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【关键词】 脑静脉窦血栓；诊断
1 病例资料
患者，男，27岁，单位职工。因反复头痛伴恶心21天，加重1天收住我科。患者入院前21天开始无明显诱因出现头痛，先为枕部针刺样痛，呈阵发性，伴恶心，无呕吐及其他不适，服正天丸头痛无好转，1周后行头颅CT示“蛛网膜下腔出血可能”，进一步行头颅MRI平扫未见异常。予口服西比灵胶囊、阿普唑仑片、胃复安片及双氯芬酸钠栓塞肛治疗，头痛及恶心能暂时缓解，而后又反复出现，且头痛波及到顶部。入院前1天头痛加重，呈持续性膨胀痛，且呕吐1次，无头晕、视物不清、耳鸣、听力减退及心慌、胸闷、胸痛，亦无肢体瘫痪、麻木、抽搐及意识障碍。既往史：反复追问患者病前1个月头面部皮肤有感染史，无其他特殊病史。入院后体格检查，血压、脉搏、呼吸、体温均正常。精神正常，意识清楚，语言正常，颅神经检查无异常，眼底检查示轻度视乳头水肿。感觉正常存在。四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射存在，无病理征。颈强2指半，克氏征、布氏征（-）。内科查体无异常。入院后当天行头颅CT复查示：左侧基底节及后分水岭区低密度影，脑室系统未见异常。入院后第2天行头颅MRI平扫示左侧颞叶、左侧枕叶、左侧基底节区及左侧额叶病变，其中左侧颞、枕叶病灶内合并出血，考虑炎症可能性大。MRA、MRV（未注射造影剂）未见明显异常。入院后第3天行头颅MRI增强示：原病灶较前日有进展，且双侧额叶出现小病灶。局部灰白质交界不清，占位效应不明显，脑室系统未见异常，中线结构未见移位。左侧颞叶病灶明显片状强化。天幕、纵裂等脑膜明显强化，厚薄不均。提示脑膜脑炎考虑。腰穿脑脊液压力240mmH20，无色透明，潘氏试验阴性，红细胞计数8×106/L，有核细胞数0×106/L，生化正常。血脂全套提示CH 5.8mmol/L,HDL-CH 0.77mmol/L，LDL-CH 4.33mmol/L。血常规示：WBC 10.4×109/L，N 89.9%,L 7.8%。二便常规及肝、肾功能、电解质、心肌酶、ESR、CRP正常范围。心电图示窦性心动过缓。胸片示及肝、胆、脾、双肾B超未见异常。入院后予罗氏芬抗感染及甘露醇脱水、地塞米松减轻脑水肿等治疗，患者病情无好转，而且头痛加重，精神差，于入院第4天疑诊为“肥厚性硬膜炎伴颅内静脉窦血栓形成?”转上级医院进一步诊治。转院当天患者即出现左侧肢体偏瘫、抽搐，先诊断为“病毒性脑炎”予抗病毒、脱水、抗癫痫等治疗3天，病情无好转，后行头颅MRV（注射造影剂后）示上矢状窦、直窦、窦汇、右侧横窦及乙状窦静脉血栓形成。查D2-聚体0.9mg/L。诊断颅内静脉窦血栓形成、症状性癫痫，予低分子肝素抗凝及其他对症处理，患者病情逐渐好转，头痛消失，肢体运动功能恢复正常，癫痫未再发作。治疗20天后复查头颅MRV示：上矢状窦静脉及右侧横窦、乙状窦血栓形成。住院28天后带药出院。出院后至今继续服用拜阿司匹林片0.1g/次，1次/d，血塞通片2片/次，3次/d。病后3个月随访患者病情稳定，未诉任何不适，已正常上班。
2 讨论
