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原发性心脏恶性血管内皮瘤极为少见，大多发生在右心房，如缺少该病的诊疗经验，极易误诊为其他疾病。笔者在临床上曾遇到1例，现报告如下。
1 临床资料
患者，女，38岁，职工。因“水肿1个月余，胸闷气急20余天”，于2005年8月25日以心包积液收入院。既往史：2000年经常有血尿而确诊为“肾乳头坏死”，2000年有过多次发生晕厥史。入院查体：体温37 ℃,脉搏116次/min，血压100/70 mmHg，神志清楚。口唇轻度发绀，稍气促。颈静脉怒张。双肺未闻及干湿性啰音。心界向两侧扩大未听到病理性杂音及心包摩擦音。腹部膨隆，腹水征阳性，肝在右肋缘下2 cm，有轻度压痛，脾未触及。双下肢有凹陷性水肿，心电图呈全导程低电压，心肌受损。胸透及拍X线片示：心界明显向两侧扩大呈烧瓶状，心尖搏动消失。超声心动图示：在心底波群及二尖瓣波群均可见到明显的液性暗区，各房室未见异常回声。各种化验无异常。
治疗经过：入院后肌注青霉素、链霉素，内服雷米封、双氢克尿塞、氨苯蝶啶及强的松等。无明显改善，于2005年9月6日行心包穿刺，抽出血性液体180 ml。常规化验：为渗出液，未见癌细胞。初诊为“结核性心包炎”。继续抗痨治疗，自觉症状明显好转，心界较前缩小，腹水及双下肢水肿消失。超声心动、超声波均证实心包积液明显减少。2005年10月3日下午5时突感头昏，眼黑，胸部闷痛，随即恶心呕吐，四脚厥冷，大汗淋漓，烦躁不安，心音微弱，血压降至70/40 mmHg，经多方抢救无效死亡。
2 尸体解剖
胸腔：胸膜光滑无粘连，无积液，两肺未见下陷。心包腔扩大，壁层与膈肌粘连，心包膜明显增厚，腔内含有血性液体约600 ml。心脏外形增大，重450 g，右房明显扩大，外壁有一黄豆大圆形凸起，打开右心房，见一圆球形实质性包块约6 cm×6 cm×5 cm，与包块相连，紧附于右房壁 的还有两串小葡萄状赘生物伸至三尖瓣处。右房壁增厚，三尖瓣未见异常，右心室较小。左房前壁上可见点状暗紫色菜花状物约1 cm×1.5 cm的结石。左肾稍增大，重190 g，右肾与周围组织粘连，重150 g。镜检：右房肿瘤：中央区坏死，结构不清，周围可见形状不等的血管腔，腔内为红细胞及纤维素。管腔壁增厚。由数层至十几层瘤细胞被覆。瘤细胞大小一致，圆或短梭形。有的细胞增大畸形，核深染，核膜增厚。核分裂象少见，胞浆粉染，界线不太清楚。右心房游离瘤体，主动脉根部菜花状物及左心房散在点状物，基本结构与右心房内瘤体一致。肾脏(左右)：肾小球无特殊改变，肾间质可见到血管周围局限性淋巴细胞浸润，血管扩张充血。其他(-)。病理诊断：(1)原发性右心房恶性血管内皮瘤；(2)慢性肾炎；(3)胆囊结石。
3 讨论
本例原发性心脏恶性血管内皮瘤极为少见，大多发生在右心房，但误诊为结核性心包炎而治疗，是不应该出现的。这是我们对疑难病例没有足够诊疗经验所造成的。
此例有血性心包积液病前有晕厥史，住院过程中突然晕厥死亡又经尸检证实为原发性右心房恶性血管内皮瘤，实为少见的疑难病症。像这类病例更应进行深层次的会诊、讨论，或进行多方面的检查。
本病例生前行心包穿刺含血性积液，涂片检查未查到癌细胞。2次超声心动检查未发现各房室的异常回声，这可能与大量心包积血均质的液体掩盖了这种致密的回声反射以及我们缺乏经验有关。
如果注意病人生前的晕厥史及又有大量的心包积液，再深入细致的观察和反复做超声心动检查，必要时进行心血管造影，则生前获得正确诊断是可能的。
生前不能得到正确的诊断及治疗，这是我们最大的教训，也给大家提供了参考，有利于临床经验的积累，希望对临床工作者有参考与借鉴价值。
作者单位： 430021 湖北武汉，武汉市商业职工医院
(编辑：宋 青)