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StevenJohnson综合征也称重症多形红斑，是一组以皮疹、皮损伴发热为主要表现的综合征。近年来笔者遇到2例，现报告如下。
1 病例介绍
例1，患者，女，19岁，主诉：全身瘙痒，皮疹伴口腔糜烂，眼红及尿痛3日。体温38.7℃。局部体征：（1）皮损：斑丘疹，有的伴有大疱，泛发全身。（2）眼：球结膜充血，睑缘糜烂，有脓性分泌物。（3）口腔：唇及口腔多处糜烂伴渗血、结痂，咽充血。治疗经过：阿奇霉素加地塞米松静滴，钙剂、维生素C续点；口服非那根，眼部用抗生素眼膏，加强支持疗法。病程及预后：病程21日，住院18日痊愈，随访4个月无复发。
例2，患者，女，20岁，主诉：全身皮疹及糜烂5日，发热、眼红、咽痛及尿痛3日。体温38.5℃。局部体征：（1）皮损：水肿性红斑，部分糜烂，泛发全身。（2）眼：球结膜充血伴分泌物增多。（3）口腔：口唇部分糜烂、结痂，伴有少量小疱疹；咽充血。治疗经过：红霉素加地塞米松静点，钙剂、维生素C续点，眼部用抗生素眼膏，加强支持疗法。病程及预后：病程25日住院，20日痊愈，随访4个月无复发。
2 讨论
2.1 病因 本病病因不明，目前认为是一种原因复杂的自限性炎症性皮肤病，可由细菌、病毒、真菌、原虫、支原体和某些药物引起。其病变为皮肤角化过度，棘层肥厚；表皮下大疱的疱液中含有嗜酸粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及纤维蛋白；真皮小血管周围有淋巴细胞浸润。
2.2 临床特点［1］ （1）好发于青少年，起病突然，伴高热、寒战、咽痛、关节及肌肉痛等明显的全身中毒症状。（2）多形性皮损，可形成水疱、大疱、血疱和瘀斑等，泛发全身。尼氏征阴性（即棘层细胞无松解现象）。（3）黏膜损害严重而广泛。唇、舌及颊黏膜肿胀、糜烂、出血或形成浅表溃疡。上述病变亦见于会阴处黏膜。（4）结膜炎、角膜炎、角膜溃疡和巩膜炎，甚至双目失明。（5）发病急剧，处理不及时可并发支气管炎、肺炎、呼吸道黏膜广泛糜烂、坏死；或并发及伴发消化道出血、关节炎、心肌炎、心包炎、脑水肿和肝肾损害而死亡。死亡率5%~10%。
2.3 鉴别诊断 本病应与以下疾病鉴别。（1）白塞综合征：是一种原因不明，以细小血管炎为病理基础，口、眼、外生殖器、皮肤溃疡为主要表现的慢性进行性复发性多系统炎症性疾病。（2）Reiter综合征：以无菌性尿道炎、眼结肠炎和多发性关节炎为基本特征。多见于成年男性，可自行缓解。（3）天疱疮：病程缓慢，有复发性。水疱为大疱，继发感染为脓疱。可广泛糜烂，全身症状不明显。尼氏征阳性，细胞学检查可见棘层松解细胞。（4）中毒性表皮坏死松解症：表皮大片松解、萎缩、坏死，呈棕红色烫伤样外观。尼氏征阴性。表皮剥脱后形成大片鲜红色糜烂面。伴内脏严重损害。本组2例的诊断依据是：（1）多形红斑，有时有水疱，尼氏征阴性；（2）口唇糜烂、溃疡和出血；（3）发热、咽痛及尿痛；（4）球结膜充血。
2.4 治疗原则 （1）早期足量应用皮质类固醇激素和广谱抗生素。（2）注意休息，加强皮肤及黏膜损害的护理，局部应用抗生素软膏。（3）对症治疗和应用抗组胺类药物、钙剂、维生素C等，加强支持疗法，必要时输血和人血白蛋白。（4）中医治疗。湿热蕴结证治以加味疏风凉血汤加减，风寒血瘀以当归四逆汤或桂枝汤加减。
【参考文献】
1 王光超.皮肤科学,第2版.北京:人民卫生出版社,1992,145-146.
（编辑：陈 沁）
作者单位： 130022 吉林长春,长春理工大学医院