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Home医源资料库在线期刊中华现代外科学杂志2005年第2卷第18期

成人巨结肠的诊断与外科处理

来源:中华现代外科学杂志
摘要:【摘要】目的探讨成人巨结肠的临床特点、诊断要点和手术处理方法。方法对我院1991年1月~2003年1月收治的成人巨结肠12例临床资料进行回顾性分析。结果男5例,女7例,年龄14~56岁,6例有胎粪排出延迟病史,2例误诊为乙状结肠扭转,6例诊断为急性肠梗阻,其中7例行结肠造瘘,3例行Swenson手术,2例行Duhamel手术。3例......

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    【摘要】  目的  探讨成人巨结肠的临床特点、诊断要点和手术处理方法。方法  对我院1991年1月~2003年1月收治的成人巨结肠12例临床资料进行回顾性分析。结果  男5例,女7例,年龄14~56岁,6例有胎粪排出延迟病史,2例误诊为乙状结肠扭转,6例诊断为急性肠梗阻,其中7例行结肠造瘘,3例行Swenson手术,2例行Duhamel手术;3例行Rehbein手术;1例行Soave手术;外院术后复发2例,Swenson手术1例术后出现骶前感染肛周瘘管,余术后排便功能良好。结论  成人巨结肠临床表现不如小儿先天性巨结肠典型,容易误诊,加强对这种疾病的认识,特别是询问有无便秘史。通过钡灌肠、直肠肛管测压和直肠黏膜活检等对这种疾病作出鉴别,区分先天性或后天性因素引起巨结肠,以利于个体化选择手术方式。

  【关键词】  成人;巨结肠;外科
   
  Diagnosis and surgical treatment of adult megacolon

  CHEN Zheng-xuan,LI Min,LU Li-feng.

  Department of Gastrointestinal Surgery, The First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University,Guangzhou 510080,China

  【Abstract】  Objective  To investigate the clinical characteristics,diagnosis and surgical treatment of adult megacolon. Methods  Clinical data of 12 cases of adult megacolon treated in our hospital from Jun 1991 to Jun 2003 were analyzed retrospectively.Results  Among 12 cases, there were 5 male and 7 female cases, and age ranged from 14 to 56 years old. Six patients had the history of delayed defecation. Two cases were misdiagnosed as sigmoid torsion and 6 cases were admitted as acute intestinal obstruction. Colostomy was performed first in 7 cases. Surgical procedures included Swenson operation in 3, Duhamel in 2, Rehbein in 3, Soave operation in one and stapler anastamosis in 2 cases. Presacral infection and perianal fistula occurred in one case with Swenson operation. All the patients had better bowel control.Conclusion  Adult megacolon are often misdiagnosed because of lack of typical clinical manifestations. The history of constipation, barium enema, anorectal manometry, rectal mucosa biopsy are useful for the diagnosis. Different procedures should be chosen individually.

  【Key words】  adult;megacolon;surgery

    成人巨结肠较为少见,其临床表现往往与儿童巨结肠不尽相同,大部分患者以急性梗阻急诊入院治疗,术前由于其症状较轻或表现不典型常易造成误诊或漏诊,处理方式虽有多种,但如何选择较好的手术方式,亦是临床应注意的问题。现将我院1991年1月~2003年1月收治的12例成人巨结肠报告如下,并着重对其临床特点及处理方式进行讨论。

  1  临床资料

  1.1  一般资料  本组共12例,男5例,女7例,年龄14~56岁,其中6例有胎粪排出延迟病史,7例患者自幼患病,2例患者13岁以后有间歇性便秘史,且呈进行性加重, 长期使用泻药或灌肠辅助排便,2例术前误诊为乙状结肠扭转,6例以急性肠梗阻急诊收入院,4例腹部可扪及粪石,7例术前行X线钡灌肠检查显示巨结肠症的典型影像学表现,4例行直肠黏膜活检和肛门直肠测压确诊为先天性巨结肠,所有患者均行术前或术中病理活检,确定是先天性巨结肠或特发性巨结肠。

  1.2  手术方式  本组12例患者中,7例先行结肠造瘘,3例行Swenson手术,2例行Duhamel,3例行Rehbein手术,1例行Soave手术,2例行吻合器吻合,其中外院术后复发2例转入我院治疗。

