原发性脾脏恶性淋巴瘤21例的临床分析

　　【摘要】  目的  研究原发性脾脏恶性淋巴瘤（SPL）的临床和病理特征与治疗方法。方法  对1975～2000年收治的21例原发性脾脏恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果  21例均行手术治疗，14例行COP或CHOP方案化疗，7例未行化疗，术后5年生存率分别为35.7%和28.6%。21例均为术后病理确诊，其中B细胞源性20例，T细胞源性1例。按Ahman脾恶性淋巴瘤临床分期，Ⅰ期9例，Ⅱ期7例，Ⅲ期5例，5年生存率分别为55.6%、42.9%、20%。结论  原发性脾脏恶性淋巴瘤的诊断主要依靠B超和CT，病期的早晚影响其预后，手术治疗联合化疗是本病的主要治疗方法。

    【关键词】  脾脏；淋巴瘤；脾切除术

    Primary lymphoma of the spleen:clinical analysis of 21 cases

    DENG Liang,XU Fengfeng,ZHEN Yuyang.Department of General Surgery,Huangpu Division,The First Affiliated Hospital,Sun Yatsen University,Guangzhou 510700,China

    【Abstract】  Objective  To describe the clinical,pathological features,and treatment of primary lymphoma of the spleen.Methods  Clinicopathologic features of 21 patients treated from 1975 to 2000 were analyzed retrospectively.Results  All patients underwent resection of the tumor.14 patients accepted chemotherapy after operation.The 5year survival rates were 35.7% and 28.6%.21 patients were confirmed pathologically.Bcell type nonHodgkins lymphoma was noted in 20 patients and Tcell in 2.According to Ahmans staging,9 patients belonged to stageⅠ7 stageⅡ,and 5 stageⅢ.The 5year survival rates were 55.6%,42.9%and 20% respectively.Conclusion  The diagnosis of splenic lymphoma is dependent mainly on Bultrasound examination and CT scanning.Splenectomy combined with chemotherapy may provide optimum therapy for patients with splenic lymphoma.

    【Key words】  spleen;lymphoma;splenectomy

    原发性脾脏恶性淋巴瘤（primary lymphoma of the spleen,PLS）临床少见，自1931年Krumhbar首次报道以来国内外鲜有大宗病例报道，本文总结我院1975～2000年21例PLS患者的临床资料，探讨其临床表现及病理特征与手术治疗效果。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组21例中，男13例，女8例，年龄29～69岁，平均年龄55岁。临床表现：左上腹痛或不适以及左季肋部痛（17/21）、左上腹肿块或脾肿大（15/21）、发热（8/21）、食欲减退（8/21）、贫血（7/21）、消瘦（6/21）；外周血象白细胞增高5例，但淋巴细胞分类百分比正常；血小板计数减少4例。

    1.2  影像学检查  胸部X线平片检查：19例可见左膈肌抬高，21例均行B超检查,显示：脾肿大，脾内单发或多发大小不等的实性低回声光团，提示脾内占位性病变。14例行CT检查，提示：脾大，脾内单发或多发大小不等的低密度区。

    1.3  治疗方法  21例均行剖腹探查，根据术中情况行脾切除、脾门和腹腔淋巴结清扫术。术后14例行辅助化疗，用COP或CHOP方案，1～6个疗程不等。

    1.4  病理分类  大体病理形态：均匀弥漫型4例，粟粒结节型9例，多肿块型5例，巨块型3例。21例均为非霍奇金淋巴瘤（NHL），1例T细胞型；其余20例为B细胞型，其中小细胞型14例，大细胞型6例。9例加做免疫组化，均为B细胞型，免疫表型：LCA、CD20、CD79均为阳性，MPO、CD3、CD8、CD30、CD15均为阴性。

    1.5  临床分期  参照Ahman脾恶性淋巴瘤临床分期［1］：Ⅰ期为肿瘤完全局限于脾脏内；Ⅱ期为肿瘤累及脾门淋巴结；Ⅲ期为肿瘤有肝内、腹腔淋巴结转移。本组21例中Ⅰ期9例，Ⅱ期7例，Ⅲ期5例。

