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1 病例资料
病例1:患儿，男，4月龄，体重7.5kg。因”发现心脏杂音3个月”入院。无缺氧发作、紫绀晕厥史。曾患“肺炎”，无“心衰”病史。心脏彩超检查示:室间隔缺损（VSD）嵴下型动脉导管未闭（PDA）降主动脉显示不清。
查体:BP:左上肢75/40mmHg，右上肢80/40mmHg，左下肢90/42mmHg，右下肢88/50mmHg，心率135bpm，律齐，A2<P2，胸骨左缘第2～4肋间可闻3/6级收缩期杂音，心前区广泛传导，足背动脉搏动较弱。诊断:先天性心脏病室间隔缺损（嵴下型）动脉导管未闭，心脏扩大窦性心律心功能Ⅰ级。
患儿常规拟行室缺修补及动脉导管闭合术手术治疗，术中发现下腔引流管无回血，切开肺动脉，见PDA直径约0.8cm，通过PDA可进入降主动脉，但类型不清，讨论后决定待诊断进一步明确后，再行手术矫治。
术后脱离呼吸机困难，反复出现呼吸道感染，抗感染治疗后缓解。经讨论决定冒险行根治术，以解决肺血过多的情况，方有望脱机。
术后2个月患者在体外循环下二次手术。解剖出升主动脉右房及主肺及左右肺动脉，左右肺动脉临时阻断，与升主动脉及主肺动脉分别插动脉灌注管，建立体外循环。上下腔静脉套带。降温，阻断升主动脉，并于主动脉根部灌注含血停跳液。心脏停跳满意，心脏空、心肌软，ECG呈直线。通过动脉导管对下半身进行灌注，解剖出主动脉弓及降主动脉起始部。打开右房，经房间隔放左心引流，显露VSD，连续缝合修补室缺。无名、颈总及左锁骨下动脉分别临时阻断，鼻咽温降至20℃时，停循环，拔出主肺动脉插管，切断PDA，肺动脉断端以5/0Prolene连续缝合。切除PDA组织，将降主动脉上提至主动脉弓部，于主动脉弓内侧切开约2cm，降主动脉起始部与该切口行端侧吻合，用6/0Prolene连续缝合。排气恢复循环，逐渐复温。缝闭房间隔切开处。开放升主动脉阻断钳，心脏自动复跳为窦性心律。给呼吸，逐渐脱离体外循环。阻断88分，总转流148分。
术后给予强心、扩管、NO吸入，抗感染、营养支持、呼吸机辅助等治疗，患者循环系统逐渐稳定，仍不能脱离呼吸机。考虑患者使用正压呼吸机辅助3个月，脱离呼吸机困难，合并右下肺肺叶不张。右侧膈肌麻痹，活动异常，右侧胸腔容积减少。决定第3次手术，行右侧膈肌折叠手术。术后第1天顺利脱机拔管，呼吸平稳，血气正常，维持1周后，肺部感染逐渐加重，呼衰，再次气管插管，各种抗生素治疗效果欠佳，合并二重感染。最后死于感染，多器官衰竭。
病例2:患者，女，12岁。发现心脏杂音12年入院。5岁前易患感冒，无缺氧发作、紫绀、晕厥史。心脏彩超检查示:先天性心脏病、室间隔缺损（嵴下型）、动脉导管未闭、重度肺动脉高压。查体:T36.8℃P124bpm BP:左上肢120/60mmHg，右上肢110/64mmHg，左下肢120/62mmHg，右下肢120/60mmHg，口唇及肢端末见紫绀，无杵状指（趾）。心界扩大，未触及震颤，心率124bpm，律齐，A2=P2，胸骨左缘第3～4肋间可闻3/6级收缩期杂音，心前区广泛传导，足背动脉搏动可扪及。诊断:先天性心脏病室间隔缺损（双向分流）动脉导管未闭，重度肺动脉高压。心脏扩大窦性心律心功能Ⅱ级。
