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【摘要】 目的 对我院采用经皮室间隔心肌化学消融（PTSMA）方法治疗的12例肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）做近期疗效观察。方法 12例肥厚型梗阻性心肌病患者，男8例，女4例；平均年龄（38.6±12）岁；病程1～10年；均在术前接受过β受体阻滞剂和（或）钙拮抗剂治疗效果不佳。采用RAO 30°～45°体位投照下，确定靶血管后，向球囊导管中心腔内注入无水酒精，同时密切观察患者的心电图以及LVOTG的变化。所有患者术后均复查超声心动图，随访观察6个月。结果 12例患者中消融第一间隔支者8例，消融第二间隔支者2例，同时消融第一、二间隔支者2例。术中出现窦性心动过缓3例，完全性右束支传导阻滞8例，频发室性早搏6例，均为一过性，无严重并发症（高度房室传导阻滞）发生。术后3例心脏杂音完全消失，9例心脏杂音减轻Ⅰ～Ⅱ级。术后超声心动图均提示原先肥厚的室间隔心肌变薄，搏动减弱，LVOTG下降，SAM现象消失，左室射血分数提高。结论 PTSMA是通过PTCA技术经导管向供应肥厚室间隔心肌的间隔支动脉内注入无水酒精引起局灶性心肌梗死以达到缓解左室流出道梗阻的一种新技术。本组12例患者术后的症状、体征以及超声心动图表现均较术前有显著改善，无严重并发症出现。这表明PTSMA是一种治疗HOCM的有效方法，其近期疗效可靠，远期疗效尚待进一步观察。
【关键词】 肥厚型梗阻性心肌病；经皮室间隔心肌化学消融术
The observation of the curative effect in the near future of percutaneous transluminal septal myocardial ablation in 12 patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy
YE Ying, QIU Xing-biao, CHEN Hui.
Department of Cardiology , Shanghai Chest Hospital, Shanghai 200030，China
【Abstract】 Objective To observe the curative effect of PTSMA in 12 HOCM patients in the near future. Methods 12 HOCM patients（8 men, 4 women, mean age 38.6±12 years）, whose course of disease were 1～10 years. They had all received drug therapy such as β-blockers and/or calcium antagonists with less therapeutic efficacy. After determine the target vessel under RAO 30°～45°, absolute alcohol was injected into the septal branch through the central lumen of balloon catheter. ECG and LVOTG should be observed closely at the same time. Each of them will take an echocardiogram after the procedure and will be followed-up for six months.Results 8 of them were performed in the first septal branch, 2 were in the second septal branch, the remaining 2 cases were peformed in both vessels. During the procedure, sinus bradycardia were occurrenced in 3 patients, 8 with CRBBB and 6 with PVC frequently, but all of this were temporarily. The cardiac murmur were disappeared completely in 3 cases, 9 were attenuated I～II class than before.After the procedure, the echocardiogram showed that the hypertrophic myocardium of ventricular septum was thinner and weaken, and the LOVTG was decreased, the SAM phenomenon was disappeared and the LVEF was increased.Conclusion PTSMA is a new kind of technology, which is using the technique of PTCA , can cause focal myocardial infarction by injecting the absolute alcohol into the septal branch. In this group, the symptom, physical sign and the appearance of echocardiogram of the 12 patients were significantly improved after the procedure. There won’t any severe complication in this group. It seemd PTSMA is an effective way to treat HOCM, the effect is reliable in the near future, but the prospective efficacy is still need to be observed further more.
