腹茧症的诊断与治疗

　　腹茧症由Foo等 ［1］ 于1978年命名，是腹部外科一种比较少见的疾病。其特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色质韧、硬厚的纤维膜所包裹。因其病因不同，临床表现不一，认识上也不一致，相继被报道为“小肠蚕茧包裹症、先天性小肠禁锢症、小肠阶段性纤维包裹症、包膜内粘连性肠梗阻”等。我们从1997年3月～2005年3月收治了5例患者，就诊断和治疗经验总结如下。

　　1 临床资料
    
　　1.1 一般资料 本组患者5例，男4例，女1例;年龄20～65岁;2例曾有腹部手术史:分别为阑尾切除术，肠粘连松解术;4例表现为急、慢性不完全性肠梗阻，1例因胆总管结石，手术时发现为此病。3例腹部可触及包块。2例CT发现小肠径路紊乱、成团，似有包膜包裹。

    1.2 临床表现 常无特异性临床表现，多具有急性或慢性肠梗阻症状。腹部包块，病程长短不一，影像学检查对本病有所帮助，但很难让临床医师轻而易举地确诊，大多以各类肠梗阻或腹部其他病变行剖腹探查而发现。

    1.3 手术方法及结果 剖腹探查2例全结肠、小肠粘连包裹成团，1例全小肠包裹成团，2例部分小肠粘连包裹成团。表面均由一层乳白色质韧包膜覆盖，似水肿的肠系膜，2例无任何肠型显示，3例小肠之间沟回隐约可见。纤维膜两侧附于肠系膜根部3例，附于侧腹膜2例，厚约5～30mm不等，均可完全锐性剥离。大网膜发育正常1例，短小3例，缺如1例。4例手术分离后小肠浆膜均有部分损伤缺如，肠壁不同程度扩张伴肥厚，手术松解粘连、彻底切除包裹肠管的纤维膜，行小肠部分切除1例，4例行肠内排列术。病理诊断:纤维组织增生伴玻璃样变性。

　　2 讨论
    
　　2.1 病因及发病机制 文献报道确切病因和发病机制尚不清楚，有多种学说:（1）女性生殖道逆行感染:Foo1978年报道了10例热带、亚热带地区的年轻女性，认为该病系由经生殖道逆行感染引起的亚临床腹膜炎致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜;（2）异物刺激:由于腹腔的外伤、手术等各种因素诱发腹腔纤维素性渗出，机化成包膜;（3）先天性畸形:有学者认为胚胎发育过程中腹膜发生变异构成此病，大网膜缺如演变成茧状包裹;（4）药物影响:长期服用β受体阻滞剂，产生多发性浆膜炎而形成纤维包裹肠管;（5）病毒感染:由于在纤维组织渗出物中发现淋巴细胞和浆细胞存在，因此，Fowler提出本病可能与病毒感染有关。

    2.2 病理 镜下观察为正常的腹膜样组织或增厚的纤维结缔组织，可伴玻璃样变及慢性炎症。

    2.3 诊断 腹茧症是一种少见的腹腔疾患，临床表现无特异性，术前诊断困难，主要表现为反复出现的急性或慢性不完全性肠梗阻症状，术前B超可提示腹腔肿物内为粘连肠管和钡餐造影见肿物内为折叠小肠，加压后肠管不分离，结合其他影像学检查，而又无其他原因解释者，要考虑腹茧症的可能性 ［2］ 。腹部触及包块则有助于此病的诊断。

    2.4 鉴别诊断 （1）结核性腹膜炎所致的腹膜纤维化:表现为腹膜与肠管及网膜间有不易分离的广泛致密粘连，网膜增厚，收缩成团，悬在横结肠处，病理可见典型的干酪样肉芽肿。（2）腹膜包裹症:表现为小肠包绕在一层相对正常的腹膜当中，与肠管无粘连，其来源是胚胎发育中残留的脐囊，属发育异常。（3）硬化性腹膜炎:多发生于腹膜透析、腹腔化疗、腹部手术、肝硬化腹水及长期服用普拉洛尔等，全腹紧缩、质硬如板，腹膜壁层及全腹脏器广泛粘连，肠管间粘连紧密，难以分离。

    2.5 分型 本病治疗根据有无临床症状而不同。

    2.5.1 有症状型 多以急性或慢性肠梗阻就诊，包膜的下面有肠管的缩窄环，应以手术为主，彻底切除包膜、充分松解粘连及缩窄环，应以手术为主，彻底切除包膜、充分松解粘连及缩窄环，解决肠梗阻问题。5例患者中有1例全腹脏器包裹成团，似水肿的肠系膜，无法辨认肠管，纤维膜异常肥厚，约30mm，致密坚韧，只能用小圆刀慢慢切开，将其松解，但肠管、系膜间的粘连分离起来还较容易，我们的经验是打开一侧的侧腹膜，游离结肠，将整个“盘状物”翘起，在系膜、肠管间分离直至表面的纤维膜并切除之，这样由易到难的操作可最大限度地避免损伤肠管，也能节省时间，以免在表面无处下手而浪费时间。如少部分小肠分离确有困难，损伤较重，可考虑做肠切除、吻合术。术中因肠管浆膜层有不同程度损伤，加之手术时间较长，术后再粘连、梗阻的几率加大，笔者认为在切除纤维膜，松解粘连及缩窄环后应常规行肠排列术。

    2.5.2 无症状型 多为腹部其他手术时偶然发现（其中1例胆系结石患者，胆总管切开取石），由于其包裹均匀、对称、致密，包裹的脏器无移位，临床上也无肠梗阻的表现，原则上应不做处理。因为肠管表面的包裹及肠管间的蚕丝网状粘连对肠管的通畅性并无影响，而肠间包膜局部增厚形成的纤维缩窄环压迫肠管，才是导致肠梗阻的真正原因。

    术后患者肠功能恢复较常规腹部手术患者时间明显延长，5例患者中有1例12天才恢复肠蠕动，要耐心等待，不必急于再次手术，注意营养支持及电解质平衡，可考虑中医中药配合治疗。

    腹茧症国内外文献报道不过百余例，笔者认为并不是罕见的，主要是大部分临床外科医师对此病缺乏认识，发现时却常被误诊为原发性粘连性肠梗阻而未予注意。本组2例患者分别为父子，症状、体征及术中所见惊人相似，腹茧症是否存在家族性倾向，值得注意及进一步研究。

　　【参考文献】
    
　　1 Foo KT，Ng KC，Rauff A，et al.Unusual small intestinal abstraction in adolescent girls:the adolescent cocoon.Br J Surg，1978，65:427-430.

　　2 杨建芬，李宁，黎介寿.原发性腹茧症的诊断与治疗.中华外科杂志，2005，43:561-563.
   
　　作者单位:1　277500山东滕州，枣庄市第二卫生学校附属医院普外科

　　　　　　2　山东滕州，滕州市中心人民医院麻醉科

　　（编辑:含 秋）