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硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistulae，DAVF）是较少见的颅内血管性疾病，是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，占颅内动静脉畸形的10%～15% ［1］ 。可发生在硬脑膜的任何部位，以横窦—乙状窦区发生率最高，其次为海绵窦区、上矢状窦区等多见。该病以成人多见，尤其是40～60岁年龄组多发，目前多数学者认为是后天性疾病 ［2］ 。本病以单发多见，也有多发DAVF的报道 ［3］ 。
1 发病机制与病因
1.1 静脉窦炎或栓塞 ［4］ 正常情况下，部分脑膜动静脉终止于窦壁附近，发出许多细小分支营养窦壁硬膜。另外，Hamada等 ［5］ 发现该病的病变基础是在硬膜动脉与扩张的小静脉之间存在一种直接交通，并将其命名为裂隙样血管（crack-like vessale），直径约为30μm，有一层内皮细胞层和平滑肌细胞层，而通常在动静脉之间存在的毛细血管网在上述结构中没有发现。这提示在硬膜上存在一种动静脉直捷通路，正常情况下该血管完全闭合，而某些病理情况下，如静脉窦炎或栓塞时，静脉回流受阻，静脉窦压力升高，使这一通道开放，形成DAVF。
1.2 体内雌激素水平失衡 雌激素对DAVF的作用是基于临床观察。Lsajaunias ［6］ 发现妊娠期的妇女会出现DAVF的临床症状，经激素治疗后症状会明显改善，并且发现绝经后和妊娠期的妇女，DAVF的发生率要高于一般人群。尽管雌激素作用的具体部位尚不清楚，也没发现这类病人DAVF的造影表现有什么不同的特点，但是，这类病例确实显现出激素变化与临床症状之间有一特定的关系，某些病人经激素治疗后便可治愈而不需更积极的治疗措施。因此认为，雌激素在DAVF发生过程中起着重要的作用。此病好发于女性，Roy ［7］ 报道24例DAVF，其中21例为女性，当体内雌激素水平失衡时，脑膜动脉壁弹性降低，脆性增加，并扩张迂曲，加上血流的冲击，易与静脉形成瘘。
1.3 颅脑外伤、手术等可诱发DAVF 其原因在于静脉窦高压或闭塞:Terada等 ［8］ 在大鼠体内通过将颈总动脉和颈外静脉吻合造成静脉窦高压，诱发了DAVF。Sakaki ［9］ 发现手术结扎乙状窦后在后颅窝出现进行性发展的DAVF。Chung等 ［10］ 认为，颅内静脉窦的栓塞、既往颅内血肿、开颅术、脑梗死和颅内穿刺也可引起DAVF。
1.4 先天性因素 有学者认为硬脑膜动静脉瘘是由于胚胎发育过程中脑血管发育异常而使硬脑膜内的“生理性动静脉交通”增加而形成的，或是静脉窦附近的血管异常增生所造成的。临床上也发现婴儿期即可出现硬脑膜动静脉瘘 ［11］ ，并且硬脑膜动静脉瘘可与脑血管畸形等先天性疾病同时存在 ［12］ ，这些都提示硬脑膜动静脉瘘可能与先天性因素有关。
2 分类
目前多以瘘口部位和引流静脉分类，尤其是后者对了解其临床表现、制定治疗方案、改善预后更有裨益。根据瘘口所在位置可分为横窦、乙状窦、海绵窦等多种类型，也可按照病变所属区域进行划分。该分类由于对临床诊治的指导作用较为局限，目前已逐渐被引流静脉分型所替代。根据引流静脉进行分类，以Djindjian分型与Cognard分型最佳。Dindiian分型Ⅰ型，血液引流到通畅的静脉窦，症状以颅内杂音为主，很少引起颅内高压及神经系统症状;Ⅱ型，引流到静脉窦并返流到皮层静脉，以慢性颅内压增高为主;Ⅲ型，直接引流到皮层静脉，使其扩张，甚至呈动脉瘤样变，以SAH为主，Grisoli等 ［13］ 认为此类型几乎所有患者均出现SAH;Ⅳ型，引流入静脉湖，占位效应显著，颅内压明显增高，出血率高，常有神经功能障碍。Cognard分型是对Djindjian分型的改良，其Ⅰ、Ⅱ型症状较轻或无明显症状;Ⅲ型由于有皮层静脉引流，出血率达40%;Ⅳ型有皮层引流伴静脉瘤样扩张，出血率更高，达65%;Ⅴ型，血液引流入脊髓的髓周静脉，50%出现进行性脊髓病变。近年国内学者凌锋结合部位与引流静脉对DAVF进行分类，提出相同部位不同引流静脉类型治疗不同，相同引流静脉类型不同部位治疗各异，部位和引流静脉类型联合分类有助分析临床风险和制定治疗方案。
3 DAVF的临床表现
本病的临床表现主要取决于引流静脉的部位、大小，而与供血动脉的来源无关。根据静脉引流方式的不同可分为4类 ［14］ :（1）自皮层向静脉窦引流，称为顺流，症状主要由动静脉短路引起，可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音，海绵窦区DAVFs可表现为突眼，球结膜充血水肿;（2）静脉高压，血流自静脉窦逆流至皮层，称为逆流，症状由扩张、迂曲、薄壁的静脉引起，可发生颅内出血、头痛、神经功能障碍;（3）直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉，使这些静脉呈瘤样扩张，是蛛网膜下腔出血的主要原因;（4）硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血流直接引流到静脉湖中，该型病情严重，常出现占位效应。
3.1 搏动性耳鸣及颅内血管杂音 ［15］ 约70%患者有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍及整个头部，杂音高低取决于动静脉短路情况，若血流量大，瘘口小，则可闻及高调杂音，反之，杂音较小或无杂音。