术中发现主动脉发育差，主动脉:肺动脉=1:4。肺动脉压力中度以上增高。VSD为膜周型，直径2.0cm。常规建立体外循环，切开肺动脉，4/0Prolene缝闭PDA开口后，发现股动脉压明显下降，下腔静脉引流差，拆除PDA缝线，以6#探子通过PDA探入降主动脉，近端呈盲端，判断为主动脉弓中断（A型），降温，暂时停循环，通过PDA插入另一根动脉灌注管，上下身同时灌注，继续降温至肛温20℃停循环，切断PDA肺动脉侧以5/0Prolene连续缝合，游离降主动脉及主动脉弓，切除PDA组织，用5/0Prolene将5cm长12#Gore-Tex血管与降主动脉近心端行端侧吻合，升主动脉侧切口，再用5/0Prolene将该血管近端与升主动脉切口行端侧吻合，完成弓中断矫治，逐步恢复循环，阻断升主动脉，并于主动脉根部灌注含血停跳液。心脏停跳满意，连续加间断缝合修补VSD。切开房间隔用4/0Prolene将二尖瓣后瓣环褥式缝合1针，打水试验返流基本消失。关闭房间隔。开放升主动脉阻断钳，心脏除颤后复跳为窦性心律。逐渐脱离体外循环，常规关胸。阻断38分，总转流351分。
术后予以降低肺动脉压、脑保护、控制血压、强心、抗感染、营养支持，术后第4天顺利拔除气管插管，术后20d康复出院。
2 讨论
主动脉弓中断在先天性心脏病中占1%～4%，大多数病例合并VSD及PDA，称之为“先天三联”（congenital trial），与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。Celoria将其分为3型，A型，占55%，主动脉中断处在左锁骨下动脉起始部的远端;B型，占40%，中断处在左锁骨下与左颈总动脉之间;C型，占5%，中断处在无名动脉与左颈总动脉之间 ［1］ 。此2例病例均为术前漏诊，分析原因主要有:（1）患者的临床表现不典型，既无差异性紫绀，又无上下肢血压的明显差异，且无“Halt-Oram”综合征表现。（2）心脏超声显示降主动脉的切面少，有时难以确诊。（3）主动脉弓离断一般临床症状严重，约80%的新生儿于1个月内死于心力衰竭，能存活到1岁者不到10%。此2例病人有1例12岁，实属罕见。
手术经验总结:（1）VSD合并PDA的病例，一定要警惕主动脉弓离断的可能，术中一定要有上下肢的动脉血压监测对照，以便处理PDA后可以及时发现问题.如误扎缩窄的降主动脉或有弓离断的情况。（2）术中探查十分必要，发现主动脉异常细小，笔者的经验是要高度警惕弓离断，此2例病人均有此特点。（3）术中遭遇弓离断的问题，应马上根据情况判断类别，力争行根治手术，其为最理想的术式 ［2］ ，但对于婴幼儿，如不能及时确定类别，可先行姑息手术，如Banding术，以减少肺血流，利于术后恢复。否则，畸形未矫正，肺血较多，术后极易低心排，顽固性肺部感染，给下一步的治疗带来困难。（4）术中意外发现弓离断时，可以行手术根治，应马上降温，重新建立分身灌注的体外循环，较简单的方法是同时肺动脉插管灌注，手术方式应根据具体情况定，但多不应保留PDA组织（B型除外），应注意充分游离出各大动脉的解剖关系，以减少吻合张力 ［2］ ，明确诊断。（5）减低手术风险的最好方法是术前诊断明确，对于VSD合并PDA的病例超声应仔细探查弓部及降主动脉，必要时应行照影明晰诊断。
参考文献
1 沈宗林，姬尚义.主动脉外科.北京:人民卫生出版社，2001，162-173.
2 Kirlklin JW，Barratt BG.Cardiac Surgery.2nd.New York:Churchill.Livingstone，1993，1306-1308.
（编辑骄 阳）
作者单位:430022湖北省武汉亚洲心脏病医院