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自发性肾破裂是指在无明显外伤情况下发生的肾实质、肾集尿系统或肾血管破裂，临床上较少见。此病多继发于病理肾。我院自1990年6月～2002年6月收治自发性肾破裂患者13例。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组13例，男5例，女8例。左侧4例，右侧7例，双侧1例，孤立肾1例。年龄28～88岁，平均50.4岁。临床表现为突发上腹部、腰部疼痛10例，呈持续性发作，阵发性加剧。其中伴恶心、呕吐者3例，上腹部、腰肋部触及包块者6例，有休克征象者2例，全部病例肾区叩痛阳性。
1.2 实验室检查及影像检查 血常规WBC (4.2～12.1)×109/L，Hb 77～128g/L，尿常规:红细胞满视野3例，2～17个/HP 8例，白细胞0～5个/HP，尿蛋白阳性者4例。B超检查13例，考虑肾血管平滑肌脂肪瘤8例，直径2.2～10.6cm，其中有强回声表现4例，混杂回声3例，均有肾周液性暗区;显示肾被膜下液性回声3例;显示肾周液性暗区及肾积水1例，并伴肾结石。KUB检查5例，3例肾影增大，腰大肌影消失;1例右肾区可见结石影，大小0.7～1.9cm。IVU检查4例，2例出现肾盂肾盏受压移位。CT扫描11例，显示肾被膜下积血1例，显示肿瘤8例，直径为3.5～10.6cm，密度不均匀，有轻度强化，CT值-50～ 68Hu，诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤。腹穿抽出不凝血2例。
1.3 治疗方法 有休克表现者采取补血、补液治疗，病情平稳后，根据临床表现和影像结果进一步治疗。怀疑肿瘤者应手术治疗，术中送冰冻切片。本组术中证实为肾癌者3例，行根治性切除；巨大肾血管平滑肌脂肪瘤3例，行肾切除术；另外2例行血管平滑肌脂肪瘤剜除术；行肾切开取石并肾修补术1例；孤立肾并肾包膜血肿1例，行选择性肾动脉栓塞；抗感染、止血输液保守治疗3例。
2 结果
保守治疗3例， 3～6个月后复查B超、CT，血肿吸收。肾癌破裂3例，2例分别于术后4年、7年死于肾癌复发肺转移，1例失访。巨大肾脏血管平滑肌脂肪瘤破裂肾切除术，术后随访6个月～5年无异常；剜除术2例，术后1年复查B超，患肾较正常侧稍小；选择性右肾动脉栓塞治疗1例，6年后随访复查B超、CT，血肿吸收。肾结石手术治疗1例，术后3年复查无异常。
3 讨论
自发性肾破裂于1856年由Wunderlich首次报道，又称Wunderlich综合征。多见于病理性肾，可分为：（1）肾实质病变，如肾肿瘤、炎症、结核，本组中肾肿瘤占8例，其中肾癌3例，肾血管平滑肌脂肪瘤5例，与文献报道自发性肾破裂中肾血管平滑肌脂肪瘤占首位的情况相符合。(2)肾盂结石并肾盂积水或肾盂继发感染；（3）肾血管病变，如肾血管栓塞、结节性动脉炎等，本组孤立肾1例，属这种情况。
自发性肾破裂的发病机制，目前仍不是很明确，可能与下列因素有关:（1）肾实质病变进行性发展引起肾实质破裂；（2）肾盂内压力急剧增高，如结石嵌顿等；（3）结石对肾盂壁的压迫致使局部组织缺血坏死甚至破溃；（4）肾盂肾盏或肾囊肿继发性感染使其破溃［1］。自发性肾破裂出血的临床表现与出血量和发病的急缓有关，主要表现为：（1）疼痛，突发性持续性患侧腰腹部疼痛，可伴有恶心、呕吐。（2）血尿，多为镜下血尿，出血破入肾盂者可出现肉眼血尿。（3）休克征象，出血量＞800ml ,可出现心悸、大汗、血压低、脉速等休克表现。（4）腰腹部包块，有压痛和叩击痛，腹腔穿刺可抽出不凝血。
随着影像学的发展和临床经验的积累，大部分自发性肾破裂的病因可明确，但仍有部分患者病情复杂多样，给诊断和治疗造成困难。B超对液体异常成分敏感，可以发现肾周血肿，有较高的特异性，对诊断自发性肾破裂有迅速、安全、无创等优点，适于基层医院开展，但对血凝块和肿瘤的鉴别有局限性。IVP 和KUB检查无特异性，但可以观察对侧肾脏的功能，为手术提供依据。CT对自发性肾破裂的病因诊断准确性高，可以达到95%。CT不仅可以显示出血范围和程度，而且可以发现与血肿相伴的疾病，对肿瘤的性质鉴别有意义，发现低密度脂肪成分有助于肾错构瘤的诊断［2］。DSA在有CT之前诊断自发性肾破裂出血很受重视，但在鉴别肾肿瘤方面无特异性，而对肾血管病变有诊断价值，并可以进行介入栓塞治疗。本组孤立肾1 例采用介入选择性动脉栓塞治疗后，效果良好。
自发性肾破裂的治疗根据病因和出血的严重程度决定治疗措施。保守治疗无效应采取手术探查，术中依情况送冰冻切片。有资料表明原因不明的肾破裂出血其中隐伏有恶性肿瘤的发生率＞50%。因此，Kendall 等主张对此类患者在排除血管疾病和凝血机制障碍所引起的应行根治性切除术。笔者认为：术中探查结果和冰冻切片证实无恶变者，可采取剜除术或修补术，尽可能保存肾组织。选择性肾动脉栓塞能够控制肾血管平滑肌脂肪瘤引起的肾破裂出血，对使良性的病理肾免于肾切除有十分重要的价值。总之，我们对自发性肾破裂的治疗应根据具体情况区别对待，不应一概而论。
【参考文献】
1 Chan KW，Chan KL.Spontaneous rupture of renal tumors presenting as surgica emergency.Br J Urol，1993，71:253.
2 孔垂泽，李振华，刘同才，等.自发性肾破裂.中华泌尿外科杂志，1999，20:214.
(编辑：唐 城)
作者单位： 053000 河北衡水，哈励逊国际和平医院泌尿外科