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肺隔离症（pulmonary sequestration）是一种少见的先天性发育异常。临床上通常分为叶内型肺隔离症及叶外型肺隔离症，发生于膈下者罕见。我院收治1例，报告如下。
1 病历摘要
患者，男，2岁8个月。患儿生后3个月因患肺炎作胸透检查，同时发现左侧膈肌膨升。后随诊观察，期间多次患呼吸道感染。于2003年10月8日以左侧膈膨升收住我科。查体:一般情况可，呼吸稍促，气管轻度右移，左侧呼吸音弱。胸片示:左膈肌圆隆抬高，膈顶达第4前肋，纵隔稍右移。于2003年10月15日在全麻下行左侧膈膨升重叠修补术。术中切开菲薄膈肌，见膈肌腹侧面距食管裂孔3.5cm处有一暗红色肿物，呈蕈状，约1.8cm×1.8cm×1.0cm大小，质软，其血管丰富，血供源于腹主动脉。将其切除病理检查:可见肿物由肺泡及被覆假复层和单层纤毛柱状上皮的细小支气管组成，部分小支气管呈轻度囊性扩张，管壁见有软骨组织。术后患儿恢复顺利。
2 讨论
肺隔离症临床较为少见。Savic等统计546例肺先天性畸形中，本症占0.15%～6.4%。本症形成于胚胎初期。Pryce牵引说认为，在原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连血管即逐渐衰退吸收，由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织形成肺隔离症。在胚胎肺组织与原肠脱离时受到牵引，则形成叶内型肺隔离症，在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。本例肺隔离症发生于腹腔内，是因为胚胎肺组织与原肠脱离发生在胸腹腔未分开之前。待膈肌形成时，将其分隔在膈肌腹侧面。肉眼观隔离肺象单个囊肿，多发囊状或实性包块。镜下囊肿内含有粘液，囊壁有柱状上皮及结缔组织构成，隔离肺为未发育肺组织构成，无肺功能，无或极少有炭末沉着，但可有不规则的小支气管样结构 ［1］ 。肺隔离症临床误诊率高，膈下肺隔离症在术前很难做出诊断。因本症多易引起反复感染，日久后造成手术处理困难，隔离肺本身并无呼吸功能，并且左向右分流所引起的血流动力学方面的有害影响也随年龄增长而加重 ［2］ 。故术中如发现宜做积极切除。
参考文献
1 黄孝迈.胸心外科手术学，第2版.北京:人民军医出版社，1997，298.
2 顾凯时.胸心外科手术学.北京:人民卫生出版社，1985，534.
作者单位:458000河南省鹤壁市肿瘤医院胸外科
（收稿日期:2004-09-07） （编辑江 风）