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Home医源资料库在线期刊中华现代内科学杂志2006年第3卷第6期

噬血细胞综合征12例临床分析

来源:中华现代内科学杂志
摘要:【摘要】目的探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素,由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。【关键词】噬血细胞综合征。治疗Clinicalanalysisof12casesofthehemophagocyticsynd......

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    【摘要】  目的  探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法  对12例患者进行回顾性分析。结果  12例患者中感染相关性8例,肿瘤相关性3例,原因不明1例。治愈6例,好转1例,死亡5例。结论  根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素,由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。

  【关键词】  噬血细胞综合征;诊断;治疗
  
  Clinical analysis of 12 cases of the hemophagocytic syndrome

  YUAN Zhaohui.

  Department of Hematology,Zhuzhou NO.1 Hospital,Zhuzhou 412000,China

  【Abstract】  Objective  To investigate the manifestations,treatment and diagnosis of the hemophagocytic syndrome.Methods  Analyzed 12 cases of patients retrospectively.Results  In all 11 cases,8 cases were associated with infective diseases,3 cases were tumorinduced,and 1 case was unknown.Conclusion  The diagnosis can be confirmed by clinical manifestations and signs,laboratory examination,bone marrow cytomorphologic examination as well.The management of the disease should aim directly to cause of the disease,it is also crucial to used glucocorticosteroid to improve prognosis.The prognosis was poor in cases tumorassociated and origin unknown.

  【Key words】  hemophagocytic syndrome;diagnosis;treatment

  噬血细胞综合征(HPS)为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病。临床表现为持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、黄疸、肝功能异常、凝血功能障碍和骨髓噬血细胞增多等[1]。为提高对本病的认识,现就我院近5年来收治的噬血细胞综合征做回顾性分析。

  1  临床资料

  1.1  一般资料  12例患者均为我院在2000年1月~2005年12月期间收治的住院病人。其中男4例,女8例;年龄20~58岁,其中感染相关8例,3例肿瘤相关性噬血细胞综合征患者包括2例非霍奇金淋巴瘤,1例急性单核细胞性白血病患者;原因不明1例。

  1.2  实验室检查  12例患者血象均表现为三系减少,血常规示Hb 53~76g/L,平均(62±8.3)g/L;WBC(0.6~3.6)×109/L,平均(1.8±1.14)×109/L;PLT(11~71)×109/L,平均(33±10.90)×109/L。12例患者血液生化检查AST升高(98~243u/L)8例,ALT升高(75~452u/L)9例,总胆红素升高(34~332μmol/L)9例,血清白蛋白降低(24~33g/L)10例,乳酸脱氢酶升高(290~2987u/L)8例,凝血功能检查:APTT延长(50~78s)10例,PT延长(18~47s)12例,纤维蛋白原减少(0.9~2.1g/L)12例。12例患者骨髓细胞学检查:增生均为活跃或明显活跃,均可见成熟组织细胞吞噬幼红细胞、红细胞、白细胞、血小板及细胞碎片等的吞噬型组织细胞,以吞噬红细胞多见,噬血细胞数量为1.5%~10.5%,见表1。

  表1  12例噬血细胞综合征患者临床症状、体征、实验室检查(略)

  1.3  治疗方法  感染相关的8例均给予病因治疗:病毒所致予以阿昔洛韦治疗;细菌性所致者予以两联抗生素(三代头孢加氨基糖苷类或喹诺酮类)治疗,3例无效者改用美罗培南。非霍奇金淋巴瘤患者给予标准方案化疗。所有病例均予以肾上腺皮质激素治疗,地塞米松0.3~0.5mg/(kg·d),3~5天或甲基强的松龙3~5mg/(kg·d),3~6天,有效后渐减量,疗程1~2周;1例加用丙种球蛋白;中性粒细胞<1.0×109/L者给予粒细胞集落刺激因子;凝血功能障碍者予以输新鲜的冰冻血浆和冷沉淀补充凝血因子。血小板低于20×109/L,予以输注血小板。

  1.4  结果  治愈6例,好转1例,死亡5例,其中感染相关痊愈6例,2例因感染过重,合并真菌感染,出现多器官功能衰竭,治疗无效死亡。1例非霍奇金淋巴瘤(细胞型)所致经治疗后好转,1例非霍奇金淋巴瘤,1例急性单核细胞性白血病,及1例原因不明者短期内死于多器官功能衰竭及DIC。

  2  讨论

  噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症,是一种反应性单核巨噬系统疾病,其临床特征为发热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血障碍,骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬物为形态完整的白细胞,有核红细胞,成熟红细胞及血小板,亦可为不完整的细胞及细胞碎片等,碱性磷酸酶染色阳性率及积分正常或增高。临床上本病可分为两种类型:一种是原发性(遗传性及原因不明)噬血细胞综合征,或称家族性噬血细胞综合征,本病罕见,主要见于早期婴幼儿,中位数发病年龄2.9个月,被认为可能是一种常染色体隐性遗传疾病,但具体致病基因尚未发现[2]。另一种是继发性(反应性)噬血细胞综合征[3],与感染和恶性肿瘤有关,分为感染相关性噬血细胞综合征及肿瘤相关噬血细胞综合征[3]。目前认为HPS的发病机制主要是免疫调节障碍或免疫失衡,免疫调节失衡使T细胞和单核巨噬细胞过度分泌淋巴细胞因子、单核细胞因子,炎性细胞因子成瀑布式暴发[4],造成各种病理损害,产生各种临床症状,高度激活的巨噬细胞噬血细胞的能力增强[5],以及炎症因子抑制造血祖细胞增殖,导致血细胞减少。我们所报道的与感染相关的8例患者经积极抗感染及原发疾病治疗,其中6例患者治愈,说明HPS的预后与原发疾病密切相关,而由恶性疾病引起或原发病因不明者,只有1例非霍奇金淋巴瘤经过标准CHOP方案治疗后病情好转,而其他3例在治疗过程中出现多器官功能衰竭和DIC,最终死亡。而且早期足量足疗程使用糖皮质激素对于改善HPS患者的预后也有非常重要的意义,这在我们所报道的12例HPS的治疗过程中亦得到了验证,究其原因可能是糖皮质激素对减少造血负调控类的细胞因子产生和减弱巨噬细胞的吞噬活性有一定的作用。

  【参考文献】

  1  林宝爵,阮长耿.血液学现代理论与临床实践.北京:北京出版社,1998,1442-1446.

  2  Stephan JL, Galambrun C. Reactive hemophagocytic syndrome in children. Arch Pediatr,2000,7:278-286.

  3  Henter JI, Elinder G, Ostc A, et al. Diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Semiin Oncol,1991,18(1):29-33.

  4  Karras A, Hempine O. Hemophagocyt is syndrome. Rev Med In,2002,23(9):768-778.

  5  Shifltt SJ, Kaplan Y, Ward DM. ChediakHigashi syndrome: a rare disorder of lysosome and lysosome organelles. Pigment Cell Reg,2005,(4):251-257.

  (编辑:宋  青)

  作者单位: 412000 湖南株洲,株洲市一医院血液科

作者: 袁朝晖 2006-8-28
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