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【摘要】 目的 本文旨在探讨肝脏海绵状血管瘤(CHL)的某些相关问题, 以求提高该病的手术疗效。方法 总结我院169例CHL的手术经验，探讨该病手术的有关问题(如诊断难度、手术指征、术式选择以及其他问题)。结果 169例CHL均经手术与病理确诊。施行各种范围肝切除74例；CHL剥除术92例; CHL缝扎术1例；肝固有动脉结扎2例。本组术后除2例因严重并发症死亡(手术死亡率1.2%)外，167例均治愈。结论 （1）目前巨大CHL尚无公认的大小，所以我们期待在不久的将来能制定出国内统一的大小标准；（2）不典型的CHL诊断困难，尤其伴有AFP假阳性的CHL很难与HCC鉴别；（3）对CHL的手术适应证要灵活掌握，只要症状明显，CHL发展增大、快或不能除外肝恶性肿瘤者，不论CHL大小都应手术治疗；（4）术式中条件合适者应首选CHL剥除术，较小的CHL可用无水酒精注射或缝扎术；（5）有关手术的其他问题也予以探讨，并提出明确观点。
【关键词】 肝脏海绵状血管瘤； 手术指征；术式选择
Investigation of some problems about cavernous hemangioma of the liver
LI Yin-shan.
Hepatobiliary Department of PLA Shenyang General Hospital, Shenyang 110016,China
【Abstract】 Objective To investigate some problems pertaining to cavernous hemangioma of the liver(CHL),in order to heighten the therapeutic effect of CHL.Methods We summarized the experience of CHL operation in 169 cases and inquire some problems.Results All CHL cases were operated and diagnosed pathologically.Hepatectomy(various range)-74 cases,CHL enucleation-92 cases,suture and ligation of CHL- one case,proper hepatic artery ligation-2 cases.167 cases cured,2 cases died of severe complications postoperatively,operative mortality was 1.2%.Conclusion We expect to make a unified criterion of giant CHL size of whole nation in the near future because there is no an accepted size at present.The diagnosis of an atypical CHL is very difficult,especially CHL presents a pseudopositive AFP result.The operative indication of CHL should be decided flexibly,provided the patient manifests obvious symptoms,CHL enlarged quickly or the malignancy can't be excluded,regardless of size of CHL,it ought to be resected.The enucleation of CHL would be selected firstly if the patient's conditions are suitable.The smaller CHL can be treated with suture-ligation or ethanol injection measures.Other problems concerning CHL operation were inquired too and express own clear viewpoint.
