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法洛四联症（TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，是否二期矫治仍有争议，随着对TOF进一步的认识，手术技巧的改进，以及术前诊断、麻醉、术后监护、体外循环的发展，TOF根治术死亡率逐步降低，年龄越来越小。近3年来，我科完成婴幼儿TOF根治术12例，取得了满意的临床疗效，现报告如下。
1 临床资料
2001年3月～2004年5月，对12例2岁以下婴幼儿TOF实施了根治手术。其中男9例，女3例，平均年龄14个月（5.5～24个月），平均体重9.8kg（5.5～16kg）。全组均有明显紫绀及缺氧发作史，12例患儿术前都进行了彩超检查确诊，合并畸形有动脉导管未闭4例，房间隔缺损1例，卵圆孔未闭5例。术前血红蛋白平均170g/L。全组患儿均在中低温体外循环下，胸骨正中切口手术。术中见右室流出道狭窄7例为肥厚肌束，2例为膜式狭窄，3例为右室流出道狭窄并瓣膜狭窄。室间隔缺损（VSD）11例为嵴下型，1例为干下型，VSD直径平均12.1mm（8.7～15.3mm），主动脉平均骑跨45%（30%～65%）。术中常规取右室流出道切口，去除肥厚的隔束、壁束肌肉，或狭窄的隔膜，暂不切除肥厚室上嵴，以利于修补VSD。危险区以5～0Prolene线间断浅缝，转移到室上嵴后，下片打结，余边缘连续缝合。肺动脉跨环补片的指标是肺动脉瓣口经扩张后，其直径毫米数小于体重公斤数加2，则需跨环补片。瓣上用自体心包;瓣下以Gore-tex补片加宽。补片整体呈椭圆形，避免远期肺动脉狭窄。
2 结果
全组患儿平均心肌阻断时间65min（52～128min），平均体外循环时间110min（75～152min）。平均呼吸机辅助时间40h（12～72h）。全组患儿无2次开胸、无切口感染，平均住院日21d（7～25d），紫绀消失，均痊愈出院。术后1个月复查，彩超示畸形矫正满意，胸片示肺血不同程度增加。
3 讨论
先天性心脏病的基本治疗原则是力争早治，法洛四联症亦不例外，其自然预后显示非手术治疗患儿1年死亡率高达25%，3年死亡率高达40%。随着年龄的增长，TOF的各种病理变化进一步加重，如心肌肥厚、侧枝支循环增多、肺血管发育障碍等，笔者认为尽早手术不仅能降低患儿自然死亡率，也能避免长期慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要脏器的进一步损害。
TOF术前病情评估，笔者体会与以下几方面因素有关:（1）VSD大小和主动脉骑跨程度。（2）肺动脉发育情况，尤其左右肺动脉发育情况，对有疑问的应进一步做导管检查。（3）左心室发育情况。重要的是病史、体检和辅助检查应能够互相印证，这对选择手术适应证至关重要。
TOF根治手术的关键是畸形矫正要满意，右室流出道肥厚肌束切除要彻底，但也不宜切除过多，以免影响右室收缩功能，对右室流出道及肺动脉的加宽，笔者采用两种性质不同的补片，即扩大右室流出道使用顺应性较差的Gore-tex片，扩大肺动脉使用自体心包，因为使用自体心包扩大右室流出道，随着心肌的收缩，心包片会来回摆动，抵消了心肌作功，而Gore-tex片，由于顺应性较差，无此缺点。
TOF患儿左心室发育情况对手术有至关重要的意义，本组中1例TOF患儿18个月，体重10kg，术前心脏彩超示左心室发育差，左心室舒末径11mm，心功能各指标亦低于正常，术中亦发现左心室发育差，心内操作完成后，无法脱离体外循环机，笔者采用了一种简易的左心辅助方法，即上腔插管回房，下腔插管经左心耳荷包插入左房，逐渐减小体外循环流量，给以多巴胺、多巴酚丁胺各8μg/（kg·min）、硝普钠2μg/（kg·min）以加强心肌收缩、减轻心脏前、后负荷，该患儿成功脱离体外循环机，获得治愈。笔者体会，这种方法使发育较差的左心室逐渐增加负荷，有利于左心室逐渐适应新的做功要求。
TOF合并PDA，不宜先左侧开胸处理PDA，因PDA的分流对肺循环供血有意义，现多在体外循环开始前结扎PDA，但由于PDA位置较高、较深分离较困难，若发生破裂处理困难，笔者采用经主肺动脉切口处理PDA，关键是体外循环开始，上下腔静脉阻断后，立即切开主肺动脉，术者以手指堵住PDA主肺动脉内开口，否则大量血液灌注入肺。 堵住PDA后机器降温灌注心肌保护液，肛温降到26℃时，流量最低可到20～30ml/（kg·min），以PDA开口处有较少血液流出为宜，流量过大影响手术操作，流量过小则可能有气体进入主动脉，发生气栓，造成严重后果，对PDA较细者，可用双头针带垫片直接缝合。缝于PDA开口下缘，两下角缝合完全，可将线穿出主肺动脉前壁打结，闭合PDA。PDA较粗者，补片闭合。缝线完成后及时收紧缝线，尽快恢复流量，检查PDA闭合是否完全，减少低流量时间，本组4例合并PDA者，采用这种方法处理PDA，术后无残余分流及气栓，无喉返神经损伤等合并症。
高质量的ICU诊疗和护理是保证患儿术后顺利恢复的重要环节，注意保暖，持续监测心电图，动脉压、静脉压和呼吸参数。检查血气分析，调整呼吸机参数，检查电解质、血糖，血、尿常规和渗透压。床头拍X线片，以后每6～8h复查，不正常者随时复查，一旦呼吸循环状态稳定，应及早停呼吸机拔出气管插管，不能拔管时，充分镇静，并加强呼吸道管理，充分吸痰和理疗。根据情况及时应用血管活性药物及利尿剂，在保证有效血容量的前提下，加强利尿，因此减少后负荷，显得尤为重要。术后严格记录液体出入量，不应忽视实验室检查用血量和不显性失水，以及管道冲洗液。常规应用抗生素5～7d。
总之，整体医疗水平和临床诊断水平的提高，为先心病患儿能早期手术提供了有利条件，因为随着外科手术有关技术及术后处理水平的提高，年龄小并不是决定因素，所以小儿先心病要取得良好效果需要包括心外科技术、麻醉、体外循环、护理等各方面水平提高和整体协助的结果。在这一点，笔者有深刻体会。
（作者介绍:孙跃东，男，1969年生，长春市儿童医院主治医师，吉林大学硕士研究生）
（收稿日期:2004-10-28）
（编辑毅 文）
作者单位:130061吉林省长春市儿童医院