点击显示 收起
隐匿性脑血管畸形（occult intracranial vascular malformations,OVMS）是指动脉血管造影不能发现的血管畸形，这类病变可以引起严重的出血或因少量出血导致癫痫及神经功能障碍，故这一直为神经外科医生所重视。本文报告2例行DSA全脑血管造影未发现病灶，但手术及病理证实为脑血管畸形的病例，并结合文献讨论OVMS的诊断和治疗方法。
1 临床资料
例1，患者，男，16岁，因突发性头痛伴癫病发作6个月，CT示左颞叶低密度占位病变，以“左颞占位性病变”收住院。入院时查体：神志清，无神经系统占位体征，行DSA全脑血管造影未发现畸形血管，术中发现左颞畸形血管团及其周围陈旧性出血，病理证实为海绵状血管瘤。
例2，患者，女，27岁，因“突发性头痛、恶心、呕吐3天”，CT示右枕脑内血肿，以“自发性枕叶出血”收住院，入院查体：神志清，右上眼睑下垂，右侧瞳孔4mm，对光反射迟钝，颈部抵抗，同向偏盲，无偏瘫，病理征阴性。行DSA全脑血管造影示右枕叶占位性病变，未发现畸形血管团，MR示右大脑后动脉畸形血管团。入院后2周意识障碍突然加重，复查CT示右枕叶血肿量增大，行急诊手术清除脑内血肿约40ml，并切除3cm×2cm大小畸形血管团，病理证实为动静脉畸形。
2 讨论
国外文献报道OVMS占所有脑血管畸形的1.9%～25%［1，2］，国内报道是所有脑血管畸形的5.91%，本组是同期所有脑血管畸形的4.54%（44例）。
OVMS的发生部位以幕上多见，幕下较少，分别为76%和24%［3］，本组2例均发生于幕上，OVMS的病理学类型包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉血管瘤；毛细血管扩张症和其他血管瘤［3，4］，其比例分别为43.8%、31.2%、9.9%和11%［3］，可见以前两者最多见，本组1例为动静脉畸形，1例为海绵状血管瘤。
动脉造影不能发现血管畸形的原因包括：（1）病灶小，小于造影的分辨率；（2）血肿压迫使血管腔闭塞；（3）出血后异常血管被破坏；（4）自发性血栓形成；（5）与潜在畸形血管相通的小血管血栓形成；（6）出血后血管痉挛；（7）病灶位于其他动脉供应范围的边缘，不易区分；（8）造影剂在大的海绵状血管畸形内被稀释；（9）造影技术失败。随着DSA的应用，大多数学者认为造影不能发现的畸形血管主要与血栓形成有关［3，4］，我们也同意这一观点，本组2例术后病理证实畸形血管团内均有血栓形成。
对于OVMS的诊断，CT可直接显示病变部位，但定性困难［4］，CT可以发现OVMS本身和（或）其周围脑组织的继发性改变。如血黄素沉积、水肿、萎缩和钙化［3］，Lobato等［4］复习了文献对262例OVMS其中189例行了CT平扫，145例行了CT强化，CT平扫95%为高密度，3%为低密度，2%未发现异常，高密度病灶31%表现为均匀的高密度，52%表现为斑块状。74%的病灶在注入造影剂后强化，其中79%表现为斑块状强化，有些病例CT平扫正常，但强化后发现病灶，CT表现和强化的程度与OVMS的病理类型无关。病理证实，CT表现出的斑块为钙化、血栓和含铁血黄素沉积，而均匀高密度为脑实质内的出血。
MR为目前诊断OVMS的最可靠办法［5］，血管内流空效应及病变反复出血造成的血红蛋白在不同时期内分解使病变中心为高低混杂信号，周边被低信号包绕，周围水肿多不明显［3～5］，本组1例的MR发现也同上述所见相同。此外，不同轴位扫描不仅可明确病变范围及性质，还可了解病变与周围结构的关系［6］。
OVMS的自然病程目前还不清楚［3］，然而由于80%的OVMS可发生再出血，所以若无手术禁忌，都应手术切除，以防再出血［3，4］，本组1例在前次出血后20天发生再出血，临床症状恶化而急诊手术。对一些难以立即手术切除的OVMS应行MR随访，以便了解病灶的扩大和再出血情况［4，5］，或选择血管内治疗栓塞畸形血管。
【参考文献】
1 Brunelle Fos.Intracranial vasculor malformation in children,computed tomogrnphic and ongiographic evaluation.Rodialogy,1983,149:455.
2 Cronford JV.Cryptic arteriovenous and venous hemartomes of the brain.J Neurol Neurosury Paychieatry,1956,19(1):11.
3 Lobato RD.Clinical radiologieal and pethological spectrum of angh ographically occult intracramial vasculor malformetion.J Neurosury,1988,68:518.
4 Porreti F.Occult cerebrovosculor malformation after lrradietion.Neurosugery,1996,39(4):677.
5 高见中.动脉造影不能见到的出血性颅内血管畸形.中华医学杂志，1994，74（1）：50.
6 Awod IA.Mixed vesculor malformetions of bram:clinical and pathogenetic considerations.Neurosurgery,1993,33:179.
作者单位： 741200 甘肃甘谷，甘谷县人民医院外科
(编辑：朱兆耘)