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【关键词】 神经母细胞瘤；长期生存
1 病历摘要
患者，男，41岁，因家人感患者嗜睡、意识淡薄2周到医院例行检查，患者不伴咳嗽、胸痛，无发热等不适，平时有习惯性便秘史，门诊经常规生化检查后发现患者血氨增高，反复检查均提示血氨偏高（146 mg/dl），给予对症治疗后病情无好转；后经胸部CT和MRI检查，提示：前纵隔肿瘤。患者于1998年5月收入院。入院体格检查：T 366 ℃，P 86次/min，R 22次/min，BP 130/80 mm Hg，神志清楚，答语正常，自动体位，检查合作；两肺呼吸音清，无啰音。心脏听诊区无杂音。胸部X线检查：两肺无明显异常发现。胸部CT（图1）和MRI检查示：前纵隔见约2 cm肿瘤，类圆形，周边光滑，纵隔未见肿大的淋巴结。血液生化分析：血氨偏高，其他值均正常。患者入院后经常规检查无手术禁忌证，于1998年5月11日在气管内插管、静脉全身麻醉下经胸骨正中切口，应用显微外科技术施行全胸腺切除术，手术过程中切除胸腺在无张力下进行，切除范围为两侧膈神经内的胸腺和脂肪组织，术后恢复好。术后病理诊断：神经母细胞瘤，胸腺毛细血管内可见瘤细胞。术后1个月患者进行了纵隔放射治疗，放射剂量40 Gy。术后追踪随访8年，生活正常，正常工作，无任何转移和复发。
2 讨论
神经母细胞瘤目前被认为是成人恶性程度极高的恶性肿瘤之一，神经母细胞瘤多好发于后纵隔或腹膜后，而且以儿童多见。成人2年生存率极低，术后长期存活罕见报道。本例患者肿瘤位于前纵隔，完全位于胸腺组织内，其组织来源不清，实属少见。笔者体会：神经母细胞瘤与其他恶性肿瘤一样，强调早期诊断、早期治疗，对于纵隔内肿瘤，病理诊断不明确者，以早期手术为宜。手术过程中要求轻柔操作，胸腺组织和其周围脂肪组织彻底、完全的切除；显微外科技术对肿瘤切除具有更确切的完全性，切除胸腺组织更加完全、彻底，不留残余腺体组织。同时，手术中应用显微外科技术，在无张力下进行，不对肿瘤瘤体挤压，避免瘤细胞因人为操作而引起扩散，能更好地预防手术过程中对肿瘤组织的挤压产生医源性肿瘤转移作用。肿瘤的残留常常是转移的根源，早期发现、诊断和及时的治疗能获得较好的治疗效果［1］，为患者的长期存活创造条件。本例患者仍在进一步随访。
【参考文献】
1 Gutierrez JC，Fischer AC，Sola JE，et al.Markedly improving survival of neuroblastoma:a 30-year analysis of 1，646 patients.Pediatr Surg Int，2007，23（7）:637-646.
作者单位：200090 上海，上海市杨浦区中心医院心胸外科