    2  结果

    所有患者均常规随访，随访率100％。将单纯手术治疗（A组）和手术治疗联合术后化疗（B组）对比及生存率情况，见表1、表2。表1  PSL单纯手术治疗与手术治疗联合化疗

    3  讨论

    原发性脾脏恶性淋巴瘤的发病率很低，在恶性淋巴瘤中仅占1%［2］。Das-Gupta提出诊断PSL的4个标准［3］：（1）首发为脾肿大及机械性压迫症状；（2）临床、生化、血液学及X线检查均无其他部位受侵犯的证据；（3）剖腹探查无肝、肠系膜和腹主动脉旁淋巴结受累的征象；（4）诊断脾淋巴瘤,脾切除术后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少要6个月。这一诊断标准过为严格，因患者就诊时间有早有晚，可能会导致部分病例漏诊。Kehoe等在20世纪80年代末提出新的诊断标准［4］：病变首发于脾及脾门淋巴结，可以有脾脏局部淋巴结、肝或骨髓的累及，但要根据受累部位的大小和情况来推测脾脏是否是原发的。Kehoe等的标准较符合临床实际情况。因为PSL诊断时存在病期早晚不同，晚期有脾外侵犯的可能。所以，笔者认为：只要以脾的首发症状为主要表现，肝脏及浅表淋巴结无肿大；剖腹探查时病变主要在脾脏及脾门淋巴结，也可由其他邻近脏器或腹腔淋巴结受累，则诊断成立。

    PSL男性发病率略高于女性，年龄多大于50岁。PSL诊断较困难，尤其是术前诊断，可误诊为脾脓肿、肝硬化、血小板减少症等，本组21例无一例术前明确诊断，早期均无明显症状，左上腹疼痛及肿块是最常见的症状（占81%），部分病人伴有发热（占38%）、食欲减退（占38%）、贫血（占33.3%）、消瘦（占28.6%）。本病症状和体征无特异性，外周血及骨髓检查对本病的诊断无决定性意义，诊断主要依靠B超、CT等影像学手段，诊断脾脏肿瘤的符合率可达90%以上。脾脏原发性恶性肿瘤中淋巴瘤最多见，约70%～75%，因此，在辅助检查中发现脾脏占位性病变时，应首先考虑恶性淋巴瘤的可能，及时行剖腹探查，获取病理诊断。PLS大多起源于B淋巴细胞，少数起源于T淋巴细胞。脾脏NHL大致分为小细胞型和大细胞型，小细胞型较为多见［5］。本组B细胞型占20例，小细胞型占多数（14/20）。

    PSL的治疗以外科手术为主，根据病变的范围决定相应的术式，Ⅰ期行单纯脾切除，Ⅱ期、Ⅲ期争取做联合脏器切除和相应的淋巴结清扫。Kehoe等报道切脾后Ⅰ期加Ⅱ期的2年生存率为71%，5年生存率43%;Ⅲ期2年生存率21%,5年生存率14%。本组中Ⅰ期、Ⅱ期的5年生存率明显高于Ⅲ期，可见PSL的预后与临床分期有关。本组中手术联合化疗的生存率明显高于单纯手术治疗者，所以我们主张术后辅以化疗，有条件者可联合放疗。

    【参考文献】

    1  Ahman DL,Kiely JM,Harrison EG.Mlignant lymphoma of the spleen:a review of 49 cases in which the diagnosis was made at spleenectomy.Cancer,1966,19:461-469.

    2  Brox A,Bishinsky JI,Berry G.Primary non-Hodgkin lymphoma of the spleen.Am J Hematol,1991,38:95-100.

    3  Das-Gupta T,Coombes B,Brasfield RD,et al.Primary malignant neoplasms of the spleen.Surg Gynecol Obstet,1965,120:947-960.

    4  Kehoe J,Straus DJ.Primary lymphoma of the spleen:clinical features and outcome after splenectomy.Cancer,1988,62:1433-1438.

    5  Schiessinger J.Cell signaling by receptor tyrosine kinases.Cell,2000,103:211-225.

   作者单位： 510700 广东广州，中山大学附属一院黄埔院区普通外科

　　 (编辑：陈  沁)