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1 病历摘要
患者，女，50岁，体重48kg。患者曾于2000年因车祸行“右肱骨骨折切开复位内固定术”，2002年因腰腿疼痛伴有麻木感，行“L 3～4 、L 4～5 椎间盘髓核切除减压术”。术后半年出现双下肢肌肉无力，疼痛、肢体麻木，并伴有功能受限。2004年上述症状逐渐加重，感全身无力、行动困难、呼吸困难，诊断为“全身肌肉萎缩症”。本次以“慢性胆囊炎急性发作、胆囊结石”收住我院，择期行胆囊切除术。体检:营养不良，神志清楚，言语不清，呼吸困难，四肢肌肉萎缩，四肢肌力4级;体表温触觉存在，但反应迟钝。术前BP172/110mmHg、HR123bpm、SpO 2 94%。手术前肌肉注射阿托品注射液0.5mg，选择气管插管静脉吸入复合麻醉，入室后开放静脉，静脉滴注异丙酚注射液1mg/kg，芬太尼注射液0.005～0.008mg/kg，阿曲库胺注射液0.05mg/kg，插入7.0mm气管导管，吸入安氟醚-氧气，手术开始前给予地塞米松注射液10mg。术中使患者血压保持在120～140/70～80mmHg，HR100～110bpm，维持较深、较稳的麻醉，呼吸循环稳定。手术时间45min。手术完毕给予新斯的明0.3mg、多沙普龙25mg给予拮抗。患者清醒拔管，拔管前给予艾思洛尔30mg，以减轻拔管时的应激反应，HR、BP未见明显变化，送回病房。10天后出院。
2 讨论
全身肌肉萎缩症患者行上腹部手术，麻醉比较少见，采用气管插管静脉吸入复合麻醉是理想的选择。患者颈部MRI示C 3～4 、C 4～5 、C 5～6 、C 6～7 椎间盘向后突出相邻于椎体，相应的硬膜囊受压;肌电/诱发电位示:广泛神经源性损害（提示:脊髓前角细胞损害）。由于脊髓损害时间较长，患者多数表现为植物神经反射亢进。如高血压、室性心律等症状。患者体内不受神经支配的失控性血管增多，血压不稳定;针对上述情况，胆囊切除术行气管插管静脉吸入复合麻醉是理想的选择。椎管内麻醉可能加重脊髓损伤，加重呼吸困难，且操作困难，麻醉平面难以控制，血压波动明显，手术中脏器的牵拉反射较明显，故应禁用。全麻时需要较深的麻醉预防植物神经反射亢进，必要时使用抗高血压及心律失常的药物。肌松药选用非去肌化类的药物。而去肌化类的药物可使失神经支配的肌肉释放大量的钾，引起高血钾，故此类患者禁用。而对非去肌化类的药物呈高敏性，只需通用剂量的1/5～1/4即可满足肌松要求。吸入麻醉药的神经肌肉接头阻滞强度依此为异氟醚>安氟醚>氟烷>氧化亚氮，因而可加重肌无力的程度，尤其以单纯吸入时为明显，但若与静脉麻醉复合应用，应严格控制其药量和用药速度。术中患者可出现气管反射异常，刺激气管后易出现心脑血管意外，若缺氧时可引起心跳骤停，因此，在插管、拔管以及气管内吸引时需特别注意，充分供氧。术后处理的重点在排痰及呼吸支持，应持续监测呼吸功能包括血气分析。呼吸功能异常时应首先查明原因，针对不同变化妥善处理，防止肌无力或胆碱能危象。
（编辑晓 青）
作者单位:831100新疆昌吉州人民医院麻醉科