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【摘要】 目的分析总结在临床上收治的扩张型心肌病(DCM)患者的临床特点、鉴别诊断及治疗方法。方法临床分析56例符合WHO/ISFC DCM诊断标准的症状、体征、检查、治疗、误诊及转归。结果DCM是除冠心病和高血压性心脏病以外导致心力衰竭的病因之一，提高对本病的认识，早期诊断，减少误诊率，积极治疗，可降低死亡率。结论超声心电图在DCM的诊断和鉴别上具有重要价值。DCM的基本治疗以药物为主，主要包括抗心力衰竭、防治各种心律失常及循环栓塞等治疗。非药物治疗方法，在基层医院开展不多，代表了心力衰竭治疗的新的方向。正确的早期治疗对延长患者生命很重要。
【关键词】 扩张型心肌病;诊断;治疗
扩张型心肌病(DCM)是一种病因不明的心肌疾病，主要表现为心肌收缩功能障碍，引起严重的充血性心力衰竭，预后差，严重影响患者的生存。其病因可能与感染、自身免疫和家族遗传有关。由于病因不明，主要针对心力衰竭进行治疗。近十年来，由于大规模的临床试验和循证医学的发展，使心力衰竭的治疗发生了根本的转变，大大提高了患者的生存质量。现对我院近8年来收治的DCM患者56例分析报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料本文收集了我院近8年来DCM患者的住院资料，诊断标准参照1996年WHO/ISFC的诊断标准，确诊病例共56例。其中男36例，女20例;平均年龄54岁;工人38例，干部3例，农民15例;以右心衰竭就诊28例，以晕厥就诊8例，以心律失常就诊12例，以急性左心衰竭就诊8例。
1.2诊断标准(1)临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。(2)心脏扩大X线检查心胸比﹥0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球形。(3)心肌收缩功能减低：超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数(LVEF)﹤45%和(或)左心室缩短速率(FS)﹤25%[1]。(4)排除继发性心肌病和其他器质性心脏疾患。
1.3临床表现心悸、胸闷、气短50例，夜间阵发性呼吸困难40例，双下肢水肿36例，晕厥13例，心绞痛8例。以“冠心病”收入院18例，以“肺心病”收入院8例。
1.4体格检查端坐呼吸26例，颈静脉怒张30例，双肺干、湿性啰音40例，左心界扩大56例，双侧心界扩大30例，心律失常46例，肝大40例，双下肢水肿36例。
1.5辅助检查 超声心动图： EF<0.50者52例，FS﹤0.3者46例，左室扩大56例，左房扩大46例，右室扩大40例，右房扩大28例;心包积液20例。心电图：窦性心动过速26例，心房颤动20例，室性心动过速13例，房室传导阻滞13例，其中8例Ⅱ度AVB，5例Ⅲ度AVB。左束支传导阻滞16例。
2结果
有2例患者误诊为冠心病，1例治疗3年，另1例治疗5年。余患者入院后均明确诊断，56例患者中死亡18例。1例因植入双腔起搏器治疗6个月后，猝死于家中。15例因心力衰竭死于医院，1例因Ⅲ度房室传导阻滞拒绝植入心脏起搏器死于医院，1例死于脑梗死。余患者每年需反复住院治疗，使用β受体阻滞剂者38例，使用ACEI者54例，使用醛固酮拮抗剂者56例，使用地高辛者30例，使用胺碘酮控制心律失常10例。
3讨论
扩张型心肌病(DCM)病因至今不明，是一种以心腔(左心室和/或右心室)扩大，心肌收缩功能障碍为主要特征的原因不明的心脏疾病，也是除冠心病和高血压病以外导致心力衰竭的主要病因之一。其临床表现以进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞或者猝死为基本特征。目前无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50%。因此，早期发现，及时治疗，可改善预后。
本组统计患者中，有18例患者以“冠心病”收入院，8例患者以“肺源性心脏病”收入院，甚至有2例患者误诊为冠心病而治疗多年。超声心动图(UCG)对DCM具有形态学诊断和血流动力评判意义，其在DCM的诊断和鉴别上具有重要价值，它不难排除心包疾病、瓣膜症、先心病和肺心病等[2]。DCM在UCG可见心脏扩大，尤其以左心室、左心房扩大最为常见，并伴有心室收缩功能普遍减弱。该组患者中56例均有上述情况。缺血性心肌病型冠心病大多数表现为心脏扩大或慢性心力衰竭而与DCM不易区别。如有明确的心肌梗死史、心绞痛病史鉴别诊断不难，而临床上对此鉴别困难者需要做冠状动脉造影。
心力衰竭是DCM的主要症状，心衰主要应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、利尿剂和地高辛等药物治疗，ACEI治疗DCM可以有效地改善症状，长期应用可以阻止心脏扩大的进程，提高病人的生存率。近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其除了上调β受体密度来改善交感神经活性，降低心肌耗氧量来改善心功能外，可能还通过影响细胞因子和心肌基因表达发挥作用[3]。
由于ACEI、β受体阻滞剂等广泛使用，心力衰竭患者的预后有了明显改善，然而死亡率仍然很高。对于高危病人植入心脏电复律器能够预防猝死的发生。心脏移植是DCM晚期的治疗选择，这些治疗是除了药物以外的新进展，对DCM患者的预后起着重要作用。
【参考文献】
1徐花,周高东,李凯 .28例扩张型心肌病临床诊疗分析.中西医结合心脑血管病杂志,2009,7(5)：626-627.
2杨英珍.扩张型心肌病的诊断和治疗研究进展.中华心血管病杂志,2003,31(9):645-648.
3Matsumura ST, Tsushima K, Ohtaki E, et al. Effects of carvedilol on plasma levels of IL-6 and TNF-2 in nine patients with dilated cardiomyopathy. J Cardiol, 2002, 39:253-257.