小脑扁桃体下疝畸形误诊1例

　　本例小脑扁桃体下疝畸形以发作性眩晕为主要临床表现，反复发作，逐渐加重，病程长达14年，一直误诊为“椎-基底动脉供血不足”。根据患者的临床特征，做头颅MRI（包括环枕部）检查，结果明确诊断为小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）。通过本例我们对本病的诊断有了明确的认识，现报告如下。

　　1  病历摘要

　　患者，男，65岁，因“发作性眩晕14年，加重30min”，于2003年12月13日入院。患者于14年前无明显诱因出现发作性眩晕，视物旋转伴恶心、呕吐，曾在我院及外院检查，均诊断为“椎-基底动脉供血不足”，给予扩血管及活血化瘀等治疗，症状缓解，近5年发作频繁，发作时间逐渐延长至2~3h，且症状加重。既往有高血压病史40年，高脂血症12年。入院查体：神志清，言语流利，血压150/90mmHg。颈项粗短，后发际低，步态不稳。双向水平眼囊及向上的旋转眼震阳性，指鼻、轮替及跟膝胫试验均阳性。四肢肌力正常，生理反射存在，病理征未引出。入院后做头颅CT示：未见异常。颈椎CT示：小脑扁桃体下疝。进一步做头颅MRI示：Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）。

　　2  讨论

　　小脑扁桃体下疝又称Arnold-chiari畸形，主要是颅后窝中线结构在胚胎期的发育异常，表现为小脑扁桃体楔形延长，伸入枕骨大孔以下而达颈椎椎管内［1］。本病在既往诊断中主要依靠临床症状及头颅X线片，随着MRI影像学的普遍应用，对本病的精确诊断有了很大的帮助。本病例未考虑到小脑扁桃体下疝是因多次检查头颅CT及头颅MRI均未见异常。在临床上应结合症状及体征，对原因不明的发作性眩晕、眼震的患者应考虑到本病的可能，做头颅MRI时应提示注意环枕部、延髓及小脑部位的检查［2］，对诊断为小脑扁桃体下疝的患者应早期防止合并症的发生，及早手术治疗。

　　【参考文献】

　　1  陈江莲，刘利.Chiari畸形.中国临床影像杂志，1999，10：5.

　　2  彭仁罗，杨秀军.Chiari畸形.影像诊断与介入放射学，1995，4：4.

　　(编辑：杨  熠)

　　作者单位： 100038 北京，首都医科大学附属复兴医院干内科