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Home医源资料库在线期刊中华现代皮肤科学杂志2005年第2卷第3期

疱疹样天疱疮1例

来源:中华现代皮肤科学杂志
摘要:主诉:全身红斑水疱伴瘙痒2年,反复发作。现病史:患者2年前开始躯干、四肢陆续出现散在红斑、水疱,疱易破溃呈糜烂或结痂,瘙痒剧烈。经病理检查诊断为红斑型天疱疮,给予强的松60mgqd,雷公藤多甙20mgtid口服,皮疹消退后强的松开始减量。减量期间皮损曾多次反复,近几次复发时躯干、四肢出现多数环形红斑,边缘有密......

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  1  病历摘要

  患者,男,71岁。主诉:全身红斑水疱伴瘙痒2年,反复发作。现病史:患者2年前开始躯干、四肢陆续出现散在红斑、水疱,疱易破溃呈糜烂或结痂,瘙痒剧烈。中药治疗效果不佳,皮疹逐渐增多,来我科就诊。经病理检查诊断为红斑型天疱疮,给予强的松60mg qd,雷公藤多甙20mg tid口服,皮疹消退后强的松开始减量。减量期间皮损曾多次反复,近几次复发时躯干、四肢出现多数环形红斑,边缘有密集排列的小水疱,取腹部小水疱做病理检查示:棘层中部水疱,疱内可见多数中性和少量嗜酸粒细胞浸润,真皮浅中层血管周围有淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润(图1)。直接免疫荧光检查(DIF)未发现表皮细胞间IgG、IgA、IgM及C3沉积。既往有脑血栓、十二指肠溃疡病史,高血压10年。查体:BP 150/86mmHg,一般情况好,系统检查未见异常。皮肤科检查:头皮、躯干、臀部、四肢伸侧可见散在多数环形红斑,边缘略隆起,其上有密集粟粒大小丘疱疹及小水疱,疱液清,张力性。红斑中央及周围可见色素沉着斑或结痂性损害(图2、图3)。口腔黏膜未累及。实验室检查:肝肾功能、X线胸片检查无异常。ANA、ds-DNA、抗RNP、抗SSA和SSB及其他自身抗体均阴性,抗天疱疮抗体及类天疱疮抗体亦阴性。诊断:疱疹样天疱疮。治疗:初发时给予强的松60mg qd,雷公藤多甙20mg tid,4周后将强的松减为50mg qd,以后根据病情每2~3周减5~10mg,若皮疹复发,则强的松量加倍。雷公藤多甙减量较缓,并密切监测血常规及肝功能。现仍在随访中。

  2  讨论

  疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus,HP)作为天疱疮的独立一型,临床上较少见,由Jablonska[1]于1975年首先命名。其独特性在于临床表现类似疱疹样皮炎,组织病理及免疫病理检查又更像天疱疮。本病多见于中老年人,常见损害为散发的片状红斑,呈环状或回状,边缘稍隆起,其上可见紧张、澄清的水疱,尼氏征阴性。口腔黏膜少有受累。病程反复,瘙痒剧烈,预后较好。特征性病理表现[2]为棘层中部的水疱,疱周可有细胞间水肿,甚至海绵形成,中有嗜酸粒细胞浸润,严重者可致嗜酸粒细胞小脓肿。因此本病曾称“嗜酸细胞海绵形成”。DIF可见表皮细胞间IgG或C3沉积,间接免疫荧光检查(IIF)在血清中可检出循环抗表皮细胞间物质自身抗体,但滴度较低。本病诊断主要通过病理检查与以下疾病鉴别:(1)红斑型天疱疮:水疱位于颗粒层或棘层上部,嗜酸粒细胞浸润少见。(2)大疱性类天疱疮:表皮下水疱,免疫荧光检查基底膜带可见IgG和C3沉积。(3)疱疹样皮炎:表皮下水疱,乳头顶部有中性粒细胞形成的小脓肿,免疫荧光检查真皮乳头部IgA和C3呈颗粒状沉积。

  研究发现HP患者有两种自身抗原:桥粒芯蛋白(Desmoglein )1和3,一般只表达一种[3~4],它们分别也是落叶型和寻常型天疱疮的抗原,因此临床上有些HP患者最终可发展成落叶型或寻常型天疱疮。有报道HP可并发寻常型银屑病、自身免疫性溶血性贫血肺癌等,发病机制不清[5~7]。治疗以中小剂量皮质类固醇激素与氨苯砜合用效果好。

  (本文图片见封三)(略)

  【参考文献】

  1  Jablonska S,Chorzelski TP,Beutner EH,et al.Herpetiform pemphigus,a variable pattern of pemphigus.Int J Dermatol,1975,14(3): 353 -359.

  2  赵辨.临床皮肤病学,第3版.南京:江苏科学技术出版社,2001,805.
  
  3  Kubo A,Amagai M,Hashimoto T,et al.Herpetiform pemphigus showing reactivity with pemphigus vulgaris antigen(desmoglein3). Br J Dermatol, 1997,137(1):109-113.

  4  Ishii K,Amagai M,Komai A,et al.Desmoglein 1 and desmoglein 3 are the target autoantigens in herpetiform pemphigus.Arch Dermatol, 1999,135(8):943-947.

  5  Morita E,Amagai M,Tanaka T,et al.A case of herpetiform pemphigus coexisting with psoriasis vulgaris.Br J Dermatol,1999,141(4):754-755.

  6  Shimizu K,Hashimoto T,Wang N,et al.A case of herpetiform pemphigus associated with autoimmune hemolytic anemia:detection of autoantibodies against multiple epidermal antigens.Dermatology,1996, 192(2):179-182.

  7  Kubota Y,Yoshino Y,Mizoguchi M.A case of herpetiform pemphigus associated with lung cancer.J Dermatol,1994,21(8):609-611.

  (编辑:宋  青)

  作者单位: 100730 北京,卫生部北京医院皮肤科

        100730 北京,中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院皮肤科

作者: 杨敏, 常建民,王宝玺 2006-9-3
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