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真性两性畸形是最少见的两性畸形，文献报道仅400余例，而疝内容物均为男女生殖器官经查新未见报道。我院最近收治1例，现报告如下。
1 病历摘要
患者，女，35岁，因双侧腹股沟区可复性包块30年入院。患者5岁时家人即发现患者双侧腹股沟区各有一约“花生”大小的包块，平卧可消失，站立、咳嗽、运动及大便后复现，伴轻度下坠感。包块逐渐长大，为手术目的而入院。患者入院后因惧怕耻笑而谎称已生一子，月经周期不正常，经量少。专科查体:立位双侧腹股沟区各有一直径约3cm包块，质地较软，光滑，无压痛，包块未进入大阴唇，外环口无明显增大，咳嗽冲击试验阳性，包块表面未闻及肠鸣音。患者平卧后包块可还纳，压迫内环口包块不再出现。诊断:双侧腹股沟斜疝。治疗:入院后在硬膜外麻醉下先行右侧腹股沟斜疝修补术。术中于子宫圆韧带前内侧见疝囊约3cm×4cm×5cm，剪开疝囊见其内容物为未发育的子宫及单个卵巢，卵巢周围有一直径约1.5cm肿物，术中再次追问病史患者始承认未曾生育。经妇科会诊后考虑疝内容物为未发育的子宫、卵巢，肿物为卵睾。向患者交代病情后，患者仅同意行卵睾切除。术中病理回报为腺体组织。行右腹股沟斜疝修补术，继之处理左侧斜疝，疝内容亦为未发育的子宫，单个卵巢及卵睾。处置同右侧。术后病理回报:右侧灰红色组织约1.5cm×1.5cm×1.5cm，表面呈小结节状，切面质地均匀，中等硬度，实性;术后送检左侧圆球状组织约1.0cm×1.0cm×1.0cm，均为发育不全的睾丸组织。术后原拟进一步行染色体检测及腹腔超声探查等检查，患者拒绝，术后1周拆线出院。
2 讨论
真性两性畸形的定义为体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织。3/4为男性生殖器，2/3发育期出现女性第二性征，睾丸一般无精子生成，卵巢功能可正常，极少数甚至可怀孕。1.9%可能合并有性腺的恶性肿瘤。染色体核型60%为46，XX;20%为46，XY;10%为嵌合体。卵睾是指同一性腺兼有睾丸和卵巢组织，其卵巢成分和睾丸成分大都是相连的，而且以端对端方式排列，一般有明显的分界线，少数可为分开的卵巢和睾丸。真性两性畸形少见，双侧均为各自分开的卵巢及睾丸罕见，而疝内容物均为男女生殖器官经查新未见报道。真性两性畸形有时诊断较困难，需根据染色体，性腺，内分泌及详细的体格检查，有时还需手术及病理组织学检查方能确定其类型。该患者术前隐瞒病史，从一定程度上影响了诊断，待术中发现未发育的生殖系统后追问病史方考虑为真性两性畸形，经病理检查证实。
（编辑莉 莉）
作者单位:116021中国人民解放军第210医院普通外科（ △ 病理科）