【Key words】 cavernous hemangioma of the liver；operative indication;selection of operative modes
肝脏海绵状血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤。由于对此瘤认识上有不同，故在处理上不尽妥当。我们收集我院过去25年间经手术及病理证实，资料完整的肝海绵状血管瘤(cavernous hemangioma of the liver，CHL)患者169例，总结以往的临床实践，在经验教训的基础上探讨该瘤的有关问题,将对今后CHL的诊治工作有一定裨益。
1 临床资料
1.1 一般资料 CHL 169例中，男73例，女96例；年龄2～62岁，30～50岁者占2/3(113/169,66.9%)，＞50岁者占1/5(37/169,21.9%)。本组CHL单发者105例，多发者64例。169例CHL大小不同，总计284个。CHL所在部位：右肝略多于左肝，位于尾状叶者很少(本组仅5例)。169例CHL中肿瘤的两径≥10cm 50例，其中两径≥15cm 6例。
本组病例合并症：肝硬化、脾肿大5例；肝小囊肿3例；慢性胆囊炎、胆囊结石及胆囊胆固醇性息肉9例；慢性阑尾炎2例；右肾上腺皮质腺瘤1例。并施手术：肝囊肿开窗术2例；胆囊切除术9例；阑尾切除术2例；肾上腺良性瘤切除术1例；脾切除并门奇静脉断流术1例。
1.2 CHL的手术种类 169例CHL按主要手术治疗方法统计有：不同范围肝切除术74例；CHL剥除术92例；CHL缝扎术1例；肝固有动脉结扎术2例。74例肝切除术中有：半肝切除14例；右肝三叶切除1例；中肝叶切除2例；肝叶切除(左肝外叶及右肝后叶)27例；肝部分切除30例。169例（284个）CHL的不同处理方法，见表1。
表1 284个CHL的处理方式 略
1.3 结果 169例CHL中因严重并发症死亡2例(1.2%)，其余167例均治愈。本组并发症种类，见表2。
表2 169例CHL并发症种类 略
2 讨论
2.1 有关巨大肝血管瘤的定义 目前对于肝血管瘤的体积达到多大程度才可称为巨大，国内外尚无公认的标准。过去Adam(1970)认定Φ>4cm为巨大［1］，Pietrabissa也以此为巨大标准。而东方肝胆医院陈汉则以Φ>15cm的肝血管瘤为巨大［2］。国内也有将Φ5～15cm［3］或瘤体最大径线12～36cm(平均24cm)［4］定为巨大。王学浩是以Φ>10cm者定为巨大肝血管瘤［5］。真正巨大或可称特大的为1975年长海医院手术切除的1例63cm×48.5cm×40cm，重达18kg的特大肝血管瘤，可谓肝血管瘤的世界之最，该例已存活20年以上。国际上1例尸解发现的特大肝血管瘤(1918年美国)重达18.16kg［6］。过去的所谓巨大肝血管瘤都是自定的标准，如按Φ>15cm才定为巨大，本组169例CHL中只有4例达标，如按Φ≥10cm作为巨大，本组也仅有11例够格。我们过去是以Φ≥5cm为巨大，显然该标准太低，而Φ≥15cm的标准又嫌过高，希望今后中华医学会肝脏外科学组能制定出全国统一的巨大肝血管瘤的公认标准，以便遵循。
目前我们暂以两径≥10cm的CHL作为巨大肝血管瘤，本组有50例。其中属巨大的1例：25cm×18cm×10cm,特大的1例: 55cm×40cm×25cm,重达7kg。
