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先天性胆总管囊肿临床上并不少见，近几年报道日益增多，其发病原因、手术方式的选择应引起重视，现将我院2003～2005年收治的3例先天性胆总管囊肿报告如下。
1 病例资料
例1：患儿，女，6岁，因“反复上腹疼痛2年、加重2天”于2003年6月12日入院。既往史：2岁时在外院因腹痛、呕吐、腹胀行剖腹探查术，术中诊断弥漫性胆汁性腹膜炎、先天性胆总管囊肿穿孔、胆总管结石，手术取出结石5枚，行囊肿引流、腹腔引流术，好转后拔管出院。入院查体：生命体征平稳，皮肤巩膜无黄染，心肺未见异常，右侧腹可见6cm手术切口瘢痕，肝于右肋缘下2横指可扪及，质韧、表面光滑、边缘锐利、触痛，中上腹深压痛，可扪及肿大的胆囊，墨菲征（ ）。B超及CT提示先天性胆总管囊肿、胆囊积液。入院诊断先天性胆总管囊肿，经积极术前准备后行剖腹探查、胆囊切除、胆总管囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合术。术中见囊肿呈囊状扩张，约7cm×3.5cm×35cm大小，左右肝管汇合部狭窄，囊肿远端胆总管呈针尖样缩窄。手术切除囊肿后，胆总管远端保留4mm，保证不损伤胰管前提下8字缝合封闭远端，剪去左右肝管汇合部狭窄部分，保留汇合部后壁，左右肝管稍向两侧切开少许以扩大吻合口，将空肠与左右肝管汇合部行Roux-en-Y吻合，吻合口处用合适的硅胶管剪制成Y型管支撑，短臂放入左右肝管，长臂自空肠袢引出体外，吻合口后侧放置腹腔引流。术后恢复良好，术后2周经引流管行胆道造影见胆管树显影良好，空肠袢引流通畅。上消化道钡餐未见钡剂反流。随访2年，无不适，饮食正常。
例2：患儿，男，4岁，因“腹痛、腹胀、纳差20天”于2004年6月1日第1次入院，入院查体：生命体征平稳，皮肤巩膜无黄染，急性痛苦病容，无力体型，腹部高度膨隆，轻压痛，肌紧张，肠鸣音弱，移动性浊音（ ），腹穿抽出胆汁样液体。CT提示胆总管囊肿可能性大。入院后急诊剖腹探查，见胆囊壁充血水肿增厚，胆总管上段呈囊状扩张，约5cm×3.5cm×3.5cm大小，囊肿前上方可见1.5cm×2.0cm大小的穿孔。手术行囊肿引流、腹腔引流术，住院17天，好转出院。于2004年7月21日第2次入院，行胆囊切除、胆总管囊肿切除、短段空肠间置代胆道肝管十二指肠吻合加矩形瓣防反流术。切取带蒂短段空肠长约15cm，自横结肠肠后方上提与肝管无张力端侧吻合，肠蠕动方向与胆汁排泌方向一致，放置Y型支撑引流管自空肠袢引出，间置空肠远端与十二指肠前壁上份吻合，制作矩形瓣防反流。术后2周自引流管造影，见造影剂顺利进入十二指肠，上消化道钡餐检查无钡剂反流。拔管后于2004年8月15日出院，随访6个月无不适。
例3：患者，男，62岁，因“皮肤巩膜黄染1年，右中上腹疼痛7个月”于2005年2月14日入院。入院查体：生命体征平稳，慢性病容，皮肤巩膜中度黄染，胆囊区深压痛，无肌紧张，墨菲征（±）。B超示肝回声增多，胆囊结石，胆囊壁增厚，胆总管结石，肝内外胆管扩张。CT提示胆总管上段、肝总管呈囊状扩张，内径约4cm。积极术前准备后剖腹探查见胆囊肿大约10.5cm×3.5cm，张力高，囊内胆汁呈墨绿色，无结石，胆总管及肝总管呈囊状扩张，约6cm×4cm×4cm,胆总管下端几乎为盲端，肝内胆管轻度扩张。手术切除胆囊、囊状扩张的胆管，剥离胆总管囊肿远端时未见狭窄胆管，整个囊肿完整剥离下来后，隐约可见如针尖样小孔系狭窄胆管，观察无胰液流出，未予以缝闭。近端肝管与空肠行Roux-en-Y吻合，18F的T管支撑于吻合口引流胆汁，自空肠袢引出，吻合口后侧放置腹腔引流。术后2周好转带管出院。出院1周后行T管造影，胆汁引流通畅，上消化道钡餐见钡剂易滞留于上升的空肠袢约5cm。近期随访饮食正常，无不适。
2 讨论