  2  结果

  1例急性低位肠梗阻伴低蛋白血症、腹水患者行急诊Rehbein手术后出现切口旁脓肿,经清创治愈。1例外院术后吻合口瘘转入病人行Soave手术后再次出现吻合口瘘、骶尾部感染,经保守治愈。还有1例外院术后合并直肠会阴瘘、肛周脓肿经过造瘘、搔刮、瘘管切除、挂线等治疗方法完全治愈。其中9例患者术后无并发症,9例患者随访6个月~20年,没有出现复发症状,排便功能良好,每天大便1~3次,无粪便污染。肛门括约肌功能良好,直肠无狭窄。

  3  讨论

  3.1  成人巨结肠的临床特点  成人巨结肠较为少见,其中大部分为先天性巨结肠引起,约占先天性巨结肠症的4%~5%[1],另有一部分由特发性巨结肠引起,但其临床多有以下几个特征:(1)间歇性便秘:成人巨结肠患者病史较长,往往以间歇性便秘为主诉,常随着年龄增大而加重,经常以肥皂块、开塞露或灌肠通便,可以有间歇期,本组有1例34岁时出现便秘,经过钡灌肠等检查才明确诊断。另有一些特发性巨结肠患者以长期排便时间长为其特征,排一次便常需30~60min,本组有1例患者每次排便时间为1h多,且由于排便时间长,故在排便时经常养成看报纸、杂志等不良习惯而更加延长排便时间。(2)间歇性腹胀:腹胀为本病的另一特征,常呈间歇性、腹胀与便秘程度关系明显,轻者可以自觉无明显腹胀,重者腹胀明显,尽管腹胀较重,但患者往往仅感觉腹胀不适,多能耐受,本组有9例出现腹胀。(3)腹部可扪及粪块:婴幼儿先天性巨结肠腹部扪及粪块较少见,而成人巨结肠腹部扪及粪块则多见,特别是消瘦病人表现较为明显。粪块为多年积聚所形成坚硬粪石团块,粪块不易通过灌肠而排出或变小,若询问病史不详时,易误诊为腹腔肿块,本组有4例体检发现有肿块,占1/3,应特别引起注意。(4)肠梗阻:该病发作时可表现为急性机械性低位肠梗阻,出现腹痛、腹胀、呕吐、肛门停止排便、排气等临床症状,往往需要急诊手术,本组有6例出现急性肠梗阻的症状而急诊手术。

  3.2  成人巨结肠的鉴别  (1) 成人巨结肠由于病史长,有时临床上表现不典型,常易误诊为乙状结肠冗长症、乙状结肠扭转、腹部肿瘤、粪石性肠梗阻等,患者也常常出现腹胀、便秘、阵发性腹痛等症状,部分患者行急诊剖腹探查肠造瘘术,关瘘后症状复发才意识到可能是成人巨结肠,所以术前或造瘘术后应通过钡灌肠、肛管直肠测压、直肠活检或乙酰胆碱酯酶测定加以鉴别,排除或确定是否是先天性巨结肠。成人巨结肠尚需与功能性便秘、假性肠梗阻、神经源性肠发育不良等鉴别。(2)成人巨结肠中,大部分是由于结肠远端神经节缺乏造成病变肠段不能松弛,引起排便受阻,导致近端肠管代偿扩张和肥厚形成巨结肠,常在婴幼儿期发病,但也有少数患者在成年后发病,称为成人型先天性巨结肠。而另一部分小时候排便正常,多在成年后出现顽固性便秘,未发现解剖病理因素,表现为全结肠或部分结肠增宽,形成巨结肠,患者做结肠传输试验常表现为扩张肠段运动迟缓,其余肠段运动似乎正常,称之为特发性巨结肠,由于两者病因、发病机制不同,治疗方法也不同,所以应注意加以鉴别。

