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［摘要］ 目的 通过回顾分析12例鲁登巴赫综合征，探讨该疾病在病理生理、诊断和治疗方面的特点。方法 分析外科治疗的12例鲁登巴赫综合征患者的临床资料。结果 全组病例无围手术期死亡，无低心输出量综合征、恶性心律失常或呼吸衰竭发生。结论 鲁登巴赫综合征应及早手术治疗，修补房间隔缺损同时有效地解除二尖瓣狭窄，探查并处理合并的三尖瓣关闭不全，可以取得满意的手术效果。
［关键词］ 鲁登巴赫综合征；房间隔缺损；二尖瓣狭窄；外科治疗
Clinical analysis of 12 cases of Lutembacher’s syndrome
LIN Lei，MAO Jian-qiang，ZHOU Li-jin，et al.Department of Cardiovascular Surgery，the First People’s Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University，Shanghai 200080，China
［Abstract］ Objective To explore the aspects of pathophysiology，diagnosis，treatment of Lutembacher’s syndrome by studying 12 cases retrospectively.Methods To review and analyze the clinical data of 12 cases of Lutembacher’s syndrome.Results No patient died during perioperative period，no low-output syndrome，maligant arrhythmia，respiratory failure occurred.Conclusion Lutembacher’s syndrome should be treated surgically and promptly.Repairing ASD and well-management of mitral stenosis and tricuspid regurgitation，could harvest satisfactory consequence.
［Key words］ Lutembacher’s syndrome;ASD;mitral stenosis;surgical treatment
鲁登巴赫综合征，又称房间隔缺损（房缺）伴二尖瓣狭窄综合征，临床较少见，其发生率占二尖瓣狭窄的0.6%～0.7%，占继发孔房间隔缺损的4%，女性多见。我科自1998年12月～2006年6月共手术治疗12例，效果良好，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组12例病例中男4例，女8例，年龄21～61岁，平均48.5岁。所有病例均有劳累后心悸、气短及乏力，4例自幼发现心脏杂音，7例有明确的风湿活动史，3例有双下肢水肿史。心功能Ⅱ级2例，Ⅲ级7例，Ⅳ级3例。体格检查：所有患者均可在心尖区闻及明显的舒张期隆隆样杂音，4例闻及轻度收缩期吹风样杂音，9例可闻及胸骨左缘第2、3肋间柔和的收缩期杂音，8例闻及第2心音亢进，5例闻及第2心音分裂。心电图检查：4例不完全性右束支传导阻滞，10例患者有电轴右偏、右房右室肥大，7例心房纤颤，2例频发室性早搏。X线检查：全组病人均肺血明显增多，肺动脉圆锥突出，心脏明显扩大，心胸比为0.65～0.82，其中>0.75 4例。心脏超声检查：所有患者均提示继发孔房间隔缺损和二尖瓣狭窄，其中中度二尖瓣狭窄7例，重度二尖瓣狭窄5例，6例合并二尖瓣关闭不全，9例合并三尖瓣闭锁不全，重度肺动脉高压4例。左心室舒张末内径为（42.6±8.3）mm。
1.2 手术方法 均在全身麻醉和浅低温体外循环下行心内直视手术，采用冷血停跳液行心肌保护。手术探查均符合术前诊断，经房间隔缺损或扩大房间隔缺损处理二尖瓣病变。术中发现中央型房缺10例，上腔型房缺1例，下腔型房缺1例，缺损大小1.0 cm×1.5 cm×6.0 cm×4.0 cm。本组12例均行二尖瓣置换术，其中8例二尖瓣瓣叶明显增厚、挛缩变形；3例有明显钙化结节；另外1例为先天性二尖瓣狭窄。5例行房间隔缺损心包补片修补，7例行房间隔缺损直接缝合，同期行三尖瓣DeVega成形术5例。
2 结果
围术期全组无死亡病例。术后无低心输出量综合征、恶性心律失常或呼吸衰竭发生，平均呼吸机支持时间10 h，4例术后出现室性心律失常，包括频发性室性早搏3例，短暂性室性心动过速1例，1例伤口感染、胸骨裂开，均经治疗痊愈。术前心房纤颤7例，3例术后转为窦性；另有2例术后出现心房纤颤，经治疗转为窦性。全组随访6～48个月，平均32.7个月。心尖部杂音消失，胸闷、气短等症状明显缓解，心功能明显改善，心功能恢复为心功能Ⅰ级6例，Ⅱ级5例，Ⅲ级1例。
3 讨论
