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【关键词】 儿童交替性偏瘫
儿童交替性偏瘫（alternating hemiplegia of childhood,AHC）是一种少见的综合征，以频繁发作的交替性偏瘫伴锥体外系症状和智能低下为临床特征的疾病。目前该病的发病机制及病因尚不清楚，为提高同行对本病的认识，现将我科2006年收治的2例报告如下。
1 病例介绍
例1，女，3.5岁，主因“发作性交替性肢体无力、眼球运动异常3年”于2005年12月31日入院。患儿出生后3个月出现发作性双眼向左凝视，头偏向左，不伴意识障碍，持续30 min后自行缓解，每日可发作数次。4个月时，出现眼球震颤呈持续性，伴一侧肢体无力，左右交替出现，每次持续10 min左右，每3~4天发作1次。肢体无力，多在哭闹后出现，安静及睡眠后即可消失。5个月时诊断为“癫痫、脑瘫”，给予丙戊酸钠0.2 g/d，妥泰75 mg/d，无明显疗效。7个月时注射乙肝疫苗5 min后出现突然意识不清，双眼向上凝视，口唇发绀，持续2~3 min后缓解，30 min内发作3次。8个月时发热（39.2 ℃），后出现左侧肢体无力，持续8个月后逐渐缓解，在此期间眼球震颤逐渐消失。之后仍有发作性一侧肢体无力，每次持续数分钟至数天不等，睡眠后肢体无力可缓解，每月可发作4~5次。曾就诊于多家医院给予多种抗癫痫药治疗无效。3岁时出现发作性双眼向上凝视，同时伴有左侧肢体发僵，左手握拳内收，左下肢内旋、内收，可持续数日。有时出现四肢无力伴吞咽困难、饮水呛咳。患者足月剖宫产，第一胎，其母患1型糖尿病，在其怀孕3个月时有低血糖发作一次，当时昏迷1 h抢救后缓解。患儿精神发育迟滞，1岁会坐，2.5岁会走，3岁时仅能发单音字。家族中未问及与患者相似病况者。查体：体温、脉搏、呼吸、血压都正常，体重14 kg，瘦小，心、肺、腹无异常。神经系统查体：神志清楚，语言欠流利，脑神经未见异常，左侧肢体肌力V-级，肌张力略高，右侧肢体肌力V级，肌张力正常，四肢腱反射（+），双侧Babinski征（-），可自行走路，步态不稳，余查体欠合作。辅助检查：血常规、血钙、磷、血糖、心电图正常。头颅CT、MRI均正常。智力测验：IQ 56。10%水合氯醛6 ml灌肠后，睡眠脑电图示：睡眠慢波对称，在NREM期多次见到左中央、顶及中后颞区尖波，波幅达80~100 UV。诊断为“儿童交替性偏瘫、继发性癫痫”，给予氟桂嗪5 mg/d，治疗1周，发作持续时间缩短，发作次数减少。之后给予静点尼莫地平（1~3 mg/d），连用1周发作次数减少约60％，癫痫未再发作。随访1年每月仅2～3次发作，持续数分钟缓解。
例2， 男，25岁，主因“发作性肢体无力伴发作性抽搐24年，加重2个月”于2006年6月6日入院。患者出生后10个月无明显诱因出现发作性左侧肢体无力，双眼向上凝视，头向后仰，不伴意识障碍，每次发作1~2 min，每日发作十几次，曾就诊于多家医院诊断为病毒性脑炎、发性癫痫，给予抗病毒、抗癫痫治疗效果不佳。8岁时出现发作性双侧肢体无力伴双手握拳， 内收内旋，双下肢僵直，可持续数小时至数天，最多每天可发作十几次，有时发作后出现四肢瘫痪，经休息或睡眠后可缓解。近2个月来发作频繁入院，患者因肢体无力而长期卧床。患者为第一胎，足月顺产，其弟体健，家族中无类似病史。查休：内科系统检查无异常；神经系统检查，神志清楚，语言流利，智力减退。发作性双眼向上凝视，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力0级，双Babinski征（+）， 四肢远端肌肉萎缩， 弓形足。辅助检查：头颅CT、MRI正常。脑电图示慢波背景，右额颞区尖慢综合波。智力测验：IQ 64。诊断：“交替性偏瘫、继发性癫痫”，给予氟桂嗪5 mg，qn，卡马西平0.2 g，tid，尼莫地平8 mg/d静脉点滴。治疗15天后发作明显减少出院。出院后每日服卡马西平0.4 g（血药浓度6.2 μg/ml），氟桂嗪10 mg，qn，随访9个月发作次数及强度均较治疗前明显减少，4~5次/月，每次发作持续30~60 min左右。
