女性为0.373   ［4］    。这些数据可供诊断时参考。 

　　诊断直背综合征时，首先要排除器质性心脏病（如房  间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、特发性肺动脉扩张等）的存在，  然后才可考虑本病。以“直背”或扁平胸伴心脏杂音为特  征表现的“直背综合征”，心脏既可完全正常，亦可伴有各  种病变。将无害性杂音误为器质性心脏病杂音，从而将直  背综合征误诊为各种先天性心脏病，可造成病人长期心理  负担。反之，遗漏瓣膜性或先天性心脏病的诊断，又将贻误  其及时的治疗。故在直背综合征诊断问题上应尽力避免上  述两种诊断错误。  本征病因目前不明，可能为先天或幼年时原因不明的  发育障碍引起    ［5］    。预后良好，因不影响功能，故不需特殊  治疗。随年龄增加，有自然缓解的倾向。但对于随年龄增  加而无明显缓解倾向者，应预防肺部疾病，尽量减少心脏负  荷，以防发生慢性阻塞性肺疾病及心力衰竭。   

　　【参考文献】   

　　1  Rawlinga MS.The “Straight back” syndrome:Anew cause of pseud-  oheart disedse.Am J Cardiol，1960，5:333. 

　　2 陈国伟，郑宗锷.现代心脏内科学，第2版.长沙:湖南科学技术  出版社，2002，1433. 

　　3 Daty KK.Seraight back syndrome.Br Heart J，1964，26:614. 

　　4 DeLeon AC.The Straight back syndrome:clinical cardiovascular   manif estations.Circulation，1965，32:193. 

　　5 邹仲.胸部X线诊断学.上海:上海人民出版社，1976，376.         

　　作者单位: 300457 天津，泰达国际心血管病医院    
　　
　　（编辑:云 兆）