3.2 头痛 约50%患者出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，可呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化 或血压高时加重。
3.3 颅内出血 可表现为蛛网膜下腔出血，硬膜下出血或血肿，脑内出血或血肿。多数学者认为是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起的，而与瘘本身无关。颅内出血后，可表现为相应的占位效应。
3.4 颅内压增高 其原因为:（1）由于动静脉瘘的存在，动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注，将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高 ［16］ ，使颅内静脉回流受阻，脑脊液吸收障碍;（2）静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收;（3）引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉湖，产生占位效应。
3.5 中枢神经系统症状 可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等，复视、视力减退及走路不稳，也是常见症状，可能系扩张静脉或窦的机械压迫，或静脉内高压，回流受阻，引起颅内压增高所致，动脉血直接回流静脉，造成局部脑组织缺血缺氧 ［17］ 。 4 DAVF的诊断依据该病的临床特征，结合DSA、MRA、MRI、CT、CTA及3DTCD检查对DAVF的诊断并不困难。特别是选择性血管造影是确诊和研究DAVF的唯一可靠手段。DAVF的供血动脉相当丰富，故在检查时应做选择性双侧椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈干动脉造影，以全面了解瘘的供血动脉、瘘口的具体部位、大小、类型、引流静脉以及流速、颅内盗血情况和可能存在的危险吻合。造影时可发现瘘的供血动脉及引流静脉均有不同程度的迂曲扩张。当静脉窦压力过高，皮质静脉回流不畅时，特别是直接由皮质静脉引流的。DAVF可见有弥漫性皮质静脉扩张，引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影，且静脉窦循环时间较正常的循环时间长。供血动脉存在的危险吻合及其它血管分支常因瘘口盗血而不显影，在瘘口闭塞后这些血管可显影，故在血管内栓塞治疗时应尽量做到超选择插管。其方法为:（1）选择性颈内动脉和椎动脉DSA检查，用以除外脑动静脉畸形，并确诊这些动脉的脑膜支参与供血的情况;（2）颈外动脉超选择DSA检查，显示脑膜的供血动脉及动静脉瘘的情况，寻找最佳的治疗途径和方法，有时主要供血动脉栓塞后，次级的供血动脉方出现;（3）了解引流静脉及方向、瘘口位置和脑循环紊乱情况，有助于解释临床症状和判断预后。CT平扫和增强扫描对DAVF本身极少显影，却能较好地显示出原因。DAVF而产生的一些继发性改变，如血栓形成的静脉窦、血管曲张、扩张的软膜血管或其它血管，或是出血、脑积水。病情发展严重时可见大脑皮质静脉广泛迂曲扩张，呈蚯蚓状。磁共振成像（MRI）显示瘘口紧邻硬膜窦，并有“流空”现象，可提示本病 ［18］ ，MRI还可显示供血动脉、引流静脉与静脉窦，但对于早期病变敏感性较低。
5 DAVF的介入治疗
随着介入神经放射技术的发展，血管内栓塞逐渐成为本病的主要治疗手段。栓塞途径包括动脉入路和静脉入路两种 ［19］ 。经动脉栓塞有经股动脉或颈动脉、经局部供血动脉和术中穿刺供血动脉等，其中以经股动脉栓塞最常用，要求超选择性插管，把微导管插至供血动脉远端近瘘口处才能栓塞，如果栓塞供血动脉近端，其结果类似结扎供血动脉仅能缓解症状，会导致复发 ［20］ 。经静脉栓塞是通过闭塞受累的静脉窦而消除DAVF，在其较经动脉栓塞更简单、疗效高、副作用少，故越来越受到重视 ［21］ 。经静脉入路有股静脉或颈静脉、经眼上静脉和术中穿刺静脉窦或引流静脉3种栓塞方法。DAVE栓塞的适应证:动脉入路的适应证为:以颈外动脉供血为主，无或可避开危险吻合;颈内动脉或椎动脉的脑膜支供血，栓塞时可避开正常脑组织的供血动脉。静脉入路的适应证为:无法由动脉入路到达供血动脉瘘口处;供血动脉极为复杂，难以将所有的供血动脉闭塞;静脉窦阻塞且不参与正常脑组织引流者 ［22］ ;可耐受静脉球囊试验。疗效评价:经动脉栓塞是治疗DAVF的有效方法 ［23］ 。主要针对单瘘口或供血动脉较少的患者。在DAVF中，无论瘘口多少，供血动脉复杂程度怎样，引流静脉多为一经静脉栓塞治疗，就能达到很好的疗效。一系列最新报道，经静脉入路治疗的疗效优于经动脉入路。Lucas ［24］ 通过大宗病例分析表明，对海绵窦区DAVF，经静脉入路的疗效（78%）优于经动脉入路（62%）。经静脉入路栓塞的优势主要在于:（1）直接栓塞引流静脉及病窦，封闭瘘口;（2）避免了经动脉途径由于危险吻合所致的并发症。Irie K ［25］ 提出，经静脉栓塞是治疗颅内DAVF有效、安全的方法。Bellon等 ［22］ 建议将静脉入路栓塞作为治疗DAVF的首选方法。
总之，随着介入神经放射技术的发展，血管内栓塞已逐渐成为DAVF的主要治疗手段。
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（编辑江 风）
作者单位:200127上海第二医科大学附属仁济医院神经外科