自身免疫性溶血性贫血1例

　　自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种通过免疫反应导致的疾病,其治疗应积极寻找病因,溶血性贫血可望纠正,对于原发性AIHA患者,早期足量的糖皮质激素治疗是首选方法。现将我院治疗的1例自身免疫性溶血性贫血的病例报告如下。

　　1  病历摘要

　　患者，男，88岁,因“间断头晕15天”于2005年6月7日入院。患者15天前倒水时突感头晕,并伴有一过性意识障碍,无头痛,无大小便失禁,吸氧30min后症状缓解。此后间断出现头晕,直立位时头晕明显,并伴有乏力、困倦、步态不稳。无心慌、气短，无皮肤黄染,无发热。为进一步诊治，来我院门诊,实验室检查：RBC 1.87×1012/L，Hb 76g/L,以贫血原因待查收入院治疗。查体：T 36.8℃，P 85次/min，R 20次/min，BP 110/60mmHg,神智清楚,平卧位,问答切题,查体配合。全身皮肤无黄染,眼睑无水肿,结膜苍白,巩膜无黄染,角膜透明,瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射存在。颈软,无抵抗,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率85次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,无压痛,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常,4次/min,双下肢无水肿,生理反射存在,病理反射未引出。辅助检查：血RBC 1.87×1012/L，Hb 76g/L,网织红细胞计数26%,血沉>100mm/h,血细胞涂片：部分红细胞中心淡染区消失。凝血机制正常,肝功能：总胆红素52.29μmol/L,直接胆红素22.43μmol/L,间接胆红素29.86μmol/L。肾功能：BUN 6.3mmol/L,CRE 129.8μmol/L,UA 469μmol/L。尿常规、便常规正常,肿瘤标记物CEA、AFP、CA199、CA50、CA125正常。腹部B超：肝实质回声欠均匀,脾饱满。既往有脑动脉硬化病史,无贫血史,无特殊用药史,无药物过敏史。入院诊断：自身免疫性溶血性贫血，入院后给予地塞米松10mg静脉注射治疗,但血红蛋白继续下降,Hb 50g/L,网织红细胞计数上升至37%,预给予输血治疗,但配型失败,故地塞米松加量至15mg静脉注射,1次/d,叶酸10mg口服,3次/d,腺苷钴胺500μg肌肉注射,每周2次,血红蛋白逐渐上升,网织红细胞计数逐渐下降,1周后地塞米松改为强的松60mg口服,1次/d,1个月后复查血常规RBC 3.14×1012/L,Hb 120g/L,网织红细胞计数2.7%,总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均降至正常,贫血症状体征消失,强的松改为55mg口服后1周出院,出院后每周减5mg,直至停药。

　　2  讨论

　　自身免疫性溶血性贫血是指由于各种原因刺激自身红细胞抗体的产生,导致红细胞破坏、寿命缩短的一种常见且难治的贫血。临床特点有贫血、黄疸、网织红细胞增高和直接抗人球蛋白试验(Coombs)阳性。AIHA有原发性和继发性之分。继发性多为免疫系统疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿性白血病)、感染(细菌、病毒)和血液系统肿瘤(非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病)等［1］。只有当基础疾病得到有效治疗后,ＡＩＨＡ才比较容易控制。国内徐世荣［2］等以达那唑联合泼尼松治疗23例ＡＩＨＡ,总缓解率为86.8%。内科治疗失败为脾切除的适应证,但仍有40%者手术无效,并且缺乏术前预测术后效果的有效手段。所以手术治疗带有一定盲目性。自身免疫性溶血性贫血经合理治疗后多可恢复,预后较好。但有的病人在急性溶血控制后因治疗不当常反复发作,病情迁延。故对ＡＩＨＡ进行合理地治疗是临床的实际问题。激素作为首选,一般以强的松和地塞米松为多,如无效则选择免疫抑制或脾切除。免疫抑制剂有骨髓抑制和增加免疫缺陷者严重感染的可能,长期应用烷化剂尚有引起恶性肿瘤的可能性,限制了其应用。因各种原因临床上愿意接受脾切除术手术的患者较少。本例患者应用地塞米松和强的松治疗后取得了较满意的效果,其作用机制是:(1)有溶解淋巴细胞作用,因此减少ＩｇＧ抗体的产生;(2)有助于ＩｇＧ抗体自红细胞表面解脱下来;(3)抑制单核细胞-巨噬细胞上的ＩｇＧ及C3受体及趋化作用,以减少红细胞被吞噬破坏［3］。此病例提示我们,对于原发性ＡＩＨＡ患者,肾上腺皮质激素仍为首选药物。

　　［参考文献］

　　1  许莹,张之南,吕照江.63例自身免疫性溶血性贫血的病因探讨.中华血液学杂志,1996,17(8):428-429.

　　2  徐世荣.温抗体型自身免疫性溶血性贫血诊治进展.河北医药，2004，26（3）：213-215.

　　3  姚乐固.特殊血液病诊断与治疗.北京:科学技术文献出版社,2002，24.

　　(编辑：杨  熠)

　　作者单位： 100032 北京，北京市肛肠医院