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【关键词】 脑静脉窦血栓 误诊 脑炎
脑静脉窦血栓形成是一种特殊类型的脑血管疾病，发病率低，病因复杂，起病形式多样，临床表现缺乏特异性，头部CT及MR平扫检查敏感性和特异性不高，脑脊液检查通常正常，易造成误诊和漏诊。现将我科误诊为脑炎的脑静脉窦血栓1例报告如下。
1 临床资料
患者，男，28岁，因“头痛、思睡3天，意识不清1天”于2008年1月28日入院。患者于入院前3天受凉后出现鼻塞、咳嗽，服感冒药未见好转。次日出现头痛，神情淡漠，思睡，不进食，无发热和抽搐。经过抗感染治疗无效。入院前1天意识不清，间断呕吐3～4次，简单问话能答，对答不切题，疼痛刺激时四肢活动差，大小便失禁。以“神志不清待查”收住我科。既往体健，2个月前从福建来我省某县（海拔3500米左右）打工，起初无任何不适。查体：T 37.0℃，P 50次/min，R 22次/min，BP 120/80mmHg。神志中度昏迷,双眼球正中位,瞳孔等大,光反射灵敏, 疼痛刺激时四肢活动少,四肢腱反射减弱，双侧病理征阳性。颈抵抗,颏胸3指,克匿格氏征阴性。辅助检查：血常规示血色素190g/L,白细胞数及中性分类正常，血沉正常。凝血组合化验INR等正常。心电图示窦性心动过缓，40～50次/min。腰穿脑压320cmH2O，脑脊液检查报告示：淡黄色、清亮，蛋白定量1.2g／L，细胞计数5.0×106 /L，糖3.58mmol／L，氯化物119.2mmol／L。头颅CT示直窦高密度影，双丘脑区片状低密度影，蛛网膜下腔高密度影，双侧脑室后角片状高密度影，脑沟裂显示不清。头颅MRI示直窦条索状短T1长T2信号，右侧脑桥、中脑大脑脚、双侧丘脑，尾状核点片状长T1长T2信号，以双侧丘脑为著，增强后上述病灶不均匀环形强化，右侧丘脑内、侧脑室脉络丛内及双侧侧脑室后角内见小片短T1长T2信号，脑室系统扩大。入院后考虑“病毒性脑炎”，给予甲基强的松龙、人免疫球蛋白、阿昔洛韦及甘露醇等治疗半月余，无明显好转，出现特殊意识状态:高声呼唤后睁眼,有时能点头,摇头,不能发声,四肢活动不能。转外院予以磁共振静脉成像（MRV）检查，结果提示：直窦全程未显影，明确诊断为脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST），病因考虑高原继发性红细胞增多症。给予低分子肝素抗凝等治疗，症状逐渐好转。
2 讨论
CVST按致病因子作用的不同又可分为：（1）血管壁的改变，如感染引起的血管炎性改变，血管壁的癌细胞浸润；（2）血流的改变，如红细胞增多症、脱水或心衰等；（3）凝血机制的改变，血小板增多症、口服避孕药、抗凝血酶Ⅲ缺陷或DIS等；（4）静脉窦自身解剖因素。本例患者从平原来到高原，血色素190g/L，病因考虑高原继发性红细胞增多症，诱因为感冒。
临床表现缺乏特异性：（1）颅高压症候：如头痛、呕吐、视物模糊、黑蒙、视乳头水肿，甚至出现意识障碍、昏迷、死亡。（2）局灶性神经功能受损：如肢体无力、偏瘫、脑膜刺激征、癫痫大发作或局限性发作、视力下降等。本例起初表现为高颅压症状：头痛，神情淡漠，思睡及间断呕吐，由于明显的高颅压，本例出现顽固的窦性心动过缓，静脉泵入异丙肾上腺素后改善，之后出现特殊意识状态。影像学检查是确诊CVST的主要手段，最敏感的技术是MRI结合MRV，栓塞的静脉窦亚急性期在MRI表现为T1和T2像均高信号［1］，本例患者头颅CT见直窦高密度影，头颅MRI示直窦条索状短T1长T2信号。MRV示：直窦全程未显影，明确诊断为直窦血栓形成。由于双侧丘脑和基底节等区域的血液都通过大脑内静脉和基底静脉回流入Galen静脉和直窦，因此直窦血栓通常伴有大脑深静脉的回流受阻，造成严重水肿，导致广泛的基底节、丘脑、中脑及小脑病变，严重时引起大脑底节区淤阻性出血坏死，占位效应明显，类似于转移灶［2］。本例右侧脑桥、中脑大脑脚、双侧丘脑，尾状核点片状长T1长T2信号病变，右侧丘脑内、侧脑室脉络丛内及双侧侧脑室后角内及蛛网膜下腔合并出血，故出现特殊意识状态。
CVST是脑血管病的一种特殊类型，发病率低，直窦血栓更是少见。早期缺乏典型临床表现，无特异性体征，头颅CT、MRI平扫易误诊为脑炎或颅内占位性病变，临床误诊较多影响患者预后［3］。本例由于未做MRV检查（我院不开展）而误诊。为减少误诊率，有学者提出，青壮年有以下表现：（1）近来出现不同寻常的头痛；（2）缺少危险困素的卒中表现；（3）颅高压；（4）CT上显示出血性梗死，特别是多发梗死灶且不符合血管分布时，应考虑到该病，及时行影像学检查［4］。
【参考文献】
1 Stam J. Current concepts: thrombosis of the cerebral veins and sinuses.N Engl J Med,2005,352:1791-1798.
2 杨金升. 大脑大静脉与直窦血栓的诊断和处理.中国实用内科杂志，2007， 27（21）：1653-1655.
3 马慧，刘卫国 ，李继民．颅内静脉窦血栓形成误诊分析 ．疑难病杂志，2006，5（3）：225.
4 Wasay M，Azeemuddin M．Neuroimaging of cerebral venous thrombosis．J Neuroimaging of Cerebral，2005，15：118.
作者单位：810001 青海西宁，青海大学附属医院神经内科