  3.3  成人巨结肠的处理  成人巨结肠多需手术治疗,首先应区分是先天性巨结肠或特发性巨结肠,若是先天性巨结肠,手术方式虽有多种,但治疗的关键除切除扩张的肠段外,尚需切除无神经节远端狭窄部分的肠段,再重建肠道的连续性。而特发性巨结肠则应该包括扩张肠段在内行次全结肠切除后进行升结肠直肠吻合效果较好。在处理成人巨结肠中尚需注意以下几点:(1)分期手术还是一期手术,由于成人巨结肠近端结肠往往极度扩张,肠壁及结肠系膜均肥厚、脂肪变性,加上由于梗阻,无法做满意的肠道清洁准备,所以一些学者主张分期手术。1963年Fairgrieve[1]认为成人先天性巨结肠最合乎逻辑的手术是先一期在神经节细胞最低位行结肠造口术,粪便改道后近端扩张结肠恢复到正常大小再行二期手术。但王吉甫等[2]观察了2例结肠造口后近端结肠病变无明显改变,而且分期手术给患者带来多次手术的痛苦及结肠造口护理上的麻烦和医疗费用的增加,因此主张应行一期根治性手术。但我们认为应该以个体化的观念来看待这个问题,对于诊断可疑、术中又没有把握确诊,又无法进行胃肠道准备的病人,应先行近端正常肠管造口术。对于诊断明确胃肠道准备较好、肠壁水肿较轻的患者可行一期根治性手术。我们有1例急诊手术见结肠直径约12cm,经回肠末段襻式造瘘后4个月,扩张结肠明显缩小后再做二期根治手术,取得满意治疗结果。(2)根治手术术式的选择:对于成人先天性巨结肠,应根据分型选择不同的根治手术方式,各家医疗单位对根治术的选择各有不同。常见的手术方式有Swanson法、Duhamel法、Soave法、Ikeda法和 Rehbein 法等方式。Todd[3]1977年报告成人先天性巨结肠症35例,其中14例行改良Duhamel手术,结果优良。Todd强调该术式可避免Duhamel手术可能形成的盲袋和结肠直肠隔的缺点,但环钳吻合仍给患者带来一定痛苦。Fishbein等[4]1986年报道,对成人先天性巨结肠症患者,采用单纯直肠肌切除术或联合骶前切除术,避免了广泛盆腔剥离,亦可治愈此病,但如切除不充分,常需再次手术。

  近年国内亦相继报道成人先天性巨结肠手术方式,以采用Duhamel和Rehbein方式为多,但Rehbein术式有时因远端直肠切除不够充分,术后仍有复发可能。近年亦有报道应用直肠吻合器治疗成人巨结肠取得较好的效果。我们亦有2例采用吻合器吻合效果亦较满意。我们体会,在做成人巨结肠手术时,尚应注意以下几点:(1)术前充分的肠道准备至关重要,洗肠时间往往需10天左右,同时应控制饮食,给予易消化、少渣、高蛋白饮食,有条件者加服肠内营养素,以提高患者机体抵抗力。(2)必须强调术中对扩张肠段应尽量切除,否则术后常易复发,尤其是神经细胞发育异常者应多切些,以免留下病变及神经节细胞退化变性肠管作吻合,一旦复发再次手术治疗则非常困难。(3)若用吻合器吻合,应注意充分分离直肠后间隙至齿状线上缘,离断双侧副韧带前壁至齿状线上约4cm,充分切除扩张远端的移行段及狭窄段肠管,吻合后直肠应保持前高后低的斜行吻合口。(4)盆底应放双腔引流管,充分引流骶前渗血或渗液,减少盆腔积液感染,促进吻合口愈合。

  【参考文献】

  1  Fairgrieve J.Hirschsprungs disease in the adult. Br J Surg,1963,50:506.

  2  王吉甫,卢光宇,张维麟,等.成人先天性巨结肠症.中华外科杂志,1989,27(1):33.

  3  Todd  IP. Adult hirschsprumgs disease. Br J Surg,1977,64:311-312.

  4  Fishbein RH, Handelsman JC, Schustr MM, et al.Surgical treatment of hirschsprungs disease in adult. Surg Cynecol Obstat,1986,5:458-460.

  作者单位:1 510080 广东广州,中山大学附属第一医院胃肠外科

       2 511700 广东东莞,东莞市石龙人民医院普外科

  (编辑:刘  俊)

作者: 陈正煊利民卢砺锋 2006-8-29
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