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【关键词】 血管平滑肌脂肪瘤；肾脏；错构瘤
1 病历摘要
患者，男，41岁，农民，因血尿3天入院。PE：神志清，可触及肿大的右肾下极，质韧。CT检查：右肾癌。X线：心肺无异常。手术所见：右肾约15 cm×13 cm×10 cm大小，质硬，呈暗紫色，肾门区及下腔静脉有肿大融合淋巴结约5 cm×4 cm×3 cm大小。
病理检查：送检肿块18 cm×10 cm×10 cm大小，似有包膜，表面暗紫色，切开见肿瘤与肾界限不清，中心区出血坏死明显，周边区为灰白灰红相间，另送多块不规则组织5 cm×4 cm×3cm大小，切面灰白、灰红、淡黄色。镜下所见：肿瘤主要由血管、平滑肌、脂肪组织组成。血管成分管腔大小不一，形状不规则，管壁厚薄不均。平滑肌成分由成熟的平滑肌组织组成，仅少部分区域细胞呈轻度异形，核稍大、圆，未见到核分裂相。脂肪组织成熟。三者所占比例：平滑肌成分最多，血管成分次之，脂肪组织最少。间质中可见成片或散在淋巴细胞。肾组织受挤压萎缩变性。另送不规则组织为上述肿瘤性成分与淋巴结内组织成分相互穿插存在。
病理诊断：（右侧）肾脏血管平滑肌脂肪瘤，伴肾门及下腔静脉淋巴结多发性相似性结节。建议随访患者。
2 讨论
血管平滑肌脂肪瘤是肾内常见良性肿瘤，单发或多发，实际上是一种错构瘤，一般境界清楚，体积较小［1］。大部分病例瘤块小且伴有结节硬化病，多见于青年人。本瘤多属良性，但常累及肾皮质和肾周围组织，并可因肿块过大引起出血死亡，术后可局部复发，局部淋巴结可受累［2］。
在组织学上要与以下病变相鉴别，（1）脂肪瘤：一般脂肪组织过多时易误诊为脂肪瘤，此时需要仔细寻找平滑肌及血管组织；（2）若本病中见大量突出的细胞异形性和多数核分裂相，且保存本病的典型形态，可判断为恶性，但随访结果极少转移；（3）当病变中细胞有明显异形和多数核分裂相而无本病的典型形态时，应诊断为间叶肉瘤；（4）若病变中有上皮、软骨或神经成分时，则为畸胎瘤。
本文病例因肿瘤体积大，肾周淋巴结肿大且有血尿症状，所以CT检查及临床上皆初诊为恶性并以肾癌行根治术。但大体检查见肿瘤似有一层包膜，说明肿瘤呈膨胀性生长，且镜检见由成熟的平滑肌、血管、脂肪组织构成，未见到恶性征兆及其他成分，所以最后病理诊断为血管平滑肌脂肪瘤。因瘤体较大且多灶性，所以建议随访患者。
【参考文献】
1 刘彤华.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1994，423-424.
2 中山医科大学-同济医科大病理教研室.外科病理学，第2版.武汉：湖北科学技术出版社，1999，1128-1129.
作者单位：262500 山东青州，青州市人民医院输血科