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1 病历摘要
患者，男，60岁。主因发现腹部肿块4个月，术后2周就诊。4个月前发现下腹部一质韧肿块，同时伴有尿痛、尿急，大便困难，当时未行医治。于1个月前到当地医院就诊，行CT检查示:腹盆腔实性占位，于当地县人民医院就诊行手术治疗，术中因肿块无法分离，出血多，取出部分肿块送病理检查后放弃手术。术后病理结果示:下腹部腹膜后恶性周围神经鞘瘤。为求进一步诊治到我院就诊。查体见:下腹部膨隆，下腹部正中见一长约8cm手术瘢痕，可扪及一质韧肿块，上界达到脐与耻骨联合连线中点处，两侧及下界均扪不清，无压痛，活动度差。行强化CT检查，结果示:腹盆腔实性占位，边界尚清，仅与骶骨相邻处边界不清。经讨论，因考虑到上次手术时因肿瘤血供丰富而未能完成手术，决定先行双侧髂内动脉造影，根据肿瘤的血供情况决定是否行血管栓塞治疗，经造影发现肿瘤的约2/3的血供由左侧髂内动脉供给，所以决定行左侧髂内动脉栓塞术，于48h内行手术治疗。经下腹部正中口切开入腹，见腹腔内有约300ml淡红色腹水，肿块大部分位于盆腔，质地不均匀，大小约20cm×18cm×18cm，血供丰富，活动度差。肿块与原切口处腹膜粘连浸润，与横结肠、小肠、乙状结肠系膜、直肠、膀胱及盆底粘连浸润，小肠均压至上腹部，膀胱受压向右侧移位。与双侧髂血管无明显粘连，但均受压向后外侧移位。完整切除肿物后，用5-FU500mg加生理盐水100ml稀释后腹盆腔内保留。病理标本大体检查示:扁圆形肿物1个，体积约为15.5cm×4.9cm×12.8cm，表面光滑呈结节状。切面大部分呈出血坏死，未坏死的瘤体呈灰白色，鱼肉状，质地韧易碎。病理结果示:恶性间质细胞瘤，瘤细胞形态呈多形性，为平滑肌细胞、纤维母细胞、肌纤维母细胞，可见大片坏死，多有组织异形性，多见病理分裂相。其中间质细胞特异性抗体阳性。间质瘤标记CD117（+），Ac-tim（-）除外平滑肌，S-100（-）除外神经鞘肿瘤。术后2年复查未见明显异常。
2 讨论
以往都把间质细胞瘤来源的肿瘤归为平滑肌肿瘤 ［1］ 。近年来免疫组化和电镜研究的结果认为这些肿瘤的组织发生不清楚，瘤细胞可表现为平滑肌细胞、纤维母细胞、肌纤维母细胞、Schwann细胞或未分化细胞，因此这些具有梭形或上皮样细胞和间质肿瘤，不管其良恶性均可能是由不同方向分化的原始间充质细胞构成 ［2］ 。恶性间质细胞瘤绝大部分为平滑肌源性，现在研究认为实质为基因突变所致。
因此，肿瘤对放疗、化疗均不敏感，治疗上宜以手术为主。此肿瘤血供丰富，第1次手术前准备不充分，手术中出血多，肿物边界不清楚，导致第1次手术失败。为减少术中出血，于第2次手术前先行双侧髂内动脉造影并左侧髂内动脉栓塞术，髂内动脉介入栓塞治疗术后48h内再行手术治疗。肿瘤体积大，与周围粘连严重，盆腔内无间隙，分离困难，故行肿瘤内液体抽吸减压后，再行钝性+锐性分离，以便彻底切除瘤体。术后用5-Fu行腹腔内化疗1次效果良好，术后2年复查未见转移灶。
参考文献
1 刘彤华.诊断病理学.北京:人民卫生出版社，1994，74.
2 Miettinmen M.Gastroinestinal stromal tumors:Animmuno histochemical study of cellular differentiation.Am J Clin Pathol，1988，89:601.
（编辑名兰）
作者单位:255213山东省淄博万杰医院外科