【Key words】 hypertrophic obstructive cardiomyopathy;percutaneous transluminal septal myocardial ablation
肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）是以室间隔非对称性肥厚和左心室流出道（left ventricle outflow tract, LVOT）梗阻为临床表现的一种疾病。经皮导管室间隔心肌化学消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation, PTSMA）由Sigwart于1995年率先报道［1］，近年来国内外已逐步开展。它主要是通过介入的手段，在供应室间隔心肌血运的一支或数支间隔支动脉内注入无水酒精，使肥厚的心肌组织缺血坏死，从而减轻甚至消除左心室流出道的梗阻，以缓解症状，改善心功能。现将我院采用化学消融的方法治疗的12例肥厚型梗阻性心肌病及其近期疗效观察报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 12例肥厚型梗阻性心肌病均为住院患者，男8例，女4例；平均年龄（38.6±12）岁；病程1～10年。术前均有不同程度的呼吸困难、心前区疼痛、乏力、晕厥以及心力衰竭等症状。所有患者均由超声心动图证实为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM），其室间隔厚度／左室后壁厚度＞1.3，室间隔厚度均＞15 mm，二尖瓣收缩期前向运动（systolic anterior motion，SAM征）阳性。所有患者均在术前接受过β受体阻滞剂和（或）钙拮抗剂，但治疗效果不佳。
1.2 方法 化学消融术前后均使用6FJL4和6FLR4导管做常规冠状动脉造影检查，造影完毕保留右冠造影导管置于主动脉瓣上，同时送入6F猪尾巴导管进入左心室，同步记录静息状态下左心室压力和主动脉压力。对于测得跨左心室流出道压力阶差（LVOTG）≥50 mmHg且其血管解剖合适者行PTSMA术。所有患者均于术前在右心室放置临时起搏电极备用。术中密切进行心电图及血压监护。
术中一般采用右前斜（RAO）30°～45°体位投照，根据造影显示的间隔支动脉的发育大小以及与肥厚室间隔的关系，尽量选择粗大并支配左室流出道的第一或第二间隔支动脉进行消融。沿指引导管送入0.014导丝至该间隔支远端，再将直径合适的over-the-wire球囊（1.5～2.5 mm）送入该间隔支内，以4～6个大气压充盈球囊试行堵塞10～20 min左右，如果LVOTG下降≥30%或者听诊杂音减轻，则确定该支血管为靶血管。
在证实无造影剂返流至前降支及没有侧支循环后，向球囊导管中心腔内间断匀速注入无水酒精，（推注之前常规给予吗啡10mg肌肉注射止痛），推注速度一般在0.5～1ml/min。根据该间隔支血管的粗细，每次注入0.5～1.0 ml。本组病例无水酒精的用量在1.5～7.0 ml，平均用量为3.2ml。
推注无水酒精的同时要密切观察患者的生命体征、心电图以及左心室流出道压力阶差的变化。围术期常规采用临时起搏保护，并给予营养心肌治疗，定时随访心肌酶谱直至正常。所有患者术后均复查超声心动图，随访观察6个月。
1.3 成功标准 主要包括心脏杂音明显减轻、LVOTG下降（其中下降≥30%为有效，≥50%为显效）、靶间隔支造影末梢不显影以及超声心动图参数的改善（包括肥厚室间隔的萎缩，SAM现象消失、心功能的改善等）。
2 结果
本组12例手术均获成功，其中消融第一间隔支者8例，消融第二间隔支者2例，同时消融第一、二间隔支者2例。术中出现窦性心动过缓3例，完全性右束支传导阻滞8例，频发室性早搏6例，均为一过性，无严重并发症（高度房室传导阻滞）发生。所有患者在术中均出现不同程度的胸痛，围术期复查心肌酶谱均呈急性心肌梗死样改变。术后随访观察6个月，所有患者均存活，无晕厥及心绞痛复发，相关梗阻症状在术后均减轻或消失，心功能得到了改善，生活质量较术前明显提高。其中3例心脏杂音完全消失，9例心脏杂音减轻Ⅰ～Ⅱ级。复查超声心动图均提示原先肥厚的室间隔心肌变薄［术前平均（21.7±4）mm，术后平均（15.2±3）mm］，且搏动减弱；跨左心室流出道压力阶差（LVOTG）降低［术前平均（128.8±59）mmHg，术后平均（25±21.4）mmHg］；SAM现象消失；左室射血分数（LVEF）较术前有所提高。
3 讨论
肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是肥厚性心肌病的一种特殊类型，是以室间隔非对称性肥厚和左心室流出道（LVOT）梗阻为临床表现的一种疾病。多认为与遗传有关，属常染色体显性遗传性疾病。因主动脉瓣下室间隔心肌肥厚明显，造成左室流出道梗阻从而引起一系列临床症状，如呼吸困难、难治性心绞痛、晕厥、心力衰竭等。未经治疗或仅经药物治疗者，年病死率可达1.7%～4%，约50%的患者甚至可发生猝死［2］。应用传统的药物疗法，如β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂等疗效有限，而外科手术切除肥厚的心肌和DDD起搏器植入术创伤大、费用高，也不易被患者接受［3］。
经皮导管室间隔心肌化学消融术（PTSMA）是通过PTCA技术经导管向供应肥厚室间隔心肌的间隔支动脉内注入无水酒精引起局灶性心肌梗死以达到缓解左室流出道梗阻的一种新技术。自Sigwart于1995年率先报道后［1］，近年来国内外已逐步开展。
PTSMA的手术适应证［4］主要包括：（1）超声心动图证实符合HOCM的诊断标准，梗阻位于主动脉瓣下而非心室中部或其他部位，室间隔厚度≥15mm；（2）有明显的临床症状，如劳累性气短、晕厥、心绞痛、心功能不全等；（3）药物治疗效果不佳，或不能耐受药物副作用；（4）导管测压显示LVOTG（left ventricular outflow-tract gradient）静息时≥50mmHg，或静息时≥30mmHg而应激时≥70mmHg；（5）心脏血管解剖适合行PTSMA。