2.2 关于CHL的诊断 较为典型的CHL影像学(超声、CT、MRI、113In血池扫描、SAG等)诊断率几乎达90%以上，但不典型的CHL则很难与肝癌鉴别。王学浩报道16例经多方检查均难以确诊的肝占位病变最后经手术与病理确认为：肝血管瘤8例，血管肉瘤2例，肝癌6例。本组有2例初诊为肝血管瘤病例。但AFP都>100ng/ml。术前只能诊断为肝占位性病变，既不能除外原发性肝癌，也不能确定为CHL，只能采取剖腹探查，经手术与病理确认为CHL。甚至有的分化较好的肝癌，术中外观上酷似肝血管瘤，最后病理否定良性。有学者随访观察7年之久的1例“CHL”,最后经手术病理确诊为肝脏巨大纤维板层癌［7］。可见CHL的诊断有时的确很困难。
2.3 CHL的手术适应证 肝血管瘤是肝脏的良性病变，其发展慢、不恶变，因此较小的血管瘤对人体无大影响，故无需处理。但是由于人们常认为CHL增长快，破坏肝脏，破裂出血有致命危险，因此顾虑重重，甚至2cm或3cm的小CHL也要求手术。因此对CHL的自发性破裂问题有必要认真探讨。从以下的资料［2］可初步了解CHL的破裂出血情况。1960年Adam报道106例中仅有1例破裂(0.94%);1956年Henson报道35例中无一例破裂;1982年Starzl报道27例中2例破裂(7.4%);1989～1994年，文献报道共计有21例破裂;1960～1992年(32年间) 长海医院CHL 280例中无一例发生自发性破裂［2］;1991年,Adam报告全球肝血管瘤破裂出血者共计28例［1］，同年Yamamoto也介绍全球肝血管瘤自发性破裂的文献报道有28例。1994年，王学浩报道164例CHL中，破裂大出血1例，胆道出血1例。但也有学者估计CHL的破裂发生率达19.7%［2］。我们多年来在住院及门诊的CHL患者当中从未遇到破裂出血的病例。由此可见CHL破裂率是很低的，但是不能排除因外伤挤压和医源性损伤出血。妊娠后期伴较大CHL的女性患者(腹腔压力高)和婴儿的CHL破裂机会大，值得注意。对CHL的手术适应证，黄志强教授［7］规定了以下7项：（1）有明显临床症状；（2）Φ>5cm较大或巨大CHL；（3）年龄<60岁；（4）器官功能及健康状态良好；（5）诊断不肯定，不能除外恶性肿瘤；（6）据CHL所在部位估计有可能完全切除；（7）破裂出血或胆道出血，有条件者可先行介入栓塞止血，后行二期切除手术。严律南规定的CHL手术指征仅有3条：（1）40岁以内；（2）瘤体Φ>8cm；（3）发展快并有症状［1］。Adson等则以Φ>10cm定为手术切除指征［2］。La Brecque指出大的CHL(>10cm)有切除可能者应行手术切除［8］。王学浩等［5］则主张Φ>10cm有压迫症状的CHL应积极手术或栓塞缩小后二期切除。对新生儿的CHL因破裂者多，带蒂的CHL常因蒂扭转而致肿瘤坏死，故确诊后应尽早手术以防破裂，瘤体大者常引起炎性病变，并发血栓形成，继发性贫血与血小板减少都应手术［5］。虽然文献上都指出巨大的肝血管瘤可出现血小板减少症和低纤维蛋白原血症，这是由于血管瘤内的血栓形成导致凝血因子、血小板、纤维蛋白原被消耗，瘤内出血可导致贫血，所谓Kasabach-Merritt综合征［1］，而我们临床上，在巨大的CHL病例中却未见到1例这种综合征。
我们对上述的CHL手术适应证基本认同，但认为对患者的年龄及肿瘤的大小方面还要灵活掌握。我们认为以下情况应建议手术：（1）CHL Φ>5cm诊断肯定，经动态观察，肿瘤发展快，有症状，患者的思想负担重者；（2）肿瘤大，挤压破坏肝脏，要及早除去肿瘤，以便保存肝组织和保护肝功能；（3）诊断不定，难除外肝癌或肝脏的其他病变；（4）邻近肝门大血管的较大CHL，如继续增大，紧贴或包绕大血管则手术难度与风险更大，甚至失去手术机会，故应及早手术；（5）儿童及孕妇的CHL破裂率高应予手术治疗(本组有1例2岁儿童，450g重的CHL，左肝外叶切除成功)。
