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首页医源资料库在线期刊中华现代外科学杂志2008年第5卷第2期

胃肠道间质瘤的临床诊治

来源:《中华现代外科学杂志》
摘要:【摘要】目的探讨胃肠道间质瘤(GIST)的临床诊断和治疗方法。方法回顾分析我院近期收治的8例胃肠道间质瘤患者的临床资料。结果胃部肿瘤4例,小肠肿瘤2例,结肠肿瘤2例,直肠肿瘤1例(其中1例患者同时伴有小肠结肠肿瘤,病理检查均证实为间质瘤)。结论加强免疫组化检查,提高对胃肠道间质瘤的认识。...

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【摘要】  目的 探讨胃肠道间质瘤(GIST)的临床诊断和治疗方法。方法 回顾分析我院近期收治的8例胃肠道间质瘤患者的临床资料。结果 胃部肿瘤4例,小肠肿瘤2例,结肠肿瘤2例,直肠肿瘤1例(其中1例患者同时伴有小肠结肠肿瘤,病理检查均证实为间质瘤)。局部切除1例,根治性切除5例,姑息性切除2例。免疫组化提示CD117、CD34、Vimentin多为弥漫阳性,SMA、S-100多为阴性。结论 加强免疫组化检查,提高对胃肠道间质瘤的认识。外科手术是GIST治疗的首选,对复发的病例应争取再次手术治疗。

【关键词】  胃肠道间质瘤;诊断;治疗


    Diagnosis and treatment of gastrointestinal stromal tumors

    WO Jian-hua.Surgery Department Shanghai Xuhui Central Hospital,Shanghai 200031,China

    [Abstract]  Objective  To study the diagnosis and treatment of gastrointestinal stromal tumors(GISTs).Methods  The clinic data of 8 cases with GISTs were analyzed retrospectively.Results  Gastric tumor were 4 cases,intestinal tumor were 2 cases,colon tumor were 2 cases,rectal tumor was 1 case(1 case was with intestinal and colon tumors simultaneously,pathology testified that the intestinal and colon tumors were stromal tumors).Partial resection was 1 case,radical resection were 5 cases,palliative resection were 2 cases.Immunohistochemistry test pointed out CD117(+),CD34(+),Vimentin(+),SMA(-),S-100(-).Conclusion  Immunohistochemistry test may play important roles in diagnosis and treatment of GISTs.The surgerical operation is the first choice and reoperation should be taken for the recurring cases.

    [Key words]  gastrointestinal stromal tumors;diagnosis;treatment

    胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是1998年以后识别并命名的新实体瘤,是一组主要发生于胃肠道的含有梭形细胞、上皮样细胞,多表达CD117的间叶源性肿瘤[1]。本文分析我院近期收治的8例GISTs患者的临床及病理资料,结合相关文献,探讨GISTs的临床诊断及治疗。

    1  临床资料

    1.1  一般资料  本组8例患者全部经手术切除后病理检查证实。其中男5例,女3例;年龄36~82岁(平均58岁),胃部肿瘤4例(胃体部3例,贲门部1例),小肠肿瘤2例,结肠肿瘤2例,直肠肿瘤1例(其中1例患者同时伴有小肠、结肠肿瘤;术后病理检查均证实为间质瘤)。临床表现无特殊性,首发症状为上腹部不适或疼痛2例,黑便1例,便血1例,大便习惯改变1例,体检时B超偶然发现2例。

    1.2  结果  本组手术切除率为100%。其中局部切除1例,根治性切除5例,姑息性切除2例。术后2例发生胃排空障碍,于术后3~4周后恢复,无手术死亡。术后免疫组化检查提示CD117、CD34、Vimentin多为弥漫阳性,阳性率分别为100%(8/8)、75%(6/8)、100%(8/8),SMA和S-100多为阴性。

    2  讨论

    胃肠道间质瘤(GISTs)是1998年以后确定的新病种。此前大多数GISTs被误诊为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤或平滑肌肉瘤,免疫组化和超微结构的研究显示大部分肿瘤无典型平滑肌和神经细胞的特征。直到1998年,Sarlomo-Rikala等发现CD117(c-kit)蛋白是胃肠道间质瘤的特有敏感标志物,胃肠道间质瘤(GISTs)才被识别并列为一种新的肿瘤实体。

    2.1  临床表现及诊断  GISTs大多发生于中老年人,以50~70岁者居多,男女发病比例1.5∶1[2],60%~70%发生于胃,其中1/2发生于胃体,胃窦、贲门处各占1/4;25%~35%发生于小肠、空肠、回肠、十二指肠;5%发生于结肠、直肠;不到2%发生于食管、阑尾;另外还有发生于腹膜、肠系膜、腹膜后者[3]。本组患者中以胃部肿瘤居多,小肠结肠次之;其中1例患者同时发现小肠结肠各有1处巨大肿瘤,术后病理检查均证实为恶性间质瘤。故术中应仔细探查,重视胃肠道多发肿瘤的可能。

