点击显示 收起
1 病历摘要
患者，男，49岁，因无意间发现右上腹部包块2月余入院。体检：腹稍膨隆，于右上腹可扪及约20cm×10cm×10cm大小包块，质中，表面光滑，周围边界清楚，轻压痛，余（-）。辅助检查：血常规示：WBC 6.5×109/L，RBC 3.0×1012/L，HGB 72g/L；B超示：右中腹巨大实质性占位；CT示：右中腹巨大椭圆形实质性占位，11.8cm×13cm×13cm大小，与肝、胰、下腔静脉、腹主动脉分界清楚。术中见：距屈氏韧带30cm的空肠壁内瘤体，大小约20cm×15cm×10cm，表面有大网膜粘连，可见多根从小肠系膜来源的滋养血管，瘤体呈紫褐色，边界不清，多房囊性，未见肿大淋巴结。手术切除两端肠管距肿块中心各10cm。术后免疫组化染色：CD117（+），CD34（+），Vim9（+），SMA（-）。病理诊断为：小肠系膜恶性肠间质瘤浸润肠壁肌层，送检4枚淋巴结未见肿瘤浸润。
2 讨论
胃肠道间质细胞瘤（gastrointestinal stromal tumors,GISTs）指原发于胃肠道壁的非上皮性肿瘤，这词由Mazur等［1］1983年根据肿瘤的分化特征而提出。包括以往诊断的诸如平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、平滑肌母细胞瘤、神经鞘瘤和自主神经瘤等，非常少见，仅占胃肠恶性肿瘤的0.8%，其组织学发生尚无定论。文献［2］报道胃肠道间质细胞瘤发病率依次为胃体、胃窦、贲门、空肠、回肠、十二指肠、直肠、结肠，且认为肿瘤的大小与症状相关，肿瘤长径小于2cm者常无症状。本病的术前诊断较为困难，常规的病理方法不易确定，c2kit蛋白（CD117和CD34）免疫组化染色对诊断有帮助。本病对放疗和化疗不甚敏感，外科手术切除仍是首选方法，单纯肿瘤切除即可达到满意的治疗效果。决定本病预后的主要因素有：肿瘤＞5cm，手术切除不完全，有转移和邻近器官浸润，瘤细胞DNA呈非整体，分化程度低，瘤组织c2kit基因第11外显子突变和核分裂＞5个/10HP。近期有研究报道，酪氨酸激酶的竞争抑制剂药物格列卫（STI-571），可以阻止CKit将磷酸基从ATP上转移，从而中断信号传导，抑制间质瘤细胞增殖，促进其凋亡［3］；格列卫的出现给GISTs的治疗增加了一种有效的手段，作为分子靶点药物的较成功的临床应用，希望能为我们今后在间质瘤治疗方面确立新的理念。
【参考文献】
1 Mazur MT,Clark HB.Gastric stromal tumors:reappraisal of histo-genesis.Am J Surg Pathol,1983,7(6):507-519.
2 纪小龙，虞积耀.胃肠道间质瘤.诊断病理学杂志，2000，7（1）：3-14.
3 Joensuu H.Treatment of inoperable gastrointestinal stromal tumor(GIST)with imatinib(glivec,gleevec).Med Klin,2002,97(Suppll):28-30.
作者单位： 638000 四川广安，广安市人民医院普外科
(编辑：唐 城)