2 讨论
儿童交替性偏瘫（alternating hemiplegia of childhood，AHC）是一种少见的综合征，以频繁发作的交替性偏瘫伴锥体外系症状和智能低下为临床特征的疾病。1971年Verret和Steele［1］首先报道了该病，Arcardi等于1987年提出了本病的诊断标准。此后文献中关于本病的国内外报道逐渐增多，但至今仍然原因不明，发病机制缺乏一致的结论。
本病有如下特点：（1）通常起病年龄＜18个月，起病症状多表现眼的运动异常（斜视、双眼向上或一侧凝视、眼震）。（2）偏瘫可突然或逐渐发作，偏瘫常左、右双侧交替，或以一侧转移到对侧，也可以始终局限于一侧。少数病人可同时双侧瘫痪。（3）偏瘫发作时，偏瘫侧植物神经功能障碍的症状交出，如偏身肢体冰冷或发热、苍白或潮红、出汗等。（4）症状发作与睡眠的关系，肌张力障碍和偏瘫均在清醒时出现，睡眠可使症状减轻或消失。（5）AHC除有偏瘫发作外，常常伴有不同程度的智力障碍。例1患儿出生后3个月起病，例2出生后10个月起病，临床表现均与文献报道相符，病程分别长达3~20余年，长期正规抗癫痫治疗效果不佳，其中例2因长期卧床肌肉萎缩致残。鉴于本症患儿影像学检查无结构异常，脑电图常示弥漫性慢波、尖慢综合波，与癫痫不易鉴别。但发作性双眼凝视及交叉性肢体瘫痪，经休息或睡眠缓解用癫痫发作是不能解释的，需引起同道注意。文献报道部分患儿肌肉的磁共振光谱分析示无机磷增加。故有学者推测［2］AHC是能量代谢或线粒体的异常或缺陷所致，这种异常累及了皮层和基底节而产生了弥漫性脑病，这种缺陷的间断恶化引起了发作性偏瘫、锥体外系症状及脑血流和脑电图等方面的异常。患儿出现交替性偏瘫的同时，合并有癫痫发作。应用传统的抗癫痫药物治疗本病无效甚至加剧AHC发作。近年来文献中［2］有关本症的治疗均提到氟桂嗪的应用，部分学者认为不管在开放试验，还是单盲、双盲试验中，氟桂嗪均可明显降低AHC的发作频率和发作持续时间。氟桂嗪（fiunarizine）是目前治疗儿童交替性偏瘫最重要、最基本的药物［3］，氟桂嗪、尼莫地平均是钙离子拮抗剂，可抑制Ca2+的细胞内转移，临床证明有预防偏头痛和轻微的抗癫痫作用。本文2例加服氟桂嗪及静点尼莫地平后发作次数明显减少，其对AHC患儿的良好疗效使学者们推测AHC是一种神经血管机制或代谢的异常所致的离子通道病。
【参考文献】
1 Verret S，Steele J.Alternating hemiplegia in childhood：a report of eight patients with complicated migraine beginning in infancy.Pediatrics，1971，47： 675-680.
2 Mikati MA，Maguire H，Barlow CF,et al.A syndrome Ofautosomal dominant altenating hemiplegia：clinical presentation mimicking intractable epilepsy；chromosomal studies；and physiologic investigation.Neurology,1992，42：2251-2257.
3 Sasaki M,Sakuragawa N,Osawa M.Long-term effect of flunarizine on patients with alternating hemiplegia of childhood in Japan.Brain Dev,2001,23:303-305.
作者单位：030053 山西太原，山西医科大学第三医院神经内科