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首页医源资料库在线期刊中华现代外科学杂志2009年第6卷第4期

左颈部迷走神经体瘤伴发对侧颈动脉体瘤1例

来源:《中华现代外科学杂志》
摘要:【关键词】迷走神经体瘤动脉体瘤1病历摘要患者,女,46岁,因右颈部无痛性肿物9个月伴干咳于2006年12月18日入院。诊断为右颈动脉体瘤。左颈部近颅底处显示一富血性肿瘤。初步诊断为左颈部迷走神经体瘤。...

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【关键词】  迷走神经体瘤 动脉体瘤

    1  病历摘要

  患者,女,46岁,因右颈部无痛性肿物9个月伴干咳于2006年12月18日入院。患者既往体健,否认家族性遗传病史。查体:患者一般情况好,心肺腹未见异常。右侧下颌角下胸锁乳突肌深面有一肿物,大小约2 cm×2.5 cm×3 cm,肿瘤由颈外动脉供血。诊断为右颈动脉体瘤。左颈部近颅底处显示一富血性肿瘤。初步诊断为左颈部迷走神经体瘤。2007年1月2日全麻下行右颈动脉体瘤切除术。术中见肿物位于颈动脉分叉处,与颈外动脉关系密切。结扎颈外动脉,切除肿物。病理诊断为:右颈动脉体瘤。术后4个月患者要求手术,再次入院行左颈部肿物切除术。术中见肿物位于颈静脉孔附近,与迷走神经黏连。肿物包膜完整,质地韧,未侵犯颅底骨组织。保留迷走神经,完整切除肿物。术后患者出现声嘶,呛咳。1周后好转。病理检查,肿物大小为1.6 cm×1 cm×0.8 cm,表面光滑,切面灰红,棕红色,质地中等。镜检:瘤细胞中等大小,呈巢状。瘤细胞间较多血窦及毛细血管,瘤细胞胞浆红染。免疫组化:CgA(+),S-100(+),EMA(-)。确诊为迷走神经体瘤。

    2  讨论

  迷走神经体瘤的发病率远较颈动脉体瘤、颈静脉体瘤低,至今国内外文献报道约160例[1]。1935年Stout首次描述了来自迷走神经体的副神经节细胞的肿瘤,并在1953年命名为迷走神经体瘤[1]。常见于耳下,其次是中耳、喉、鼻咽、眶、心底。10%~20%表现为多发性,有家族史的多发性占35%[1],遗传方式为常染色体显性遗传。病理诊断:迷走神经体瘤同头颈部其他副神经节瘤在组织学,超微结构和细胞学特征上是相似的。(1)肉眼观察表现为卵圆形,略呈分叶状,有弹性的肿块,表面光滑。切面灰红或棕红色,血管非常丰富。(2)光镜下的典型表现:瘤细胞巢状或腺泡状排列,球状瘤细胞巢被毛细血管包绕形成所谓的“器官样结构”是一个重要特点。瘤细胞可有不同程度的异型性,核分裂相少见[2]。(3)电镜下:主细胞有亮、暗两种。亮细胞含较多神经分泌颗粒。暗细胞只在部分细胞内含有少量颗粒,后者体积较大,不甚规则。(4)免疫组化:细胞角蛋白、EMA、SMA、FN、溶菌酶均呈阳性反应。主细胞的阴性标记有NSE、CgA、syn、MEK、LEK等,当NSE、CgA,syn三者同时应用能提高迷走神经体瘤阳性反应检出率[3]。支持细胞的阳性标记有s-100蛋白,神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)。降钙素、血清素标记也有参考价值。良恶性征象很难单纯从镜下形态特征来鉴定。瘤细胞有异型性不一定为恶性的标志。瘤细胞巢中央发现坏死和有丝分裂象较多,浸润血管及包膜均有助于推测其可能为恶性[4]。迷走神经体瘤在镜下主要应与腺泡软组织肉瘤及类癌相鉴别:(1)腺泡状软组织肉瘤:好发于肢体,尤以股臀等处深肌层中为多见,偶见于躯干、眼眶、口腔等部位。细胞巢往往较大,可排列呈腺泡样,但无整齐的腔缘。瘤细胞大,核呈空泡状,核仁清晰,胞浆丰富,PAS染色可见阳性颗粒及结晶状小体。(2)类癌:细胞形态较单一(单形性),呈实性团块,缎带或小梁样排列。核局中,染色质呈细颗粒状,稀疏,淡染,胞浆较丰富,细胞膜清晰。间质常含较多纤维组织。血清素免疫组化标记对确诊有一定帮助。治疗:大多数迷走神经体瘤为良性表现,有8%~19%可恶变[1]。当肿瘤浸润包膜及周围组织,颅内扩散,远处转移视为恶变的标准。合理的治疗计划是手术切除较小的病变,且不会引起明显的损害。对于显示广泛骨破坏,颅内侵犯或两种情况都存在,或者预期手术会发生严重危险的大肿瘤,放疗很可能会获得局部控制。有学者综述了手术与放疗两种治疗效果方面的文献,发现这两种治疗方式获得的局部控制无差异。放射治疗的复发率与剂量有关。<4 000 CGy时复发率为25%,>4 000 CGy时局部复发罕见[5]。由于包括迷走神经体瘤在内的副神经节瘤有多发性及家族性发病,恶变潜能等特点,术后或放疗后对患者及其家庭成员的随访是很重要的[6]。

【参考文献】
  1 Arts HA,Fagan PA.Vagal body tumors.Otolaryngol Head Neck Surg,1991,105(1):78-85.

2 王志华.恶性非功能性副神经节瘤2例报道.诊断病理学杂志,2000,7(3):207.

3 王晓冰,黄照权,李华,等.副神经节瘤的临床病理及鉴别诊断.右江民族医学院学报,2000,221(2):188-189.

4 范嫏娣,王德延.肿瘤病理诊断学,第2版.天津:天津科学技术出版社,1999.

5 胡立宽,魏奉才.头颈部肿瘤放射治疗学.上海:第二军医大学出版社,2002.

6 Moore G,Yarington CJ,Mangham CJ.Vagal body tumors:diagnosis and treatment.Laryngoscope,1986,96:533-536.


作者单位:041000 山西,临汾市人民医院口腔科

作者: 2009-8-24
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