先天性胆总管囊肿的发病机制主要有以下几种学说：（1）胚胎学说：原始胆总管细胞增生为索状实体，以后在空化穿通过程中发育障碍可形成闭锁或狭窄，在管口狭窄的基础上近端过度增生而形成囊性扩张。（2）胃肠道神经内分泌学说：先天性胆总管囊肿胆管壁神经干细胞较正常明显减少，且其减少的数目与患者的临床症状和损害程度呈正相关，类似于巨结肠之神经干细胞缺乏，造成胆管下端Oddi括约肌痉挛，形成管口狭窄，近端扩张增厚。（3）胰胆管合流异常学说：国内对该发病机制研究亦较多且得到更多的认同，认为胰胆管汇合异常，形成过长的共同通道，胰液反流，损伤胆管上皮所致。李龙［1］等的研究结果显示，71.1%先天性胆总管囊肿患儿的胰胆合流共同管开口于十二指肠远端，开口愈远，共同管愈长，胆总管扩张愈明显，表明先天性胆总管囊肿的病因与共同管开口异位密切相关。张爱民［2］等的研究认为细胞凋亡在胆总管囊肿的形成中有一定的促进作用，是这一学说的延伸，同时给胆总管囊肿的早期治疗和预防提供一种新的思路。
先天性胆总管囊肿的3个典型症状是上腹痛、黄疸、右上腹包块，但其出现率不高，只要有其中一项就应想到本病的可能。本组3例中有2例以囊肿破裂、胆汁性腹膜炎为首发症状。常规B超为本病的首选检查，结合CT、MRCP，诊断准确率较高，本报告病例均行B超和CT检查明确诊断，CT可见囊状或梭状扩张的胆总管在胰腺段突然变细缩窄或消失。MRCP检查快捷、准确、无创，能完整了解胆管树的情况，有取代ERCP、CT的趋势。
明确诊断的先天性胆总管囊肿，手术切除囊肿、重建胆道为主要治疗手段。随着对该病的认识不断深入，其手术方式亦是不断演变着，早些年代仅做囊肿外引流和囊肿空肠吻合内引流术，由于其复发率高，合并感染、结石、癌变率高而逐渐被摒弃。切除病变胆道已达成共识，重建胆道方式仍有争论，主要有两种：（1）胆管空肠Roux-en-Y吻合术；（2）间置空肠带胆道肝管十二指肠吻合加矩形瓣防反流术。该两种术式均达到了去除病灶、消除胰胆合流、解决囊肿癌变的病理基础和胆汁滞留、控制胆管炎的目的。有学者认为胆管空肠吻合肠袢过长，仍有食物反流、淤滞的缺点，且胆汁未进入十二指肠而直接进入空肠［3］，故可影响脂肪消化吸收，十二指肠内缺少胆汁中和，酸度增加，有致消化道溃疡的可能，不符合解剖生理要求。但有学者做了比较，认为两术式远期疗效差异无显著性，间置空肠手术繁杂，有3个吻合，手术时间长，对患儿损伤大。笔者比较这两种手术方式，认为两种手术方式均能达到预期效果，只要精心策划、仔细操作，手术难度差异不大，相比之下，间置空肠代胆道优点更显突出。间置空肠段长度以10～15cm为宜，过长易扭曲、胆汁淤积，手术优势不突出。加做矩形瓣防反流为短段间置空肠代胆道手术优势的保证。本报告3例中有2例是曾行囊肿外引流手术，有1例合并结石，阻塞性黄疸，剥离胆总管囊肿后壁时直视下钝性游离顺利，难以暴露时才予以横断囊肿，像剥离疝囊一样剥离囊肿后壁，感觉损伤门静脉，肝动脉的可能性不大，而采用Lilly法切除囊肿倒显复杂，当然如果囊肿与大血管粘连非常紧密，害怕损伤大血管，采用Lilly法亦是可取的。囊肿较大的胆总管远端狭窄如针尖，甚至根本找不到胆管出口［4］，笔者有1例剥离远端囊肿时，囊肿下端如一盲端剥离下来，其深处隐约可见一针尖样小孔，强行缝合有缝闭胰管之虑而未行缝合，术后无胰漏。
囊肿外引流术虽不能作为胆总管囊肿的常规治疗方法，但有急性炎症或穿孔后就诊晚的病例，该术式操作简便，能有效控制病情，为二期根治性治疗创造条件。本文例2因囊肿穿孔时间久，患儿全身情况差，先行囊肿外引流术，待感染控制，一般情况好转后择期行根治性手术，获得较好的疗效。因此，囊肿外引流术还不能完全摒弃，可作为胆总管囊肿的辅助治疗手段，可提高囊肿切除、胆道重建的安全性［5］。
【参考文献】
1 李龙,王燕霞,王大勇,等.胰胆合流共同管开口异位与先天性胆总管囊肿形态关系的探讨.中华小儿外科杂志,2002,23:123.
2 张爱民,雷正明,黎靖,等.细胞凋亡与增殖在先天性胆总管囊肿发病的作用.中国普外基础与临床杂志,2003,10:43-45.
3 陶文芳,李昭铸.先天性胆总管囊肿几种胆肠吻合术的指征与评价.中华小儿外科杂志,2000,21:253-254.
4 张永杰,钱光相,张柏和,等.先天性胆总管囊肿多次手术45例分析.中华肝胆外科杂志,2000,6:409-412.
5 贾均,万远廉,李龙,等.先天性胆总管囊肿85例临床分析.中华普通外科杂志,2003,18:550-552.
作者单位： 409600 重庆，彭水县人民医院
(编辑：毅 文)