    GISTs临床表现无特异性,主要与肿瘤大小、发生部位、肿瘤的良恶性有关。主要表现为消化道出血、腹块、腹痛等。其中胃的GIST以黑便和腹部不适为主,小肠GIST以便血、腹痛、腹部肿块为主,结直肠GIST以便血和排便习惯改变为主。术前诊断较困难,内镜、B超、CT、MRI对诊断有帮助,但都不能达到确诊的目的。本组病例术前有2例CT提示为胃间质瘤;另有2例无任何症状,在健康体检时,B超偶然发现腹部肿块。术后诊断主要依靠免疫组化检查;文献报道c-kit基因突变与恶性胃肠道间质瘤有关[4],其根本理论在于c-kit基因突变所致的CD117高度表达。在临床和组织学符合的条件下,CD117检测成为决定性判断的标准,其他标志物的检测也有帮助,如CD34、SMA和S-100。并非所有的GIST均为CD117阳性,有<5%的GIST并非c-kit基因突变引起,而是由血小板衍生生长因子受体α(Platelet-derived growth factor receptor alpha,PDGFR-α)突变引起。本组中CD117阳性率为100%,CD34阳性率为70%。

    对于GIST良恶性的判断,目前许多治疗中心已经不再认为GIST是良性的,肿瘤的大小及核分裂相将作为潜在恶性的依据。根据Fletcher等[5]提出的标准,按照肿瘤直径和核分裂相计数对GIST进行分级:极低危险性:直径<2 cm,核分裂相<5/50 HP;低度危险性:直径2~5 cm,核分裂相<5/50 HP;中度危险性:直径<5 cm,核分裂相6~10/50 HP或者直径5~10 cm,核分裂相<5/50 HP;高度危险性:直径>5 cm,核分裂相>5/50 HP或者直径>10 cm,任何核分裂相数或者核分裂相>10/50 HP,任何大小。本组8例患者中极低危险性1例,低度危险性2例,中度危险性1例,高度危险性4例。

    2.2  GISTs的治疗及预后  目前GIST的主要治疗手段为外科手术和分子靶向治疗。手术切除仍然是GIST最主要和最有效的治疗方法。手术的范围和类型取决于肿瘤的大小及部位。手术要求完整切除肿瘤及广泛的周围正常组织,尽可能地避免肿瘤破裂,保证切缘阴性。对确诊恶性的应采取根治性治疗,包括联合切除周围有浸润的脏器;由于GIST不同于消化道上皮来源的恶性肿瘤,很少转移到淋巴结,因此不提倡常规扩大切除或系统性淋巴结清扫。对复发者应再次手术切除病灶。本组患者中,1例行局部切除,5例行根治术,2例行姑息性切除。1例结肠恶性间质瘤术后复发伴腹腔转移,再次手术后予以化疗(伊马替尼),目前已3年余仍健在,余病例单纯行手术切除,未行放化疗,目前均健在,并仍在随访中。

    目前认为GIST的发生主要是由于c-kit致酪氨酸激酶失控性激活,引起肿瘤细胞增殖,抑制细胞凋亡,近年来甲磺酸伊马替尼的问世使得GIST治疗进入了分子靶向治疗的时代,它作为一种分子靶向治疗药物,能够有针对性地抑制c-kit,文献报道外科手术切除的患者服用伊马替尼的有效率为53.7%[6]。但其昂贵的价格限制其临床应用。本组1例复发患者服用伊马替尼至今3年余,目前仍健在。

    综上所述,GIST早期诊断仍然比较困难,对以消化道出血和腹部包块为表现者应考虑有GIST可能。肿瘤大小和每高倍镜下有丝分裂数是目前较公认的预示肿瘤恶性程度的指标。外科手术切除仍然是GIST的首选治疗方式,对复发或转移者仍应争取行再次手术切除,并联合药物治疗。

【参考文献】
  1 Kindblom LG,Remotti HE,Aldenborg F,et al.Gastrointestinal pace-maker cell tumor(GIPACT):gastroingtestinal storomal tumors showphe-notypic characteristies of the interstitial cells of cajal.AM J Pathol,1998,152:1259-1269.

2 朱正刚.胃肠道肿瘤外科综合治疗新技术.北京:人民军医出版社,2002,304-307.

3 Miettinen M,Majidi M,Lasota J.Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors(GIST):a review.Eur J Cancer,2002,38:39-51.

4 侯英勇,孙孟红.胃肠道间质肿瘤 C-KIT基因研究.中华肿瘤杂志,2004,26(2):89-92.

5 Fletcher CDM,Berman JJ,Corless C,et al.Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors:a consensus approach.Hum Pathol,2002,33:459-465.

6 Heinrich MC,Tuveson DA,Singer S,et al,Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors.N Engl J Med,2002,15:472-480.


作者单位:200031 上海,上海市徐汇区中心医院外科

作者: 沃建华 2008-6-13
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