脑静脉窦血栓形成（CVT）是缺血性脑血管病的一种少见类型，血栓形成能使静脉窦狭窄或闭塞，继而出现颅内压升高、脑组织水肿、静脉性梗死及出血性梗死。其发生率低，约占全部脑血栓形成的1%［1］。任何年龄均可发病，但多见于老年人和产褥期妇女。CVT的病因绝大部分归结于血凝异常，极少数与硬膜穿刺和外伤有关。另有约20%的患者原因不明。其中血凝异常主要包括以下几个方面：（1）血液高凝状态：妊娠和产褥期。（2）遗传性凝血机制异常：蛋白质缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏、因子Ⅱ、因子Ⅳ基因变异、Von willebrand病等。（3）继发于血流动力学异常：脱水、休克、恶病质、血小板病、原发性红细胞增多症、缺铁性贫血、DIC、骨髓移植术后等。（4）继发于全身病变：血塞病、肿瘤、SLE、肾病综合征、血管炎、溃疡性结肠炎、抗磷脂抗体等。（5）药物引起 ：口服避孕药、皮质醇激素和雄激素。（6）继发于感染或肿瘤浸润：中耳炎、牙脓肿、扁桃体炎、肿瘤栓子、结节病、慢性脑膜炎、硬膜下积脓和癌性脑膜炎等。CVT一般有如下特点：（1）多为中青年；（2）发热、劳累、孕产期可诱发；（3）多为急性、亚急性起病，病情逐渐进展；（4）首发症状主要为头痛伴呕吐及视乳头水肿，伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作，也可以肢体无力或精神异常起病；（5）CT扫描有诊断价值，约30%以上的病人为假阴性，典型表现为上矢状窦的“delta征”，当有不符合动脉供血区的出血性脑梗死时也应高度怀疑存在CVT；（6）MRI和MRV两者结合对诊断CVT具有高度的敏感性和特异性，被认为是诊断CVT的最好的无创性方法；（7）DSA是诊断CVT的金标准，表现为病变的静脉窦在静脉时相不显影。本病的治疗除针对基础病因的治疗及对症处理外，关键在于抗血栓治疗。抗血栓治疗包括：（1）抗凝治疗：越早越好，即使有小剂量颅内出血或产后1个月也可酌情使用，可以明显降低死亡率和改善患者的预后［1］。现常用低分子肝素，应注意存在颅内出血的危险，故用药前和用药其后均应注意监测凝血时间和部分凝血活酶时间，如适用华法林则应检测INR，根据情况调整剂量。口服抗凝治疗应至少维持3～6个月。（2）溶栓治疗：用尿激酶和rt-PA静脉溶栓治疗，可改善预后且安全性高， 但尚无证据表明其治疗优于抗凝治疗，因此作为抗凝治疗仍继续恶化的第二选择。（3）介入治疗：包括局部静脉内导管机械性溶栓和血管成形术。有报道也可取得较好的疗效，有条件的医院可进行，但因病例较少疗效有待进一步评价。本例患者为青年男性，以头痛为首发症状，后出现肢体偏瘫及抽搐，早期CT示后纵裂池高密度改变，疑“蛛网膜下腔出血”，后行MRI无异常。随病情进展复查头颅CT及头颅MRI提示脑膜、脑病变。疑“脑静脉窦血栓形成”后转上级医院行头颅MRV检查确诊。总结本患者在病初因临床表现不典型而误诊，后随病情进展头颅CT及MRI有异常改变，而这种改变又不能用脑膜脑炎及出血性卒中来解释。结合患者病前1个月有面部感染史，故想到该病的可能，但因在基层医院碰到该病机会很少，虽然临床怀疑，但相关辅助科室特别是放射科无诊治该病的经验，不能为临床提供确切的影像依据，故及时转上级医院而确诊，加用低分子肝素治疗后患者获救。这也说明在基层医院对于不明原因的头痛患者，头颅CT或MRI追踪观察提示脑膜、脑病变，而又不能用常规疾病来解释时应想到该病的可能，这样就能大大提高该病的诊断率，降低误诊率，同时早期予低分子肝素治疗对于伴有少量脑出血的患者来说是安全而有效的。
【参考文献】
1 贾建平，崔丽美，王伟.神经病学，第6版.北京：人民卫生出版社，2008，203-205.
作者单位：322118 浙江东阳,横店集团医院内科