1916年Lutemhacher最早描述此综合征，包括继发孔型房缺和二尖瓣狭窄。后来其含义扩大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病变包括狭窄和（或）关闭不全，二尖瓣病变可能是风湿性、先天性或黏液性变［1］。最近又有学者［2］根据先天性或后天性房缺将此综合征分为经典性和获得性两种，本组病例仅限于讨论经典鲁登巴赫综合征。
鲁登巴赫综合征的病理生理学基础是房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态，但二尖瓣狭窄却加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右室的容量负荷，易形成肺动脉高压和心力衰竭，同时左室容量负荷减少，左室舒张末期内径往往下降。所以晚期患者往往肺动脉高压较重，心功能较差［3］。因此，早期诊断和治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效的关键。本组中4例术前心脏超声检测出重度肺动脉高压，术中均见右房室明显扩大，肺动脉扩张。本组12例中，女性患者8例，占多数，和文献报道一致［4］。因此对于二尖瓣狭窄患者，特别对女性患者，如果合并重度肺动脉高压，应注意有无房间隔缺损，以免在手术中发生不必要的危险。一旦诊断为鲁登巴赫综合征，宜尽早手术。
手术基本治疗原则是处理二尖瓣病变和修补房缺，同时处理可能合并的三尖瓣闭锁不全。在修补房间隔缺损前必须彻底矫治二尖瓣病变。正确选择手术方式处理二尖瓣病变至关重要，是手术成败的关键。对二尖瓣病变轻、瓣叶弹性尚好、瓣下结构改变不大的患者，可采取二尖瓣直视成形。笔者认为对成形术要慎重，要严格掌握好适应证，本组病例中11例为风湿患者，反复风湿活动致使瓣膜增厚、僵硬、钙化，瓣下结构挛缩，不适合成形术；另外1例先天性二尖瓣叶发育不全，瓣下结构部分缺如，也不适合成形术，所以12例均行二尖瓣置换。术中应适当保留乳头肌以利于保全二尖瓣结构与心室的完整性，对术后左室功能的恢复有重要意义［5］；房间隔缺损的修补主要根据左心房的大小和房间隔缺损的大小决定，与单纯房间隔缺损修补术有所不同，鲁登巴赫综合征左心房一般明显增大，所以中央型的较大房间隔缺损也可直接缝合，但对于腔静脉型的房间隔缺损、二尖瓣狭窄较轻、左心房小及大型房间隔缺损直接缝合会使房间隔张力增大，且影响左心房功能，应采用补片修补法，这样术后可降低左房压力，减少术后房性心律失常。术中应注意检查三尖瓣，如果三尖瓣中重度反流需行三尖瓣成形术，以利于术后右室功能的恢复。因患者常有心脏大、心功能差、传导阻滞，术中常规于心外膜放置临时起搏导线。
鲁登巴赫综合征的病人，一般都具有中至重度肺动脉高压，容易合并右心衰竭，而左心室常出现废用性萎缩，容最负荷不能过重，房缺修补和二尖瓣狭窄解除后，左心室负荷突然增加，极易发生左心衰竭。本组12例病人中，有1例术后6 h出现急性肺水肿，1例肺动脉高压加重，经治疗痊愈。因此，预防肺动脉高压危象的发生，维护左心功能，是围手术期处理的关键。
鲁登巴赫综合征的病人术前应加强强心、利尿等支持治疗，使心功能和全身状况有所改善；术中要加强心肌保护，尽量缩短体外循环时间；置换瓣膜时应尽量保留后瓣及其瓣下结构，以利于左心室功能的早期恢复；术后应加强呼吸及心功能的支持，严格控制入量；并可以适当延长血管扩张剂硝普钠的使用时间，必要时给予一氧化氮吸入。
［参考文献］
1 肖颖彬，周琪.鲁登巴赫综合征的外科治疗.心肺血管病杂志，2004，1（2）：143-144.
2 Fssop MR，Kontozis L，Sareli P.Preoperative left vertricular dysfunction correlates with the adverse postoperative consequences of annular papilliar disconnection in the course of mitral valve replacement for stenosis.J Heart Valve Dis，1998，7(8):431-437.
3 王玮，安君，韩劲松，等.鲁登巴赫综合征的外科治疗（附12例报告）.中华现代外科学杂志，2005，1（2）：447-448.
4 姜胜利，朱郎标，余冀飞，等.鲁登巴赫综合征的诊断和治疗.中国循环杂志，1995，69（10）：690-692.
5 Essop MR，Kontois L，Sareli P.Preoperative left ventriacular dysfunction correlates with the adverse postoperative consesquence of annular papillary disconnection in the course of mitral valve.Heart Valve repfacementfor srenosis Valve Dis，1998，7(11):431-432.
作者单位： 200080 上海，上海交通大学附属第一人民医院心血管外科
(编辑：杨 熠)