2.4 CHL的术式选择 肝血管瘤治疗的诸多方法中，非手术的介入疗法如肝动脉栓塞、硬化剂注射、肾上腺皮质激素治疗、电化学疗法［9］以及放疗等方法都不能彻底消除肿瘤，故应以手术治疗为首选。既往的手术主要是肝部分切除；肝叶、半肝或肝三叶切除等术式，这样就可能将无病变而不必要切除的肝脏也包括在内，对患者的术后恢复不利，尤其是伴有肝硬化的患者。我们从1979年起采用了CHL剥除术式，迄今已近百例。此法的优点是：（1）仅剥除肿瘤，不切除正常肝脏，有利于保存肝组织；（2）手术操作简单，沿肿瘤边缘切开肝脏，钝性分离，边止血、边剥离，可完整切除瘤体。残腔可用明胶海绵或大网膜片填塞后缝扎肝缘；（3）手术时间短；（4）出血量少;（5）位于肝实质内者亦可剥除。这种术式不仅适用中小的CHL，巨大的CHL亦可用此法处理。本组50例巨大的CHL中有14例采用剥除术效果良好。因此我们认为该手术方法值得推广，因为它对患者很有利。但过大的CHL剥除后残腔难以关闭，应慎于选用。对于小的CHL不需行切除或剥除，可用粗丝线缝扎(或称捆扎)此法简单有效，亦可用无水乙醇注射疗法，简单适用。
2.5 其他问题(几点注意事项)
2.5.1 麻醉与切口的选择 巨大的CHL手术必须有良好麻醉保证，做好术中的各项监测(如CVP、心电图、SaO2、 必要时的血气分析)，我们绝大多数都选用气管插管静吸复合全麻。169例中仅6例硬膜外麻醉，163例用全麻(占96.4%)。切口方面为保证术野开阔，显露清楚，操作方便，要求切口足够大，我们以大的右肋缘下或双侧肋缘下(屋顶式)切口为主，见表3。
表3 169例CHL手术切口种类 略
胸腹联合切口是早期为采用标准的无血切肝法，经心包内阻断肝上下腔静脉，此法创伤重。以后改为改良法的全肝血流阻断法，在膈下阻断肝上下腔静脉，更不必要阻断腹腔动脉，无需开胸，此切口早已不用。
2.5.2 充分备血 较大的CHL不论行肝切除或剥除术均需要足量备血，以防万一。本组有2例术中出血量大，1例达9000ml，1例＞10 000ml，输血量都达8000ml以上。如无大量的供血则后果肯定不良，故术前备血的原则是宁肯备而不用，不可用而无备而影响抢救。
2.5.3 减少出血 预置肝门阻断带以备必要时阻断肝血流以便减少术中的出血。本组第一肝门阻断时间3～10min，少数患者阻断2次，间隔时间为3～5min,巨大CHL手术大多数需要阻断肝血流。本组有9例备好常温下全肝血流的阻断带，在第一肝门、肝上下腔静脉、肝下下腔静脉都预置阻断带，其中有2例分破肝后下腔静脉，1例全肝血流阻断下修补下腔静脉破口，另1例仅阻断第一肝门血流修补。为防术中分破大血管而发生大出血，必须备好血管器械及无创伤针线。
2.5.4 术中超声探查 埋入肝实质内的小血管瘤如无术中的超声探头的探查条件，不要贸然切开肝脏，我们有1例在术中超声探查引导下切开肝脏，顺利地剥除一小的血管瘤，无此条件可不予处理。
2.5.5 位于Ⅰ、Ⅷ肝段的CHL 这是肝脏的危险要害部位，Ⅷ段的肝血管瘤是位于右肝静脉、中肝静脉和下腔静脉三条大静脉之间、肝静脉壁薄、分支多、剥离中容易损伤，如无一定肝外科水平的医师切勿轻易处理此部位的CHL，肝尾叶是处于一、二、三肝门之间，手术难度及风险大，必须做好各方面的充分准备，才可施行手术。
2.5.6 教训 鉴于本组有2例因手术并发症死亡，必须深刻汲取教训，1例肝血管瘤切除术后7天突发肺动脉栓塞，因栓塞到肺动脉主干，来不及抢救迅速死亡。该例在术后未能发现下肢肿痛，有静脉血栓的征象，如能细心观察，查房时注意检查下肢情况也可能发现而防止此猝死的后果。另外是肝血管瘤剥除后膈肌及后腹膜的分离创面渗血不止，患者凝血功能障碍，采用各种方法均难以止血，另因麻醉师行锁骨下静脉穿刺，造成气胸，发现晚，虽然施行胸腔闭式引流，终因大量渗血，失血休克，MOF而死亡。术前估计情况不足，未能向家人交代可能发生预想不到的意外(如因凝血功能差，大量输血等各种止血方法均难止血)。今后术前应详细交代手术可能发生的危险与并发症及有可能发生的不良后果，尤其对年老体弱患者必须要全面详细，严重程度讲清，以防发生医疗纠纷。
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作者单位： 110016 辽宁沈阳，沈阳军区总医院肝胆外科
(编辑：丁剑辉)