化学消融靶血管的选择是决定PTSMA是否成功的关键。X线投照角度应选择右前斜加头位，一般为RAO 30°～45°、CRAN 20°以便充分暴露间隔支动脉，了解其走行、供血范围、有无交通支和其他冠状动脉沟通等供术者选择靶血管。结合用球囊试行堵塞该支动脉时如出现LVOTG下降、心脏杂音减弱的表现则提示该支血管为靶血管。
由于PTSMA的实质是造成一次人为的心肌梗死，因此手术过程中患者均会不同程度的出现胸痛、心电图ST段抬高等表现。我们在进行化学消融之前均常规肌肉注射吗啡阵痛，使术中患者的胸痛得到很快缓解，保证了手术顺利进行。
关于术中无水酒精推注的问题，究竟应该如何掌握其推注速度、剂量，以及和手术安全性、发生并发症的相关性等，各家报道不一。但是其前提是一致的，即应该把患者的安全放在首位。根据复习以往资料［5，6］，结合我们的体会，我们认为无水酒精的推注速度不宜过快，一般控制在0.5～1ml/min为宜,且应匀速推注。推注的同时应该密切观察球囊的位置是否固定良好，一旦发现球囊移位或者患者出现胸痛加重伴有心电、血压等的变化，应立即停止推注，重复造影观察血管情况，并及时处理。
Kazmierzak等报道，PTSMA治疗HOCM过程中易发生严重的并发症，如室速、室颤、房室传导阻滞、室间隔穿孔、前壁心肌梗死等［7］。从解剖学角度分析，PTSMA导致的传导系统损伤容易发生在右束支和左前分支，以往的病例报道也证实右束支传导阻滞多见［8，9］。本组12例病例中并发症的发生较报道明显少而轻，且我们术前均在右心室常规放置了临时起搏电极作保护，因此无严重心律失常并发症发生。
经术后平均6个月的随访，本组12例患者的症状、体征以及超声心动图表现均较术前有显著改善。这表明PTSMA是一种治疗HOCM的有效方法，其近期疗效可靠。但其是否可以改善患者的长期预后，是否优于传统的外科手术及DDD起搏器安置术，尚未有定论。因此需要开展大规模、多中心、随机对照研究，以进一步确定PTSMA术在HOCM治疗中的地位，以便不断完善、改进，从而发挥其更大的作用。
【参考文献】
1 Sigwart U.Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive ardiomyopathy.Lancet,1995,346(8992):211-214.
2 Mckenna WJ,camm AJ. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy:assessment of patients at high risk.Circulation,1989,80(5):1489-1492.
3 Braunawld E.Induced septal infarction:a new therapeutic strategy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy (editorial).Circulation,1997,95(8):1981-1982.
4 中华心血管病杂志编委会经皮经腔间隔心肌消融术治疗专题组．经皮经腔间隔心肌消融术治疗的参考意见．中华心血管病杂志，2001，29：434-435.
5 Veselka J, Prochazkova S, Duchonova R,et al. Alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: lower alcohol dose reduces size of infarction and has comparable hemodynamic and clinical outcome. Catheter Cardiovasc Interv,2004,63(2):231-235.
6 Li ZQ, Cheng TO, Liu L, et al. Experimental study of relationship between intracoronary alcohol injection and the size of resultant myocardial infarct. Int J Cardiol,2003,91(1):93-96.
7 Kazmierzak J,Kornacewicz-Jach Z,Kisly M,et al.Eletrocardiographic changes after alcohol septal ablation in hypertrophic obstruction ablation in hypertrophic obstruction cardiomyopathy.Heart,1998,80(3):257-262.
8 Seggewiss H,Faber L,Gleichmann U.Percutaneous transluminal septal myocardial ablation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy.Thorac cardiovase Surg,1999,47(1):94-100.
9 Qin JX, Shiota T, Lever HM, et al.Conduction system abnormalities in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy following septal reduction interventions. Am J Cardiol,2004,93(2):171-175.
（编辑：周 晔）
作者单位： 200030 上海，上海市胸科医院心内科